Показания для консультации специалистов

• При наличии признаков поражения почек больного следует направить к нефрологу для проведения биопсии почек.
• Консультация невропатолога показана в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера и степени поражения нервной системы и подбора симптоматической терапии.
• Пациентам со зрительными нарушениями необходима консультация окулиста с целью уточнения генеза данных нарушений (патология сосудов сетчатки в рамках ССД, проявления побочного действия ГК или синдрома Шегрена).

12.6.Дифференциальный диагноз:

Дифференциальная диагностика ССД проводится с другими заболеваниями склеродермической группы, при большинстве которых отсутствует феномен Рейно и поражение внутренних органов.

· Диффузный эозинофильный фасциит- индурация кожи начинается с предплечий и/или голеней с возмож­ным распространением на проксималь­ные отделы конечностей и туловище; пальцы кистей и лицо остаются интактными. Характеризуется поражением кожи по типу «апельсиновой корки», сгибательными контрактурами, эозинофилией, гипергаммаглобулинемией и повышением СОЭ. Примерно в 1/3 случаев прослеживается связь с пред­шествующей чрезмерной физической нагрузкой или травмой. Возможно раз­витие апластической анемии.

· Склеродрема Бушке - выраженнаяин­дурация в области лица, шеи, плечево­го пояса. Нередкая связь с предше­ствующей инфекцией верхних дыха­тельных путей.

· Ограниченная склеродермия - оча­говое (бляшечная) и линейное («удар саблей», гемиформа) поражение кожи и подлежащих тканей.

· Мультифокальный фиброз. Основные локализации: ретроперитонеальный, интраперитонеальный и медиастинальный фиброз; реже - очаги фиброза в лёгких, глазнице (псевдоопухоль глаз­ницы), щитовидной железе (тиреоидитРиделя) и др. К малым формам отно­сят также контрактуры Дюпюитрена и келоид. Нередко сочетание 2-3 и бо­лее локализаций процесса.

· Опухольассоциированная(паранеопластическая) склеродермия - вариант паранеопластического синдрома, кото­рый проявляется преимущественным развитием фиброза в периартикулярных тканях, контрактурами или по типу торпидной к терапии ССД с преоблада­нием периферической симптоматики.

· Псевдосклеродермия- изменения кожи, наблюдаемые при врождённых или приобретенных нарушениях мета­болизма: порфирия, фенилкетонурия, амилоидоз, синдром Вернера, синдром Ротмунда; диабетическаяпсевдоскле­родермия; склеромикседема и др.

· Синдром Вернера (прогерия взрослых, дефект гена ламина) проявляется склеродермоподобными изменениями кожи (особенно конечностей) и скелетных мышц, развитием катаракты, гипогенитализма, преждевременного артерио­склероза, инсулярной недостаточности, повышенным риском развития остеосаркомы; наблюдают чаще у мужчин в возрасте 20-30 лет. Ротмунда-Томсона синдром (атрофическая пойкилодермия). Клинически: пойкилодермия лица и конечностей, дву­сторонняя катаракта, дистрофия волос (ногтей и зубов), гипогонадизм, наруше­ния эндохондрального окостенения, ар­териосклероз и карликовость, гиперпиг­ментация кожи, телеангиэктазии, атрофический дерматоз, анемия, повышен риск остеогенной саркомы. Синонимы: катаракта, дистрофия Ротмунда.

• Феномен Рейноявляется одним из основных симптомов, определяющих необходимость дифференциальной диагностики ССД с другими систем­ными заболеваниями соединитель­ной ткани: смешанным заболеванием соединительной ткани, антисинтетазным синдромом в рамках поли/дерматомиозита.

13. Перечень диагностических мероприятий:

А) Основных:

1. ОАК
2. Биохимический анализ крови (креатинин, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, липидный спектр, глюкоза)
3. ОАМ
4. ЭКГ

Б) Дополнительных: