Эмбриональное развитие тазобедренного сустава.

Тазобедренный сустав закладывается в период формирования перепончатого скелета из мезенхимы на 2-4 неделе эмбрионального развития. На 2-4 месяце внутриутробного формирования начинается хондрогенез, когда перепончатый скелет преобразуется в хрящевой. Тазобедренный сустав в этот период имеет особое строение:

1. Вертлужная впадина плоская, эллипсоидная, задне-верхний край не образует свода, расположена в сагиттальной плоскости. К моменту рождения при нормальном развитии вертлужная впадина по форме и положению приближается к ее форме у взрослых: хорошо выражен задне-верхний свод, рентгенологический угол наклона впадины составляет 28 градусов (за счет хрящевого лимбуса), крыша суставной впадины полностью покрывает головку бедра.

2. Проксимальный конец бедра в раннем эмбриональном периоде находится вне суставной впадины, шеечно-диафизарный угол увеличен до 160-180 градусов, увеличена антеторсия шейки бедра до 50 градусов. Вся нижняя конечность находится в положении наружной ротации, так, что коленные суставы и стопы ориентированы латерально. При нормальном развитии совершается поворот бедра вокруг своей оси внутрь, антеторсия шейки бедра к концу внутриутробного развития уменьшается до 15-30 градусов, шеечно-диафизарный угол уменьшается до 130-120 градусов и головка бедра центрируется в ацетабулярную впадину.

3. Энхондральная оссификация проксимального конца бедра первоначально происходит в шейке и к моменту рождения она преимущественно имеет костное строение. Эпифизы расположены по центру метафиза, оссифицируются за счет центрального ядра и к моменту рождения оно визуализируется при ультрасонографии, а рентгенологический метод выявляет ядро окостенения в возрасте 3-4 месяцев.

При дисплазии тазобедренного сустава сохраняются эмбриональные черты строения сустава: ацетабулярная впадина скошена, уплощена, недоразвит задне - верхний край, не «охватывает» головку бедра, оссификация ее хрящевого лимбуса замедлена. Головка бедра недоразвита, нарушена центрация ее в суставную впадину, замедленно происходит ее оссификация, эпифиз смещен латерально относительно метафиза. Шейка бедра сохраняет вальгусную деформацию и увеличенную антеторсию. Капсула сустава растянута, деформированная. Снижен тонус ягодичных мышц, сближены точки их прикрепления. Связки тазобедренного сустава растянуты. Нижняя конечность сохраняет положение наружной ротации.

Несовершенство внутриутробного формирования тазобедренных суставов обуславливаетнарушение конгруэнтности суставных элементов: децентрация головки бедра во впадине, деформация капсульно-связочных структур, снижение тонуса мышц, чем и обусловлены нестабильность и диспропорциональность нагрузок на опорные элементы.

Степень дисплазии тазобедренного сустава может иметь различную выраженность.

1 степень - предвывих - самая легкая степень диспластических нарушений, проявляющаяся в недоразвитии костных и хрящевых тканей (скошена крыша ацетабулярной впадины), однако мышечно-связочные структуры удерживают головку бедра в вертлужной впадине.

2 степень – подвывих. При этой степени дисплазии наряду с недоразвитием костно-хрящевых структур имеются нарушения в мягкотканых структурах, обеспечивающих стабильность сустава: растянуты капсула и связки, головка бедра смещена вверх и кнаружи, но не выходит за пределы лимбуса.

З степень – вывих. Деформация ацетабулярной впадины, проксимального конца бедра и мягкотканых структур выражены настолько, что головка бедра находится вне суставной впадины.

 

Течение дисплазии тазобедренного сустава зависит как от степени выраженности диспластических нарушений к моменту рождения, так и сохранности тканями возможности нормального роста и формирования в постнатальном развитии. У новорожденных детей вывих бедра встречается значительно реже, чем дисплазии 1-2 степени. Однако при отсутствии своевременной диагностики и лечения предвывих может трансформироваться в подвывих, а подвывих в полный вывих. Патогенез утяжеления деформаций обусловлен следующими причинами:

1. «Недоразвитая» крыша ацетабулярной впадины не создает опору головке бедра, которая смещается вверх вследствие тонуса ягодичных мышц. Особую провоцирующую роль в этом играет физиологический гипертонус, возникающий у детей на 4-7 сутки;

2. Лимбус вертлужной впадины вследствие опоры головки на хрящевой край отворачивается вверх, уплощается, деформируется и образует «борозду» скольжения;

3. Суставная капсула и круглая связка растягиваются и деформируются;

4. Ягодичные мышцы снижают тонус вследствие проксимального смещения бедра и сближения точек прикрепления.

Таким образом, даже небольшие степени дисплазии тазобедренного сустава, при отсутствии своевременной диагностики и лечения могут перейти в тяжелую - полный вывих. При этом патологические нарушения в суставе прогрессируют, особенно после начала ходьбы: впадина еще больше уплощается, заполняется рубцовыми и жировыми тканями, ацетабулярная крыша не развивается. Капсула сустава растягивается, истончается. Дистрофические процессы в хрящевой ткани прогрессируют вследствие извращенного развития, неадекватных нагрузок и трофических нарушений. Головка бедра остается гипопластичной, смещается еще более проксимально, пока не находит опору на крыле подвздошной кости, где и образуется «неоартроз». Шейка бедра остается чрезмерно вальгированной, имеется избыточная ее торсия.

Диафиз бедра, а также дистальные отделы конечности отстают в росте, сохраняется наружная ротация всей конечности. При этом наружный мыщелок бедра остается гипопластичным. Вследствие укорочения конечности, асимметрии нагрузок развивается перекос и гипоплазия таза. Формируются сгибательно-приводящие контрактуры бедер. Развивается компенсаторный поясничный сколиоз или гиперлордоз (при двухстороннем поражении).

При подвывихе головки бедра в процессе роста также продолжается извращенное развитие элементов сустава. Ядро оссификации эпифиза при дисплазии тазобедренного сустава замедленно развивается и смещено латерально по отношению к метафизу. Это способствует дальнейшей ревальгизации шейки бедра в процессе роста. Головка бедра центрирована на край крыши, хрящевой лимбус, испытывая чрезмерное давление прекращает свое развитие, что обуславливает уплощения впадины. Самокоррекция антеторсии шейки бедра возможна до четырехлетнего возраста. Нарушение конгруэнтности элементов сустава, несовершенство костных опорных структур приводит к быстрому развитию дистрофических нарушений. Уже к 5- 10 летнему возрасту даже при 1-2 степенях дисплазии тазобедренного сустава появляется болевой синдром, контрактуры, обусловленные развитием артроза.

 

Диагностика.

Золотым стандартом своевременной диагностики является выявление дисплазии тазобедренного сустава в период новорожденности в роддоме. Гипердиагностика и превентивное лечение не наносят ятрогенного ущерба, а своевременное лечение позволяет достичь анатомического и функционального восстановления в 95 % случаев. В связи с этим во многих странах принята стандартная тактика широкого профилактического пеленания новорожденных с момента рождения.

Клинические признаки дисплазии тазобедренного сустава можно выявить в самом раннем возрасте при внимательном осмотре.

Методика осмотра: ребенок укладывается на пеленальный столик в положении на спине. Длину нижних конечностей определяют методом сравнения при выпрямленных и приведенных ногах. При этом коленные суставы в норме расположены по передней поверхности. Паховые складки симметричны по длине и глубине. Объем внутренней и наружной ротации бедра определяют в положении сгибания бедра до 90 градусов и ротируя голень. В норме наружная ротация до 50 градусов, внутренняя ротация до 40 градусов. Объем отведения бедер исследуют при сгибании бедра до 90 градусов, в норме он составляет 90 градусов (при этом коленные суставы касаются поверхности стола). Пальпация паховой области в этом же положении позволяет определить наличие головки в суставе, или глубину ее расположения (особенно важно выявить асимметрию глубины расположения головки бедра). Пальпация седалищного бугра и большого вертела в положении сгибания и отведения бедер на 90 градусов позволяет оценить клинически наличие увеличенной антеторсии шейки бедра. В норме седалищный бугор и большой вертел расположены параллельно, на одинаковой глубине. При дисплазии большой вертел смещается проксимально и кзади относительно седалищного бугра.

Рис. 3.

Рис.4.

Клинические признаки первой степени дисплазии – предвывиха бедра:

Наиболее скудная симптоматика поражения тазобедренного сустава у детей раннего возраста у детей с минимальными диспластическими нарушениями. При внимательном осмотре можно выявить признаки эмбрионального недоразвития: наружная ротация бедер (смещение коленных суставов латерально), укорочение одной из нижних конечностей, возможно ограничение отведения бедра (чаще обусловленное неврологическими нарушениями). При пальпации седалищного бугра и большого вертела в положении сгибания и отведения бедер на 90 градусов имеется смещение большого вертела кзади и проксимально относительно седалищного бугра (в норме они находятся на одной линии, параллельной поверхности стола), обозначающее избыточную торсию шейки бедра. Уточнение диагноза проводится методами визуализации: ультрасонографии или рентгенографии.