Патология развития суставов.

a. Симфалангизм - отсутствие сустава (костный или фиброзный анкилоз) в сочетании с брахидактилией. При сохранности хватательной функции нет показаний к оперативному лечению, при нарушении — артропластика, остеотомия, остеосинтез в функционально выгодном положении.

b. Камптодактилия - врожденная сгибательная контрактура пальцев, чаще — 4, 5 обеих кистей. Кожная пластика не эффективна, так как причина в сухожилиях, капсулах суставов. Оперативное лечение не показано.

c. Приведенный 1 палец – ограничено отведение. Показана операция восстанавливающая оппозицию 1 пальца.

Пороки формирования тканей

a. Амниотические перетяжки – врожденные рубцы, нарушающие нормальный рост и развитие пальцев, вызывающие сращения (синдактилии), нарушающие гемоциркуляцию в дистальных отделах пальцев вплоть до некроза концевых фаланг. У большей части пациентов врожденное отсутствие концевых фаланг (возможно вследствие внутриутробного некроза некроза). В большей части случаев сращение оставшихся фаланг настолько сложно, что трудно понять, где расположен тот или иной палец. Лечение детей с амниотическими рубцами необходимо выполнять в самые ранние сроки, особенно если есть признаки сдавления сосудов и угроза некроза пальцев. Амниотические рубцы иссекаются и выполняется кожная пластика по Лимбергу, при необходимости ора дополняется свободной кожной пластикой.

Врожденный гигантизм - увеличение всех тканей составляющих сегмент конечности. При данном пороке развития имеется нарушение лимфоциркуляции. Подкожная клетчатка с множеством фиброзных перемычек. Костные структуры с истонченной кортикальной стенкой, крупноячеистой структурой и серозной жидкостью. Гигантизм может захватывать различное количество сегментов. Может наблюдаться пропорциональное увеличение всех тканей или преимущественное увеличение объма мягкотканых или костных структур. При данном пороке помимо увеличения объема и длины сегмента нарушается функция движений пораженного сегмента. Оперативное лечение в возрасте от 6 месяцев до 14 лет. иссекают избыток мягких тканей, уменьшают длину гигантского пальца до нормы укорачивая резекцией фаланг и пястных костей, устраняют деформации пораженных пальцев. Если палец увеличен на 300% и более от нормы показана ампутация на уровне непораженных пальцев. Методом выбора является полная ампутация с последующей реплантацией пальцев стопы на кисть. При значительном увеличении объема костных структур возможна коррекция толщины продольной боковой или центральной резекцией костей.

Врожденный стенозирующий лигаментит – врожденная киста сухожилия, чаще сгибателя, преимущественно поражается 1 палец. При этом разгибание пальца происходит со щелчком (во время проскальзывания утолщенной части сухожилия через поперечную связку). Впоследствии, при увеличении размеров кисты, сухожилие не проходит через связку и формируется сгибательная контрактура. Лечение оперативное: иссечение кисты сухожилия, рассечение поперечной связки.

Врожденные пороки развития нижних конечностей являются серьезной проблемой для дальнейшего роста и формирования нижних конечностей и скелета в целом, формирования локомоторных реакций, адаптации всего организма к физиологическим нагрузкам, трудоспособности в период зрелости.

Врожденная патология стоп может быть обусловлена пороками развития скелета стопы:

1. гиперплазия с увеличением количества костей (полидактилия, полифалангия);

2. гипоплазия (аплазия фаланг, пальцев, лучей стопы, аплазия костей предплюсны и заднего отдела, эктродактилия);

3. нарушение сегментации (синдактилия, синостозы);

4. нарушение формирования костей стопы (эквиновальгусная деформация);

5. пороки формирования тканей (амниотические перетяжки, гигантизм, эктопии).

6. нейромышечные дисплазии (врожденная косолапость).

Врожденные деформации стоп могут быть самыми разнообразными и встречаются в различных сочетаниях:

1. эквиноварусная, эквиновальгусная;

2. пяточная;

3. приведенная;

4. супинированная;

5. экскавационная;

6. плоская.

Врожденная косолапость – врожденная контрактура стопы формирующаяся во внутриутробном периоде вследствие дистонуса мышц (превалирует тонус сгибателей и внутренних ротаторов). Патология составляет до 40% в структуре врожденных деформаций стопы.

Элементы типичной формы деформации:

1. наружная торсия костей голени;

2. в заднем отделе стопы – эквинус (подошвенное сгибание в голеностопном суставе). Пяточная кость развернута и супинирована;

3. в среднем отделе стопы - подошвенное сгибание, варус (приведение переднего отдела), супинация, подвывих тарана кнаружи и к тылу;

4. приведение и супинация переднего отдела; сгибательные контрактуры пальцев.

При данном пороке развития:

1. нарушены соотношения в голеностопном, Шопаровом, Листфранковом суставах;

2. имеется стойкая дислокация таранно-пяточно-ладьевидно-кубовидного комплекса;

3. замедленная оссификация и деформация костей предплюсны и заднего отдела стопы;

4. атипичные размеры, форма и место прикрепления всех сухожилий, мышц и связок голени и стопы;

5. гипотрофия мышц и наружная торсия голени, гипоплазия конечности;

6. патоморфологические изменения в мышечных (нарушение трофики, фиброзная перестройка), нейрососудистых и костных тканях.

Классификация

1. Типичная форма врожденной косолапости – сгибательно-внутрьротационная контрактура стопы на фоне нейромышечной дисплазии.

2. Атипичная форма косолапости – следствие нарушения гистогенеза и аномалий развития, патологии нервной системы:

–Врожденные пороки костных структур стопы (нарушения сегментации – синостозы, нарушения формирования);

–Эквиноварусная деформация стопы на фоне амниотических перетяжек;

–Системные дисплазии (артрогипоз);

–Нейромышечные деформации (паралитическая косолапость);

–Рубцовая деформация.

 

При атипичных формах косолапости компоненты эквиноварусной деформации могут встречаться в различных сочетаниях.

По степени тяжести деформации различают:

1. Легкую – при ручной коррекции исправляются все компоненты косолапости, стопа выводится в среднее положение, но не удерживается; эквинусная деформация и супинация не превышают 10-15 градусов;

2. Среднюю – частично удается скорригировать деформацию; эквинус и супинация 15-30 градусов;

3. Тяжелую степень – стопа не поддается ручной коррекции вследствие ригидности; эквинус и супинация более 30 градусов.

Течение заболевания. Деформация стопы даже легкой степени становится значительно ригиднее в течение 4-8 недель после рождения. Наступает рубцевание капсул суставов в порочном положении, формируются подвывихи костей с их вторичной деформацией, замедляется рост костей голени и стопы. Увеличивается наружная торсия костей голени, вследствие чего вилка голеностопного сустава еще больше разворачивается кнаружи, а совместно с нарастающим приведением переднего отдела стопы создаются условия для выталкивания тарана вверх и кнаружи. Наряду с формированием подвывиха таранной кости изменяются соотношения в Шопаровом и Листфранковом суставах, на уровне которых передний отдел стопы разворачивается внутрь (приведение) и супинируется. Пяточная кость подтягивается ахилловым сухожилием вверх, расположена параллельно таранной кости.

После начала ходьбы опора приходится на наружный край стопы, где формируется «натоптыш», часто с наличием слизистой сумки. Вследствие диспропорциональных нагрузок быстро развиваются артрозы в голеностопном суставе и суставах стопы. Вторично поражается коленный сустав – формируется рекурвация и нестабильность. Характерным является нарастающая гипотрофия мышц голеней и гипоплазия конечности, более выраженная за счет дистальных отделов.

Обследование. Клиническая диагностика данного поражения не представляет трудностей. Уже при рождении имеется характерная эквиноварусная деформация стопы, наличие которой является показанием к этапной гипсовой коррекции. Для контроля эффективности лечения и определения тактики лечения у детей старше 1 года проводится рентгенологическое обследование.

 

Основные принципы лечения:

1. ранняя этапная коррекция гипсовыми повязками;

2. сочетание консервативного и оперативного лечения;

3. реабилитационное лечение, направленное на коррекцию тонуса мышц и трофику тканей до завершения роста.

Особенности консервативного лечения типичной врожденной косолапости. Коррекция стопы этапным гипсованием проводится в первые 4-5 месяцев от рождения, после чего, в случае недостаточного эффекта, показано оперативное лечение (чаще при средней и тяжелой степени поражения). Условно консервативное лечение делится на три периода:

1. период коррекции;

2. период фиксации;

3. период реабилитации.

Коррекция стопы выполняется достаточно медленно, чтобы не вызвать болевой реакции, растяжения сосудов, трофических нарушений и отека. Устранение каждого компонента деформации при смене гипсовой повязки 1 раз в неделю не более 5-7 градусов. Для уменьшения ретракции сухожилий и коррекции торсионного положения костей голени гипсовая повязка накладывается в положении согнутого под углом 100-110 градусов коленного сустава до паховой складки. Гипсовые бинты накладываются на тонкий слой рулонной ваты. Гильза на бедро накладывается туго, но не сдавливая ткани. На уровне суставов не должно быть перетяжек. Первые 3 суток после наложения гипсовой повязки конечность держат в возвышенном положении. При появлении признаков трофических нарушениях необходимо экстренно разрезать гипс.

2. Фиксация стопы после коррекции деформации – гипсование продолжается в положении гиперкоррекции стопы, повязки накладываются ниже коленного сустава. Данный период длится 3-6 месяцев и позволяет сохранить достигнутую коррекцию и корригировать формирование костей стопы.

3. Реабилитация направлена на восстановление и сохранение мышечного баланса: массаж мышц голеней с расслаблением икроножной и передней большеберцовой мышцы. Активную тренировку флексоров и супинаторов стопы можно проводить только на полностью исправленной конечности при отсутствии тенденции к рецидиву деформации.

Лечебная физкультура, в том числе рефлекторная гимнастика, и электростимуляция, проводятся в гипсовой повязке и после ее снятия.

Ортезы. После снятия гипса рационально применение съемных туторов в течение 1-2 лет в сочетании с деротационной шиной на время дневного и ночного сна, а также использование ортопедической обуви: прямая колодка, высокий жесткий двухсторонний берц, внутренний бочок, пронатор, вынос каблука кнаружи. Через 1 год – обычная обувь.

Тепловые процедуры: парафин, озокерит, грязевые аппликации.

Физиотерапия: электростимуляция, ИРТ, рефлексотерапия.

Оперативное лечение при типичной врожденной косолапости типичной формы показано:

1. при отсутствии эффекта этапного гипсования (деформаци тяжелой и среднетяжелой степени) у детей с 3-4 месячного возраста;

2. при позднем обращении у детей старше 4 месяцев;

3. при рецидиве деформации.

У детей в возрасте до 3 лет коррекция деформации выполняется преимущественно на мягких тканях. К наиболее распространенным методикам хирургического лечения относится коррекция по Т.С. Зацепину – удлинение сухожилий икроножной, задней большеберцовой мышцы, длинного сгибателя пальцев, длинного сгибателя 1 пальца, рассечение подошвенного апоневроза, связок и капсул надтаранного и подтаранного суставов. Коррекция осуществляется из 3 разрезов: по задней, внутренней и подошвенной поверхностям стопы. Тенолигаментокапсулотомия при врожденной косолапости по методике Штурма дополняется удлинением передней большеберцовой мышцы, капсулотомией суставов Листфранка и Шопара. П.Ф. Мороз рекомендует только удлинять сухожилия задней большеберцовой мышцы, длинного сгибателя пальцев, икроножной мышцы и проводить капсулотомию надтаранного и податаранного суставов с вправлением таранной кости.

У детей старше 3 лет, а также при рецидиве врожденной косолапости хирургическая коррекция включает коррекцию в сочетании коррекции мягкотканых и костных структур:

1. тенолигаментокапсулопластика, пересадка сухожилий: удлинение ахиллова сухожилия, сухожилий передней большеберцовой мышцы, задней большеберцовой мышцы, длинного сгибателя пальцев, пересадка передней большеберцовой мышцы на 5 плюсневую кость. Капсулотомия надтараного, подтаранного, тарано-ладьевидного, клиноладьевидного, плюсне-клиновидного суставов;

2. субхондральная резекция тарана, ладьевидной и клиновидной кости (у детей с 3 лет);

3. коррекция стопы и наружной торсии голени компрессионно-дистракционным аппаратом;

4. локальный пяточно-кубовидный, трехсуставной артродез (у детей старше 12 лет);

5. серповидная или клиновидная резекция костей предплюсны (у детей старше 12 лет).

При хирургическом лечении удлиняются сухожилия задней большеберцовой мышцы, длинного сгибателя пальцев, ахиллова сухожилия. По показаниям (после электромиографии) удлиняется или пересаживается на 5 плюсневую кость сухожилие передней большеберцовой мышцы.

Коррекция деформации стопы компрессионно-дистракционным аппаратом осуществляется с фиксацией голени (2 кольца) и стопы (полукольца на пяточной кости и переднем отделе стопы, с подвижным соединением). Первоначально проводится дозированая дистракция (опасность ишемических нарушений) по оси стопы с исправлением варуса, подошвенного сгибания и супинации. Затем – вправление тарана и низведение пяточной кости. Для облегчения этих манипуляций используются спицы с насадками, которые проводят через пяточную кость (медиально) и таран (с тыла к внутреннему продольному своду). Одновременно проводится деторсия костей голени с целью восстановления правильных соотношений в голеностопном суставе. После достижения гиперкоррекции стопы фиксация аппаратом продолжается 3-4 недели, с последующей фиксацией достигнутого положения стопы гипсовой повязкой не менее 3-4 месяцев. Обязательным условием профилактики рецидива деформации является фиксация туторами и ношение ортопедической обуви 2-3 года, а также коррекция мышечного тонуса и трофики тканей.

Методика и тактика лечения атипичной косолапости (эквиноварусной деформации). Лечебные мероприятия направлены на устранение или компенсацию первичных этиопатогенетических факторов, вызывающих деформацию стопы. Консервативное лечение включает лечебную физкультуру, массаж, физио-и фармакотерапию. Оперативные методики лечения направлены на восстановление опорности стопы, формы голеностопного и других суставов: иссечение амниотических перетяжек, сухожильно-мышечные пластики, резекции костей, артродезирование (при врожденных аномалиях).

Врожденная плосковальгусная деформация стоп обусловлена врожденным вертикальным расположением таранной кости. Клинически определяется отведение переднего отдела стопы, резкое уплощение свода, вальгусная позиция пяточной кости. Нарушена локализация прикрепления связок и сухожилий. Врожденные плосковальгусные деформации стоп сопровождаются значительными нарушениями структуры нервно-мышечных и костных тканей.

На рентгенограммах определяется вертикальная позиция таранной кости, пяточная кость находится в эквиновальгусном положении, таранная – в эквиноварусном, ладьевидная кость в состоянии верхнего вывиха относительно головки таранной, значительная деформация таранной и пяточной костей.

Лечение. Консервативная редрессация и фиксация достигнутой коррекции циркулярной гонитной гипсовой повязкой с раннего возраста (5-6 сутки жизни). Оперативное лечение – открытая коррекция и фиксация костей стопы. В раннем возрасте (до 3 лет) выполняются хирургические вмешательства на мягких тканях: капсулотомия, вправление тарана (при необходимости фиксация спицами), удлинение сухожилий малоберцовой группы мышц. У детей после 3-5 лет сочетают тенолигаментокапсулопластику и компрессионно-дистракционную аппаратную коррекцию. Разрез по наружной поверхности стопы. Удлиняется сухожилие малоберцовой группы, производится рассечение подтаранного и голеностопного суставов. Разрез по передней поверхности стопы - удлинение передней большеберцовой мышцы, длинного разгибателя 1 пальца, общего разгибателя пальцев. Разрез над ахилловым сухожилием - удлинение ахилла, надтаранная и подтаранная капсулотомия. Из передневнутреннего разреза укорачивается задняя большеберцовая мышца. Реабилитационные мероприятия при врожденных плосковальгусных деформациях стоп должны проводиться регулярно, до окончания роста больного ребенка и включают коррекцию нервно-мышечных нарушений, ортезирование.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ:

1. в каком возрасте начинают этапное гипсование деформаций стоп
2. с какого возраста показано оперативное лечение
3. в какой последовательности проводят устранение компонентов врожденной косолапости при этапной коррекции
4. показания к оперативной коррекции
5. методы лечения у детей старшего возраста
6. методы оперативной коррекции плосковальгусной деформации стоп
7. миопластические методики хирургического лечения.

Дисплазия тазобедренного сустава - это врожденное недоразвитие элементов сустава с сохранением эмбрионального строения нарушением их постнатального формирования. Данная патология может встречаться как проявление системной дисплазии: синдрома Элерса-Данлоса (5типа), артрогрипоза, множественной и локальной эпифизарной дисплазии и носить наследственный характер, и быть следствием эмбрио - и фетопатии.

Дисплазия тазобедренного сустава составляет (по данным отечественных и зарубежных авторов) от 10 до 40% всех врожденных пороков скелета и встречается с частотой: на 1000 новорожденных -5 врожденный вывих бедра, 16-17 предвывих или подвывих. У девочек встречаемость порока чаще в 3 раза. Поражение, как правило, бывает двухсторонним, однако степень выраженности дисплазии может быть разной. Анатомические, функциональные и дистрофические нарушения в суставе без адекватного своевременного лечебного воздействия прогрессируют и неотвратимо приводят к тяжелым нарушениям функции сустава (деформирующий артроз) и других отделов скелета (таз, позвоночник). Диспластический коксартроз, как исход дисплазии тазобедренного сустава, имеет высокий удельный вес в структуре инвалидности у лиц молодого возраста. Выздоровлениес полным анатомическим восстановлением находится в прямой зависимости от степени диспластических нарушений и своевременности начатого лечения.

Причины формирования данной патологии до конца не выяснены, однако существует несколько этиологических теорий: наследственная, травматическая теория, патологическая – вследствие внутриутробного коксита, конституционально-гормональная, механическая - ягодичное предлежание, первичный порок закладки - задержка внутриутробного развития сустава.

Немаловажную роль в развитии патологии тазобедренного сустава играют факторы, способствующие внутриутробному нарушению формирования тканей, в том числе костно-хрящевых структур: нарушение обмена веществ у беременных (гестозы, гормональная патология), соматические заболевания, наследственные факторы, заболевания плаценты.