Кафедра травматологии и ортопедии с курсом ипо

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧЕРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

«БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

МИНИСТЕРСТВАЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

КАФЕДРА ТРАВМАТОЛОГИИ И ОРТОПЕДИИ С КУРСОМ ИПО

 

 

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

лекции по травматологии ортопедии

 

Лекция №7

 

Тема: Врожденные деформации опорно-двигательной системы.

1. Курс: 5 семестр: X

2. Продолжительность лекции: 2 академических часа.

3. Контингент слушателей: студенты лечебного факультета

4. Учебная цель: усвоение клинических симптомов и лучевой диагностики врожденных пороков развития опорно-двигательной системы, дисплазии тазобедренных суставов.

5. Иллюстративный материал и оснащение (мультимедийный проектор, видеодвойка, ноутбук, таблицы, плакаты)

6. Подробный план: ____________________________________________

	Эмбриональное развитие тазобедренного сустава, патогенез дисплазии тазобедренного сустава	10 минут
	Клиническая симптоматика и лучевые признаки дисплазий тазобедренного сустава	30 минут
	Патогенез, течение, исходы дисплазий тазобедренных суставов	30 минут
	Консервативные и хирургические методики лечения	40 минут
	Синдром кривошеи у детей. Врожденная мышечная кривошея. Синдром Клиппель-Фейля. Синдром Шпренгеля. Клиника. Диагностика. Лечение.	40 минут
	Этиология, патогенез пороков развития стопы. Клиническая симптоматика, классификация врожденной косолапости. Клиническая симптоматика плосковальгусной деформации стопы. Лучевая диагностика. Методы консервативного и оперативного лечения.	40 минут
	Пороки развития верхней конечности. Этиология, патогенез пороков развития верхней конечности. Клиническая симптоматика, классификация. Методы консервативного и оперативного лечения.	40 минут

7. Методы контроля знаний и навыков: на усмотрение лектора – традиционные методы контроля усвоения и другие методы.

8. Литература:

Основная

1. Травматология и ортопедия [Электронный ресурс]: учебник / под ред. Н. В. Корнилова. - 3-е изд., доп. и перераб. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 592 с. – Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970420287.html.

Дополнительная

1. Консультант врача. Ортопедия и травматология. Версия 1.1 [Электронный ресурс]: электронная информационно-образовательная система / Российская Ассоциация ортопедов и травматологов, Ассоциация медицинских обществ по качеству. - Электрон.поисковая прогр. - М.: Гэотар Медиа, 2008. - 1 эл. опт.диск (CD-ROM). - (Национальные руководства).

2. Капанджи А.И. / Верхняя конечность: физиология суставов, 6-е издание, 2008, 345с.

3. Капанджи А.И. / Нижняя конечность: функциональная анатомия, 6-е издание, 2008, 313с.

4. Капанджи А.И. / Позвоночник: физиология суставов, 6-е издание, 2008, 314с.

5. Заболевания и врожденные пороки развития опорно-двигательной системы у детей: учебник/ Б. Ш. Минасов, Т. В. Полторацкая, И. Н. Зиганшин; ГОУ ВПО БГМУ. - Уфа: 2009. - 242 с.

6. Остеопороз в практике врача первичного звена: учебное пособие / Минасов Б.Ш., Якупов Р.Р., Минасов Т.Б. – Изд-во ГОУ ВПО «БГМУ Росздрава», 2010. – 63с.

7. Соколов В.А.Множественные и сочетанные травмы. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006.-512 с.

8. Повреждения бедра и тазобедренного сустава: учебное пособие / Минасов Б.Ш., Якупов Р.Р., Минасов Т.Б., Костива Е.Е. – Изд-во ГОУ ВПО «БГМУ Росздрава», 2010. – 35с.

9. Травматология и ортопедия: Руководство для врачей / под ред Н.В. Корнилова: в 4 томах – СПб.: Гиппократ, 2004.

10. Ортопедия: Учебник для студентов медицинских вузов /под ред Г.П. Котельникова.- М.: Медицина, 2008.

11. Campbell’s operative orthopaedics, twelfth edition / International Edition, 2013, 4637р.

12. Feliciano, David V.; Mattox, Kenneth L.; Moore, Ernest E. / Trauma, 6th Edition, 2008, 1245р.

13. H.-C. Pape et al. (eds.), The Poly-Traumatized Patient with Fractures, Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2011, 374р.

14. A. Lerner, M. Soudry / Armed Conflict Injuries to the Extremities, Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2011, 433 р.

15. Rockwood & Green's Fractures in Adults, 6th Edition / Bucholz, Robert W. Et al./ 2006, 898р.

16. Skeletal trauma:basic science, management, and reconstruction, 4e / Bruce D. Browner et al., 2008, 2315р.

17. Surgery of the foot and ankle.—8th ed. / Michael J. Coughlin, Roger A. Mann, Charles Saltzman // 2007 – 2258р.

 

10. Подпись автора методической разработки.

 

Синдром кривошеи у детей.

Общий признак деформаций шеи, различных по этиологии – фиксированное неправильное положение головы и шеи.

Врожденная мышечная кривошея. Этиологические теории врожденной мышечной кривошеи различные: воспалительная; неправильное положение плода; травматическая; врожденный порок закладки; неврологическая; опухоль. Диспластическую этиологию происхождения порока подтверждает частое сочетание врожденной мышечной кривошеи с другими пороками: дисплазия тазобедренного сустава, врожденная косолапость, деформации грудной клетки и позвоночника.

Клинические проявления врожденной мышечной кривошеи у новорожденных детей едва уловимы: увеличено количество кожных складок на стороне поражения. Обычно к возрасту 1 месяц в мышце определяется утолщение, уплотнение, безболезненное при пальпации, смещаемое вместе с мышцей, без признаков воспаления. К этому же времени появляется неправильная фиксированная установка головы с наклоном головы в сторону поражения и поворотом в противоположную сторону, легким запрокидыванием назад. Активные и пассивные движения в противоположную сторону ограничены. Очаг уплотнения в мышце увеличивается в размере к 6 неделям, соответственно росту ребенка, после чего происходит обратное развитие к 8 месяцу жизни ребенка. К тому времени грудино-ключично-сосцевидная мышца уплотнена подобно сухожильному тяжу, снижена ее эластичность.

Прогрессирование деформации происходит в периоды интенсивного роста: усиливается порочная установка головы, ограничение движений головы в противоположную порочному положению головы сторону. Мышца контурирует под кожей. Развивается гемигипоплазия лица, сужение глазной щели на стороне поражения. Формируется сколиотическая деформация позвоночника.

Консервативное лечение начинают с момента диагностики патологии: корригирующие укладки, мягкая фиксация в положении гиперкоррекции шиной Шанца, щадящая лечебная физкультура, физиотерапия, направленная на улучшение трофики пораженных структур, массаж со стимуляцией противоположной группы мышц и расслабляющий порочную мышцу.

Однако ряд случаев консервативному лечению не поддается, что является показанием к хирургическому лечению после 6 месячного возраста. Во время оперативного лечения производится миотомия ножек пораженной мышцы у места дистального прикрепления (ключица и грудина). Обязательным условием предупреждения рецидива является рассечение заднего листка второй фасции шеи. Предложены также миопластические методики оперативного лечения мышечной кривошеи, при которых рассекается менее пораженная мышца на протяжении 3-4 см от точки прикрепления, вторая ножка отсекается и резецируется и подшивается к оставшейся части первой ножки.

После оперативного лечения для фиксации достигнутого результата осуществляется фиксация гипсовой торакокраниальной гипсовой повязкой в положении гиперкоррекции в течение 4 недель. После этого срока продолжается функциональная фиксация шиной Шанца и проводится реабилитационное лечение.

Рецидив патологии возможен, особенно в периоды интенсивного роста, как после консервативного, так и после оперативного лечения. В связи с этим в эти периоды рационально проводить реабилитационное лечение, а диспансерное наблюдение проводится до завершения роста.

Дифференциальная диагностика врожденной мышечной кривошеи проводится с родовыми повреждениями шейного отдела позвоночника, врожденными опухолями мышцы, аномалиями развития шейного отдела позвоночника, неврологической мышечной кривошеей.

Родовые повреждения шейного отдела позвоночника у новорожденных сопровождаются:

1. болевым синдромом (беспокойство при перемене положения, пассивных движениях и пальпации шейного отдела позвоночника);

2. неврологической симптоматикой, обусловленной нарушением гемоциркуляции в вертебробазилярном бассейне (периферический парез верхних конечностей, спастический парез нижних конечностей, миатонический синдром, бульбарная симптоматика и другие);

3. патологической установкой головы с дефансом задних шейных мышц.

На рентгенограммах шейного отдела позвоночника ведущим признаком натального поражения является расширение тени превертебральных мягких тканей.

Мезенхимомы и агрессивный фиброматоз клинически могут проявляться кривошеей, однако при опухолях, как правило, пальпация мышцы болезненная, мышца утолщена, снижена подвижность мягких тканей над пораженной мышцей, увеличены лимфоузлы. При фиброматозе прогрессивное увеличение узлов, расположенных в толще мышцы. Информативным методом диагностики является ультрасонография, которая выявляет нарушение структуры тканей, увеличение лимфоузлов, прогрессивный рост опухолевых тканей. Лечение оперативное.

Аномалии развития позвоночника обусловлены нарушением сегментации, формирования или смешанными пороками. При этом могут формироваться врожденные конкресценции переднего и заднего отдела позвоночника или полупозвонки. В краниовертебральном сочленении аномалии развития могут вызывать синдром базиллярной импрессии, при которой зубовидный отросток пролабирует в затылочное отверстие и компрессирует ствол мозга. Клинические проявления аномалий развития шейного отдела позвоночника зависят от степени нарушений и не всегда имеют манифестацию в раннем возрасте. Часто сочетаются с аномалиями развития позвоночного канала, спинного мозга и позвоночных сосудов, что обуславливает превалирование неврологической симптоматики. Основными клиническими признаками при врожденных пороках развития позвоночника являются: порочная установка головы, ригидное ограничение движений в шейном отделе позвоночника, часто укорочение шейного отдела. На коже: низкий рост волос или гипертрихоз, сосудистые или пигментные пятна, рубцовые изменения.

 

Врожденные пороки развития верхней конечности.

1. Гиперплазии – врожденные пороки развития с увеличением количества фаланг, пальцев, кисти и, чрезвычайно редко, – конечности в целом.

1.1. Полидактилия, полифалангия - нарушение развития кисти с увеличением количества пальцев или фаланг. Различают ульнарную и радиальную формы.

Лечение хирургическое с самого раннего возраста. Оперативное лечение при полидактилиях и полифалангиях включает:

• удаление добавочных фаланг или пальца;
• восстановление капсулы сустава и боковых связок;
• коррекцию суставных поверхностей и деформаций фаланг;
• тенопластику.
• восстановления оси пальца: удаление добавочной клиновидной фаланги или ее остеотомия, остеотомия фаланги.

При симметричных формах удвоения рационально проводить реконструкцию пальца по Bilhaut – резекция ½ внутренних частей фаланг с последующим сближением и синостозированием латеральных половин между собой, сшиванием капсулы и ногтевой пластики. Сухожилия при этом не иссекаются.

1.2. Клинодактилия – деформация обусловлена наличием добавочной клиновидной фаланги или дополнительного трапецивидного эпифиза фаланги. Как правило, при этом пороке деформируются оси пальца и движений в суставах. Лечение оперативное в возрасте от 1 года. Проводятся удаление клиновидной фаланги или корригирующие остеотомии. При болевом синдроме возможно выполнение артродезирования в функционально выгодном положении.

 

1.2. Трехфаланговый 1 палец зачастую имеет радиальное расположение, исключающее его отведение и оппозицию. В сочетании с избыточной длиной нарушается функция схвата кисти и является показанием к оперативной коррекции.

Коррекция трехфалангизма включает следующие этапы:

· удаление или резекция добавочной фаланги;

· укорочение сухожилий;

· корригирующая остеотомия и остеосинтез 1 пястной кости в положении в положении отведения и оппозиции; остеосинтез спицами или винтами Гербера.

· углубление межпальцевого промежутка кожной пластикой по Лимбергу.

1.3. Полимелии – гиперплазии с удвоением конечности. Лечение хирургическое.

1.4. Поликарпия – удвоение кисти. Лечение хирургическое.

 

Гипоплазии.

2.1. Эктродактилия - врожденное расщепление кисти. В превалирующем количестве случаев одновременно поражаются и стопы. Различают три формы эктродактилии:

1. Простую

2. Сложную

3. Атипичную

Простая форма расщепления - деформация с отсутствием одного или двух центральных пальцев или лучей, чаще всего 3 и 4 и глубоким межпальцевым промежутком, имеющим форму расщелины, иногда до костей запястья.

При сложных формах расщепления кисти наряду с отсутствием от одного до трех центральных лучей имеются пороки развития сохранившихся сегментов (синдактилии, клинодактилии, конкресценция пястных костей, наличие поперечно расположенной фаланги).

Атипичные формы расщепления кисти - отсутствие радиальных и центральных лучей с сохранением лишь 4-го-5-го пальцев, наличием поперечно расположенной фаланги. 100% сочетание с врожденным расщеплением стоп.

Этапы оперативного лечения эктродактилии и восстановления функции:

a. устранение расщелины кисти: кожная пластика с формированием межпальцевой складки, сближением и фиксацией пястных костей. Применяются различные виды стяжек: лавсановой нитью, межпястный синостоз аутотрансплантатом, аллотрансплантатом, металлоостеосинтез спицами или винтами Герберта;

b. коррекция сопутствующей патологии (синдактилий, клинодактилии и контрактур);

c. восстановление функции двухстороннего схвата: формирование первого и центрального лучей. Реконструкции выполняются с использованием собственных тканей кисти (поллицизация, восстановление суперпозиции) или применением микрохирургической пересадки комплексов тканей.

2.2. Аплазия фаланг, пальцев, лучей.

2.2.1. Адактилия - полное отсутствие одного или нескольких пальцев, при этом пястные кости могут быть нормально развитыми, гипопластическими в разной степени или рудиментарными. Отсутствие одного и более пальцев и соответствующих пястных костей (четырехпалая, трехпалая, двухпалая кисть).

Хирургическое лечение с целью восстановления схвата кисти.

2.3. Брахидактилия, брахифалангия - укорочение пальца вследствие уменьшения в размерах или некоторых фаланг. При этой патологии всегда сохранена ногтевая пластинка. Ограничение движений в межфаланговых суставах вследствие их недоразвития или симфалангизма (фиброзное сращение межфаланговых суставов). Иногда пальцы двухфаланговые или однофаланговые.

2.4. Симбрахидактилия – уменьшения скелета кисти за счет укорочения средних фаланг. На фоне гипоплазии всей кисти наиболее пальцы, поскольку средние фаланги или отсутствуют или имеются в виде точек окостенения. Сохранены дистальные фаланги с ногтевыми пластинками. Сочетаются с синдактилиями и симфалангизмом (сращение суставных поверхностных фаланг), укорочением и атрофией мышц предплечья и плеча, а при синдроме Поланда имеется аплазия большой грудной мышцы. Часто встречается расположение 1 пальца в одной плоскости с остальными пальцами, которые при явлениях симфалангизма становятся 2- или 1-фаланговыми.

 

2.5. Аплазия первой пястной кости или «висячий» 1 палец. Наблюдаются различные степени от равномерно умеренно выраженного уменьшения в размере всего луча до “ болтающегося” пальца с полным нарушением функции. Лечение оперативное. При сужении и наличии амниотической перетяжки у основания пальца первым этапом выполняется кожная пластика по Лимбергу, расширяющая основание 1 пальца. Далее проводится реконструкция 1 пястной кости различными методами: аутотрансплантация, продольная резекция ½ половины 2 пястной кости, остеосинтез ее в положении отведения и оппозиции с артродезированием или артропластикой (при сохранности сухожилий) основной фаланги 1 пальца в функционально выгодном положении. Методом выбора является аутотрансплантация 2 луча стопы.

2.5. Брахиметакарпия укорочение пястных костей в связи с преждевременным закрытием ростковых зон, при этом фаланги развиты нормально. Коррекция возможна с применением компрессионно-дистракционного остеосинтеза.

2.6. Брахикарпия – гипоплазия всех элементов кисти. Оперативное лечение не показано.

2.7. Аплазия локтевой, лучевой кости, лучевая и локтевая косорукость.

2.7.1. Врожденная лучевая косорукость – порок формирования скелета с гипо- или аплазией лучевой кости, укорочением и деформацией предплечья, ладонно-лучевой девиацией и пронацией кисти. Сочетается с аномалиями формирования кисти по типу гипоплазии (висячий 1 палец, аплазия 1 луча, синдактилии) с нарушением функции схвата кисти.

Лечение консервативное с первых месяцев жизни ребенка, направленное на профилактику прогрессирования косорукости: массаж, лечебная физкультура, ортезы. Оперативная коррекция этапная, с 6 – 9 месячного возраста: иссечение фиброзного тяжа аплазированной или гипоплазированной лучевой кости, вправление или централизация кисти, остеосинтез спицами с последующей фиксацией гипсом или ортезом. При дефиците кожи одновременно проводится пластика местными тканями или комбинированная кожная пластика. Удлинение гипоплазированной лучевой кости и коррекция ее оси осуществляются компрессионно-дистракционным аппаратом в возрасте старше 5-6 лет.

Сопутствующие пороки кисти оперируют этапно: устраняют имеющуюся синдактилию, клинодактилию; по показаниям производят поллицизацию второго пальца кисти; реконструктивную операцию по стабилизации недоразвитого большого пальца кисти.

2.7.2. Врожденная локтевая косорукость порок формирования верхней конечности гипо- или аплазией локтевой кости, отклонением кисти в локтевую сторону, недоразвитием и деформацией предплечья, вывихом головки луча. Часто сочетается с аномалиями кисти: отсутствием двух или трех пальцев и их пястных костей по локтевой стороне кисти, синдактилией первых пальцев.

Консервативное лечение проводят с первых месяцев жизни больного: массаж и лечебная физкультура, редрессирующие упражнения, ортезы в положении гиперкоррекции. Хирургическое лечение проводят с 6 – 9 месячного возраста. Оперативная коррекция косорукости на первом этапе включает иссечение фиброзного тяжа недоразвитой локтевой кости, одновременно выполняют корригирующую остеотомию лучевой кости. При недоразвитии локтевой кости производят этапное удлинение с применением компрессионно-дистракционного аппарата с одновременной коррекцией оси и вправлением головки луча. При значительном недоразвитии локтевой кости возможно формирование однокостного предплечья путем централизации кисти в кистевом суставе. Сопутствующие пороки кисти оперируют этапно.

 

2.8. Фокомелия. Название “фокомелия” происходит от греческого phoke — тюлень. Отсутствие одного из центральных сегментов конечности и недоразвитие проксимальных отделов конечности - дистальные отделы руки или ноги непосредственно начинаются от туловища, также резко недоразвиты. При невозможности выполнения реконструктивных операций - протезирование.

2.9. Перомелия - отсутствует вся верхняя конечность, иногда вместо нее от туловища отходит какой-нибудь весьма незначительный рудимент в виде одного пальца или даже части пальца.

Протезирование.

Нарушение сегментации.

3.1. Врожденный синостоз локтевого сустава, как правило, сочетается с аплазией лучевой кости, недоразвитием лучей кисти, аплазией и гипотрофией мышц плеча и предплечья. Оперативное лечение заключается в остеотомии с синостозированием плечевой и локтевой в функционально выгодном положении. При сохранности мышц рационально выполнение эндопротезирования.

3.2. Врожденный лучелоктевой синостоз. Встречается как изолированное поражение и в сочетании другими пороками локтевого сустава, предплечья и кисти. Локальный синостоз костей предплечья встречается обычно в верхней трети, может сочетаться с вывихом головки луча. При этом значительно ограничиваются супинационно-пронационные движения. Оперативное лечение заключается в устранении синостоза. Для предупреждения рецидива межкостный промежуток заполняется мышцами, а оголенная кость укрывается ауто- или аллофасциальным лоскутом. Проводится ранняя разработка движений.

Лучелоктевые синостозы в средней трети предплечья сочетаются с гипоплазией кости, вывихом в локтевом или лучелоктевом суставе, деформацией предплечья, пороками развития кисти. Этапная хирургическая коррекция предусматривает разъединение сращения костей предплечья, удлинение и коррекцию деформации с одновременным вправлением костей в суставах компрессионно-дистракционными аппаратами. Этапная коррекция пороков кисти для восстановления функции схвата и косметики.

3.3. Врожденный синостоз костей запястья. Ортопедическая коррекция не проводится.

3.4. Синдактилия — нарушение сегментации вследствие не наступившего разъединения их на 7—8-й неделе внутриутробной жизни плода. На долю этой патологии приходится более 50% всех врожденных аномалий кисти. Частота встречаемости - 1:2000 - 1:4000. До 60% детей с синдактилией имеют сопутствующую врожденную патологию опорно-двигательного аппарата и других органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, мочевыводящей системы). Этот порок развития наблюдается у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. На кистях в большинстве случаев оказываются не разъединенными III и IV пальцы и гораздо реже 1 и V с остальными. Отсутствие или ограничение дифференцированных движений пальцев при врожденной синдактилии нарушает нормальное гармоничное развитие ребенка в связи нарушением функции схвата кисти.

Синдактилии классифицируются:

1. по протяженности сращения:

1.1. неполная форма:

1.1.1. базальная;

1.1.2. дистальная.

1.2. полная форма.

2. по виду сращения:

2.1. мягкотканная форма;

2.2. костная форма;

3. по форме:

3.1. простая синдактилия - сращение правильно развитых пальцев без каких-либо сопутствующих деформаций

3.2. сложная синдактилия - сращения пальцев сопровождаются пороками развития фаланг, контрактурами, клинодактилиями, осевыми деформациями, пороками развития суставов и сухожильно-связочных структур.

4. по количеству захваченных пальцев:

1. простая синдактилия 2-3; 3-4 пальцев;

2. сложная синдактилия I-II пальцев;

3. сложная тотальная синдактилия (I-V пальцев).

Лечение оперативное. Ведущим принципом оперативного лечения сложных форм врожденной синдактилии является одновременная коррекция компонентов деформации при устранении сращения и полноценная кожная пластика разделенных пальцах. Вопрос о сроках, характере, объеме и методе хирургического лечения должен решаться в каждом случае индивидуально, исходя из особенностей вида, формы и степени синдактилии, одностороннего или двустороннего поражения, наличия вторичных деформаций пальцев или фаланг.

Пороки формирования тканей

a. Амниотические перетяжки – врожденные рубцы, нарушающие нормальный рост и развитие пальцев, вызывающие сращения (синдактилии), нарушающие гемоциркуляцию в дистальных отделах пальцев вплоть до некроза концевых фаланг. У большей части пациентов врожденное отсутствие концевых фаланг (возможно вследствие внутриутробного некроза некроза). В большей части случаев сращение оставшихся фаланг настолько сложно, что трудно понять, где расположен тот или иной палец. Лечение детей с амниотическими рубцами необходимо выполнять в самые ранние сроки, особенно если есть признаки сдавления сосудов и угроза некроза пальцев. Амниотические рубцы иссекаются и выполняется кожная пластика по Лимбергу, при необходимости ора дополняется свободной кожной пластикой.

Врожденный гигантизм - увеличение всех тканей составляющих сегмент конечности. При данном пороке развития имеется нарушение лимфоциркуляции. Подкожная клетчатка с множеством фиброзных перемычек. Костные структуры с истонченной кортикальной стенкой, крупноячеистой структурой и серозной жидкостью. Гигантизм может захватывать различное количество сегментов. Может наблюдаться пропорциональное увеличение всех тканей или преимущественное увеличение объма мягкотканых или костных структур. При данном пороке помимо увеличения объема и длины сегмента нарушается функция движений пораженного сегмента. Оперативное лечение в возрасте от 6 месяцев до 14 лет. иссекают избыток мягких тканей, уменьшают длину гигантского пальца до нормы укорачивая резекцией фаланг и пястных костей, устраняют деформации пораженных пальцев. Если палец увеличен на 300% и более от нормы показана ампутация на уровне непораженных пальцев. Методом выбора является полная ампутация с последующей реплантацией пальцев стопы на кисть. При значительном увеличении объема костных структур возможна коррекция толщины продольной боковой или центральной резекцией костей.

Врожденный стенозирующий лигаментит – врожденная киста сухожилия, чаще сгибателя, преимущественно поражается 1 палец. При этом разгибание пальца происходит со щелчком (во время проскальзывания утолщенной части сухожилия через поперечную связку). Впоследствии, при увеличении размеров кисты, сухожилие не проходит через связку и формируется сгибательная контрактура. Лечение оперативное: иссечение кисты сухожилия, рассечение поперечной связки.

Врожденные пороки развития нижних конечностей являются серьезной проблемой для дальнейшего роста и формирования нижних конечностей и скелета в целом, формирования локомоторных реакций, адаптации всего организма к физиологическим нагрузкам, трудоспособности в период зрелости.

Врожденная патология стоп может быть обусловлена пороками развития скелета стопы:

1. гиперплазия с увеличением количества костей (полидактилия, полифалангия);

2. гипоплазия (аплазия фаланг, пальцев, лучей стопы, аплазия костей предплюсны и заднего отдела, эктродактилия);

3. нарушение сегментации (синдактилия, синостозы);

4. нарушение формирования костей стопы (эквиновальгусная деформация);

5. пороки формирования тканей (амниотические перетяжки, гигантизм, эктопии).

6. нейромышечные дисплазии (врожденная косолапость).

Врожденные деформации стоп могут быть самыми разнообразными и встречаются в различных сочетаниях:

1. эквиноварусная, эквиновальгусная;

2. пяточная;

3. приведенная;

4. супинированная;

5. экскавационная;

6. плоская.

Врожденная косолапость – врожденная контрактура стопы формирующаяся во внутриутробном периоде вследствие дистонуса мышц (превалирует тонус сгибателей и внутренних ротаторов). Патология составляет до 40% в структуре врожденных деформаций стопы.

Элементы типичной формы деформации:

1. наружная торсия костей голени;

2. в заднем отделе стопы – эквинус (подошвенное сгибание в голеностопном суставе). Пяточная кость развернута и супинирована;

3. в среднем отделе стопы - подошвенное сгибание, варус (приведение переднего отдела), супинация, подвывих тарана кнаружи и к тылу;

4. приведение и супинация переднего отдела; сгибательные контрактуры пальцев.

При данном пороке развития:

1. нарушены соотношения в голеностопном, Шопаровом, Листфранковом суставах;

2. имеется стойкая дислокация таранно-пяточно-ладьевидно-кубовидного комплекса;

3. замедленная оссификация и деформация костей предплюсны и заднего отдела стопы;

4. атипичные размеры, форма и место прикрепления всех сухожилий, мышц и связок голени и стопы;

5. гипотрофия мышц и наружная торсия голени, гипоплазия конечности;

6. патоморфологические изменения в мышечных (нарушение трофики, фиброзная перестройка), нейрососудистых и костных тканях.

Классификация

1. Типичная форма врожденной косолапости – сгибательно-внутрьротационная контрактура стопы на фоне нейромышечной дисплазии.

2. Атипичная форма косолапости – следствие нарушения гистогенеза и аномалий развития, патологии нервной системы:

–Врожденные пороки костных структур стопы (нарушения сегментации – синостозы, нарушения формирования);

–Эквиноварусная деформация стопы на фоне амниотических перетяжек;

–Системные дисплазии (артрогипоз);

–Нейромышечные деформации (паралитическая косолапость);

–Рубцовая деформация.

 

При атипичных формах косолапости компоненты эквиноварусной деформации могут встречаться в различных сочетаниях.

По степени тяжести деформации различают:

1. Легкую – при ручной коррекции исправляются все компоненты косолапости, стопа выводится в среднее положение, но не удерживается; эквинусная деформация и супинация не превышают 10-15 градусов;

2. Среднюю – частично удается скорригировать деформацию; эквинус и супинация 15-30 градусов;

3. Тяжелую степень – стопа не поддается ручной коррекции вследствие ригидности; эквинус и супинация более 30 градусов.

Течение заболевания. Деформация стопы даже легкой степени становится значительно ригиднее в течение 4-8 недель после рождения. Наступает рубцевание капсул суставов в порочном положении, формируются подвывихи костей с их вторичной деформацией, замедляется рост костей голени и стопы. Увеличивается наружная торсия костей голени, вследствие чего вилка голеностопного сустава еще больше разворачивается кнаружи, а совместно с нарастающим приведением переднего отдела стопы создаются условия для выталкивания тарана вверх и кнаружи. Наряду с формированием подвывиха таранной кости изменяются соотношения в Шопаровом и Листфранковом суставах, на уровне которых передний отдел стопы разворачивается внутрь (приведение) и супинируется. Пяточная кость подтягивается ахилловым сухожилием вверх, расположена параллельно таранной кости.

После начала ходьбы опора приходится на наружный край стопы, где формируется «натоптыш», часто с наличием слизистой сумки. Вследствие диспропорциональных нагрузок быстро развиваются артрозы в голеностопном суставе и суставах стопы. Вторично поражается коленный сустав – формируется рекурвация и нестабильность. Характерным является нарастающая гипотрофия мышц голеней и гипоплазия конечности, более выраженная за счет дистальных отделов.

Обследование. Клиническая диагностика данного поражения не представляет трудностей. Уже при рождении имеется характерная эквиноварусная деформация стопы, наличие которой является показанием к этапной гипсовой коррекции. Для контроля эффективности лечения и определения тактики лечения у детей старше 1 года проводится рентгенологическое обследование.

 

Основные принципы лечения:

1. ранняя этапная коррекция гипсовыми повязками;

2. сочетание консервативного и оперативного лечения;

3. реабилитационное лечение, направленное на коррекцию тонуса мышц и трофику тканей до завершения роста.

Особенности консервативного лечения типичной врожденной косолапости. Коррекция стопы этапным гипсованием проводится в первые 4-5 месяцев от рождения, после чего, в случае недостаточного эффекта, показано оперативное лечение (чаще при средней и тяжелой степени поражения). Условно консервативное лечение делится на три периода:

1. период коррекции;

2. период фиксации;

3. период реабилитации.

Коррекция стопы выполняется достаточно медленно, чтобы не вызвать болевой реакции, растяжения сосудов, трофических нарушений и отека. Устранение каждого компонента деформации при смене гипсовой повязки 1 раз в неделю не более 5-7 градусов. Для уменьшения ретракции сухожилий и коррекции торсионного положения костей голени гипсовая повязка накладывается в положении согнутого под углом 100-110 градусов коленного сустава до паховой складки. Гипсовые бинты накладываются на тонкий слой рулонной ваты. Гильза на бедро накладывается туго, но не сдавливая ткани. На уровне суставов не должно быть перетяжек. Первые 3 суток после наложения гипсовой повязки конечность держат в возвышенном положении. При появлении признаков трофических нарушениях необходимо экстренно разрезать гипс.

2. Фиксация стопы после коррекции деформации – гипсование продолжается в положении гиперкоррекции стопы, повязки накладываются ниже коленного сустава. Данный период длится 3-6 месяцев и позволяет сохранить достигнутую коррекцию и корригировать формирование костей стопы.

3. Реабилитация направлена на восстановление и сохранение мышечного баланса: массаж мышц голеней с расслаблением икроножной и передней большеберцовой мышцы. Активную тренировку флексоров и супинаторов стопы можно проводить только на полностью исправленной конечности при отсутствии тенденции к рецидиву деформации.

Лечебная физкультура, в том числе рефлекторная гимнастика, и электростимуляция, проводятся в гипсовой повязке и после ее снятия.

Ортезы. После снятия гипса рационально применение съемных туторов в течение 1-2 лет в сочетании с деротационной шиной на время дневного и ночного сна, а также использование ортопедической обуви: прямая колодка, высокий жесткий двухсторонний берц, внутренний бочок, пронатор, вынос каблука кнаружи. Через 1 год – обычная обувь.

Тепловые процедуры: парафин, озокерит, грязевые аппликации.

Физиотерапия: электростимуляция, ИРТ, рефлексотерапия.

Оперативное лечение при типичной врожденной косолапости типичной формы показано:

1. при отсутствии эффекта этапного гипсования (деформаци тяжелой и среднетяжелой степени) у детей с 3-4 месячного возраста;

2. при позднем обращении у детей старше 4 месяцев;

3. при рецидиве деформации.

У детей в возрасте до 3 лет коррекция деформации выполняется преимущественно на мягких тканях. К наиболее распространенным методикам хирургического лечения относится коррекция по Т.С. Зацепину – удлинение сухожилий икроножной, задней большеберцовой мышцы, длинного сгибателя пальцев, длинного сгибателя 1 пальца, рассечение подошвенного апоневроза, связок и капсул надтаранного и подтаранного суставов. Коррекция осуществляется из 3 разрезов: по задней, внутренней и подошвенной поверхностям стопы. Тенолигаментокапсулотомия при врожденной косолапости по методике Штурма дополняется удлинением передней большеберцовой мышцы, капсулотомией суставов Листфранка и Шопара. П.Ф. Мороз рекомендует только удлинять сухожилия задней большеберцовой мышцы, длинного сгибателя пальцев, икроножной мышцы и проводить капсулотомию надтаранного и податаранного суставов с вправлением таранной кости.

У детей старше 3 лет, а также при рецидиве врожденной косолапости хирургическая коррекция включает коррекцию в сочетании коррекции мягкотканых и костных структур:

1. тенолигаментокапсулопластика, пересадка сухожилий: удлинение ахиллова сухожилия, сухожилий передней большеберцовой мышцы, задней большеберцовой мышцы, длинного сгибателя пальцев, пересадка передней большеберцовой мышцы на 5 плюсневую кость. Капсулотомия надтараного, подтаранного, тарано-ладьевидного, клиноладьевидного, плюсне-клиновидного суставов;

2. субхондральная резекция тарана, ладьевидной и клиновидной кости (у детей с 3 лет);

3. коррекция стопы и наружной торсии голени компрессионно-дистракционным аппаратом;

4. локальный пяточно-кубовидный, трехсуставной артродез (у детей старше 12 лет);

5. серповидная или клиновидная резекция костей предплюсны (у детей старше 12 лет).