Гемолітична хвороба новонароджених

Гемолітична хвороба новонароджених належить до важких хвороб перших днів життя дитини, частота її — один випадок на 200‑300 пологів. Гемолітична хвороба виникає за несумісності крові матері і плода за резус-фактором, а також за основними групами системи АБО. Рідшими є інші несумісності. Тривалий час причини захворювання не були відомі і летальність досягала 80%. Тільки в 1940 р. К.Ландштейнер і Вінер в еритроцитах людини виявили антиген, який дістав назву резус-фактор (Rh-фактор). Було встановлено, що 80% європейського населення резус-позитивні, а 15% цього антигену не мають. В організмі Rh-негативної жінки протирезусні антитіла утворюються тоді, коли їй перелити Rh-позитивну кров або коли вона вагітна Rh-позитивним плодом. Ці антитіла проникають через плаценту і руйнують (гемолізують) еритроцити плода. Так виникає гемолітична хвороба. Якщо вона розвивається через групову несумісність, гемоліз настає тоді, коли плід має групові еритроцитарні антигени, яких немає в крові матері. Це буває найчастіше у матерів з 0 (1) групою крові, діти яких мають групу А або В. У такому разі в крові матері є вже готові α- і β-аглютиніни, які спричинятимуть гемоліз еритроцитів плода.

Клініка. Є три форми гемолітичної хвороби: набрякова, анемічна і жовтянична.

Набрякова форма характеризується найважчим перебігом. Зустрічається рідко. Дитина народжується з вираженими набряками всіх тканин, блідістю шкіри і слизових оболонок. У серозних порожнинах накопичується рідина. Печінка і селезінка дуже збільшені. В аналізі крові визначають зменшену кількість еритроцитів і гемоглобіну. Може бути нейтрофільоз. Діти з набряковою формою нежиттєздатні і тому народжуються мертвими або гинуть у перші години після пологів. Безпосередньою причиною смерті є серцево-легенева недостатність.

Анемічна форма найбільш доброякісна. Зустрічається також рідко. Хворобу виявляють на 1-му тижні життя. Основний симптом — недокрів'я. Характерною є блідість шкіри і видимих слизових оболонок. Загальний стан порушений мало. Кількість еритроцитів і гемоглобіну швидко знижується. Перебіг хвороби, як правило, сприятливий, особливо за умови протианемічної терапії.

Жовтянична форма зустрічається найчастіше і дає найбільше ускладнень. Першим її симптомом є жовтяниця, яка виникає у 1-шу—2-гу добу життя і швидко наростає. Колір шкіри набирає жовто-коричневого відтінку. Вже під час народження дитини спостерігається жовтяничне забарвлення навколоплідних вод і пуповини. Печінка та селезінка збільшені. З посиленням жовтяниці погіршується загальний стан — діти стають млявими, погано ссуть, у них знижуються фізіологічні рефлекси, іноді виникають підшкірні крововиливи. Під час дослідження крові спостерігаються анемія, ретикулоцитоз, еритробластоз, лейкоцитоз. Найважливішою і характерною ознакою жовтяничної форми є підвищення непрямого (вільного) білірубіну у сироватці крові. Коли вміст його досягає 51,3 мкмоль/л і більше, це вже можна вважати проявом гемолітичної хвороби. Але найхарактернішим для неї є швидке погодинне збільшення кількості білірубіну — 5,1‑8,5 мкмоль/л за 1 год. У разі несвоєчасного лікування білірубін швидко досягає високих цифр — 342 мкмоль/л, що призводить до білірубінової енцефалопатії (ядерної жовтяниці). Пізніше у цих дітей бувають відхилення від норми у нервово-психічному розвитку.

Лікування залежить від важкості гемолітичної хвороби новонароджених. У разі легкого перебігу жовтяничної форми застосовують консервативне лікування: внутрішньовенне введення 5-10% розчину глюкози, 5% розчину альбуміну або реополіглюкіну (по 10‑15 мл на 1 кг маси тіла). Одночасно призначають АТФ, кокарбоксилазу, тіамін, рибофлавін, піридоксин, токоферол, аскорбінову кислоту, фенобарбітал, зиксорин. Крім того, дитину опромінюють (близько 15 год на добу) лампами денного або синього світла. Для годування використовують донорське грудне молоко.

У разі середньоважких і важких форм єдиним ефективним методом лікування є замінне переливання крові через вену пуповини. Це вже хірургічне втручання, яке виконують в операційному залі з суворим дотриманням правил асептики. Переливають свіжозаконсервовану тієї самої групи і резус-негативну кров у разі резус-конфлікту або кров 0(1) групи однойменної резус-належності у разі групового конфлікту. Після замінного переливання обов'язково призначають консервативну терапію.

Профілактика. Жінки, які мають резус-негативну кров, обов'язково повинні оберігати першу вагітність, тому що перша дитина, як правило, народжується здоровою. Цим жінкам у перший день після пологів або аборту слід вводити антирезус-гамма-глобулін. Жінкам, які вже мають протирезусні антитіла, 3‑4 рази під час вагітності проводиться гіпосенсибілізація та загально-зміцнювальна терапія в стаціонарі.

ПОЛОГОВІ ТРАВМИ

У патології новонароджених досить часто зустрічаються різноманітні ушкодження, пов'язані з пологами. У середньому таких дітей налічується близько 2%. Кожен плід зазнає силової дії як з боку матки, так і у пологовому каналі, що інтенсивно скорочуються. Пологовий травматизм спостерігається не тільки у разі патологічних пологів (вузький таз, неправильне положення плода тощо), а й за умови нормального пологового акту. Ушкодження новонародженого можуть бути різними як за важкістю, так і за місцем їхнього виникнення. Умовно пологовий травматизм можна поділити на дві групи: 1) ушкодження шкіри, підшкірної жирової клітковини, м'язів, кісток, периферичної нервової системи; 2) ураження центральної нервової системи.

Пологова пухлина утворюється в результаті набряку м'яких тканин, застою крові і лімфи, що виникають унаслідок підвищеного тиску на передлежачу частину тіла, її локалізація залежить від положення плода під час пологів. За умови потиличного передлежання пухлина розміщується у ділянці тім'яних кісток, сідничного — на сідницях і супроводиться вираженим набряком статевих органів. Родова пухлина на відміну від кефалгематоми не обмежується тільки ділянкою однієї кістки, а поширюється на суміжні кістки і зникає протягом 1‑2 діб.

Кефалгематома (кров'яний опух голови) — крововилив між окістям і зовнішньою поверхнею окремих кісток черепа. Вона ніколи не поширюється за межі однієї кістки, не пульсує, не є болючою, лежить на широкій основі, навколо якої пальпується щільний валик. Протягом 1-го тижня гематома може збільшуватися. Розсмоктується вона через 6‑8 тиж, у деяких випадках кальцинується і костеніє. Якщо є невеличка подряпина, гематома може інфікуватися і нагноюватися. У разі великих гематом необхідна пункція з відсмоктуванням крові, що виконують у суворо асептичних умовах.

Ушкодження м'язів. Найчастіше зустрічається гематома грудинно-ключично-соскового м'яза. У місці його ушкодження промацується веретеноподібне тверде ущільнення завбільшки від лісового горіха до сливи, але без ознак запалення.

Лікування. На 2-му тижні життя легкий масаж, пасивні рухи головою, коригування її положення, іноді хірургічне втручання.

Пологи можуть супроводжуватися ушкодженням кістково-суглобового апарату. Найчастішими є переломи ключиці (11‑12 випадків на 1000 пологів), що виникають у середній третині кістки. У ділянці перелому з'являється незначне припухання м'яких тканин унаслідок набряку і гематоми. Іноді відчувається крепітація. Часто перелому не помічають, виявляючи його тільки після утворення кісткової мозолі. Остання має вигляд пухлини, яка з часом повністю зникає. Загальний стан дитини не порушений, активні рухи здебільшого не обмежені.

Лікування. Відламки зростаються самовільно. Якщо зміщено відламки, накладають пов'язку для їхньої фіксації.

Переломи ребер бувають дуже рідко — тільки у разі неправильної техніки штучної вентиляції легень.