Профилактика гемолитической болезни

Для предупреждения рождения ребенка с ГБН всем женщинам, имеющим резус-отрицательную принадлежность крови, в первый день после родов или аборта следует ввести анти-D-глобулин (200-250 мкг), который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из кровотока матери, предотвращая синтез резус-антител матерью.

Женщинам с высоким титром резус-антител в крови во время беременности для профилактики ГБН делают пересадку кожи мужа (в подмышечную область лоскут размером 2x2 см); на 16-22 неделе беременности 2-3-кратно с интервалом в 4-6-8 недель проводят плазмаферез (удаление плазмы с резус антителами и введение обратно эритроцитов); проводят родоразрешение на 37-39 неделе беременности путем операции кесарева сечения.

Беременные с высоким титром антирезус-антител госпитализируются в дородовое отде­ление в сроки 8, 16, 24, 28 и 32 недели; им проводят также профилактическое лечение. За 3-5 дней до родов показано назначение по 0,1 г внутрь 3 раза вдень фенобарбитала.

Профилактикой тяжелых форм ГБН после рождения конечно же является и внутриутроб­ное лечение заменным переливанием крови при отечных формах.

В профилактике ГБ важное место отводится работе по разъяснению женщинам вреда аборта.

 

Прогноз

Летальность при ГБН в настоящее время составляет менее 2%. Катамнестическое наблю­дение показало, что у большинства детей, до трех лет перенесших желтушную форму, физи­ческое и психическое развитие соответствует средним возрастным нормативам. Лишь у 5% детей отмечалась задержка развития, а у 8% - патологические проявления со стороны ЦНС, у большинства имелась повышенная инфекционная заболеваемость.

Оптимальное использование современных технологий диагностики и терапии ведения новорожденных с гемолитической болезнью существенно улучшает прогноз.

 

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Заболевания, сопровождающиеся кровоточивостью, имеют достаточно яркую клиническую картину. Ни при какой другой неинфекционной патологии общий осмотр ребенка не дает так много в диагностическом плане. К геморрагическим заболеваниям относят состояния, при которых различные нарушения гемостаза приводят к появлению кровоизлияний и кровотечений. По сложившейся традиции их делят на три основные группы: коагулопатии (нарушение процесса свертывания), тромбоцитопении и тромбоцитопатии (нарушение тромбоцитарного звена гемостаза) и вазопатии (преимущественное поражение сосудов).

Геморрагический синдром может быть представлен 5 типами кровоточивости:

Гематомный тип кровоточивости. Характерны глубокие, крупные, поэтому болезненные, кровоизлияния в подкожную клетчатку и/или межмышечные, в полость сустава (гемартрозы). Кровотечения обычно возникают после травм, операций, имеют отсроченный на несколько часов характер. Это связано с тем, что сначала срабатывает первичное звено гемостаза – тромбоцитарное. В клиническом анализе крови – удлинение времени свертывания. Гематомный тип кровоточивости встречается при коагулопатиях, наиболее часто – при гемофилии. Необходимо исследование системы свертывания.

Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип кровоточивости. Кровоизлияния спонтанные, полиморфные и полихромные, сыпь петехиально-пятнистая, т.е. характерными элементами будут мелкоточечные кровоизлияния (петехии) и синяки (экхимозы). Характерны также кровотечения из слизистых оболочек: носовые, у девочек в пубертате - менструальные. Кровотечения спонтанные, если возникают вследствие травмы, то отсроченного характера не имеют. Определяются положительные эндотелиальные пробы. В анализе крови, как правило, снижение количества тромбоцитов и ретракции кровяного сгустка (если нет тромбоцитопении, синдром может быть обусловлен тромбоцитопатией). Увеличена длительность кровотечения. При обследовании необходимо исключить вторичный характер тромбоцитопении.

Микроциркуляторно-гематомный, или смешанный, тип кровоточивости. Наблюдается чаще при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания - ДВС-синдроме, при болезни Виллебранда. Этот тип кровоточивости сочетает в себе первые два типа. Во второй фазе ДВС-синдрома развивается тромбоцитопения и коагулопатия из-за потребления факторов свертывания и тромбоцитов в первую фазу. При болезни Виллебранда смешанный тип кровоточивости обусловлен сочетанием тромбоцитопатии с дефицитом VIII фактора.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Сыпь, как правило, папулезно-геморрагическая, симметричная, располагается на разгибательных поверхностях конечностей, над суставами. Такой тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита. Высыпания на коже отражают возникающий вследствие иммуннокомплексного поражения сосудов микротромбоваскулит. В связи с этим противопоказаны гемостатические средства. В клиническом анализе крови изменений обычно нет. Лабораторная диагностика направлена на выявление гиперкоагуляции и фибринмономерных комплексов как «свидетелей» внутрисосудистого свертывания.

Микроангиоматозный тип кровоточивости. Наблюдается при наследственных телеангиоэктазиях (болезнь Рандю-Ослера). Характерны мелкие ангиоматозные высыпания, в том числе и висцеральные, которые кровоточат при каком-либо внешнем воздействии, иногда спонтанно. Характерных сдвигов в системе гемостаза не отмечается.