Критерии диагностики гемолитической болезни новорожденных

Анамнез.

- беременные с Rh (отр.) кровью, с осложненным течением беременности (угроза прерывания, гестоз), наличие резус сенсибилизации;

- беременные с Rh (пол.) кровью, родивших ребенка с ГБН;

- у женщин 0(I) группа, у мужа - A(II) или B(III) группы крови;

- гемотрансфузии у Rh (отр.) женщин без учета Rh принадлежности;

- антенатальная смерть плода при предыдущих беременностях, либо рождение ребенка с желтушной или отечной формой.

Антенатальные факторы.

- определение антител в крови матери – «неполные» Ig G 1:2; 1:4; 1:8; 1:16 и т.д. Титр антител может нарастать, быть «скачущим». В случае группового иммунологического конфликта в крови матери помимо естественных a- или β-антител (титр выше 1:256, 1:512, соответственно появляются иммунные антитела a- или β-антител, агглютинины и гемолизины).Присутствие АВО гемолизинов всегда свидетельствует о сенсибилизации даже при низком титре агглютининов.

- поза «Будды» плода при УЗИ исследовании.

Неонатальные факторы.

1. при анемической форме: анемия (Hb < 150г/л, эр. < 4,5 млн., Ht <0,4 л/л); нормобластоз; ретикулоцитоз; сфероцитоз (при АВО конфликте)

2. при желтушной форме (различная степень выраженности желтухи): легкая - Hb <170г/л; билирубин <51мкмоль/л; желтуха в первые 20-48 часов;

среднетяжелая - Hb <170г/л; билирубин >51мкмоль/л; желтуха в первые 6-20 часов после рождения, гепатомегалия, почасовой прирост билирубина у доношенных детей > 6,8 мкмоль/л, у недоношенных > 5,1 мкмоль/л;

тяжелая – Hb < 150г/л; билирубин >68мкмоль/л; желтуха через 3-4 часа после рождения, гепатоспленомегалия;

3. при АВО конфликте желтуха появляется на 3 сутки и позже, может медленно прогрессировать и держаться до 1 месяца, сфероцитоз, ретикулоцитоз до 200‰, проба Кумбса отрицательная.

 

Лечение гемолитической болезни новорожденного.

Тактика ведения больных детей зависит от результатов первичного лабораторного исследования и динамического наблюдения (таблица №9).

Таблица 2

Показания к фототерапии и обменному переливанию крови у новорожденных 24-168 ч. жизни в зависимости от массы тела при рождении и абсолютных значений содержания билирубина в крови

 

Масса тела при рождении, г.	Показания к фототерапии (билирубин)	Показания к обменному переливанию крови (билирубин)
< 1500	85-140 мкмоль/л	220-275 мкмоль/л
1500-1999	140-200 мкмоль/л	275-300 мкмоль/л
2000- 2500	190-240 мкмоль/л	300-340 мкмоль/л
>2500	255-295 мкмоль/л	340-375 мкмоль/л

 

Лечение ГБН новорожденных должно быть направлено на быстрейшее удаление из орга­низма токсических продуктов гемолиза, непрямого билирубина, а также антител. Раннее заменное переливание крови является самым надежным лечебным мероприяти­ем при гемолитической болезни у новорожденного. Оно должно быть произведено не позже 12-24 часов после рождения.

 

Показания для операции обменного (заменного) переливания крови

Новорожденным при ГБН

1. Данные анамнеза:

1.1. отягощенный по перинатальным потерям анамнез:

1.2. обменное переливание крови предыдущим детям;

1.3. смерть ребёнка от ГБН или желтухи неизвестной этиологии.

2. Клинические данные:

2.1. желтушное окрашивание первородной смазки и пупочного канатика;

2.2. желтушное окрашивание кожи в первые часы жизни новорожденного;

2.3. нарастание размеров печени и селезенки в динамике:

2.4. признаки билирубиновой интоксикации.

3. Гематологические данные:

3.1. анемия (НЬ 3,0-3,5х10¹² /л);

3.2. ретикулоцитоз > 6-8%;

3.3. нормобласты 10/100 у доношенных и 20/100 эритроцитов - у недоношенных новорожденных;

3.4. гемоглобин пуповинной крови 150 г/л и 166 г/л периферической крови новорожденного.

4. Биохимические исследования:

4.1. общий билирубин у доношенных детей 68 мкмоль/л, у недоношенных 55 мкмоль/л;

4.2. почасовой прирост билирубина у доношенных детей 6,8 мкмоль/л/час, у недоношенных 5,1-5,5 мкмоль/л/час.

5. Серологические критерии:

5.1. наличие антител в крови у резус-отрицательной матери 1:16 и выше при доношенной и 1:8 - при недоношенной беременности:

5.2. положительная реакция Кумбса в пуповинной крови плода/новорожденного только при изосенсибилизации по резус-фактору.

Повторное заменное переливание крови в течение 24-48 часов жизни проводят при почасовом приросте билирубина 6,8 мкмоль л час у доношенных и 5,1-5,5 мкмоль/л/час у недоношенных новорожденных. Почасовой прирост билирубина считается от времени окончания предыдущего обменного переливания до повторного определения билирубина в крови, при этом учитывается также и нарастание анемии по снижению гемоглобина.

При отсутствии признаков билирубиновой интоксикации в позднем неонатальном пе­риоде при уровне билирубина в крови ниже или близком к критическому (300-350 мкмоль/л) вопрос об обменном переливании крови решается индивидуально.

Обменное переливание крови следует проводить в операционной родового блока в ус­ловиях асептики и поддержания нормальною теплового режима.

Другое необходимое условие поддержание адекватной вентиляции лёгких с помощью кислородных масок, кислородных палаток и ИВЛ воздушно-кислородной смесью, содержа­щей 40-50% кислорода.

Для обменного переливания крови необходимо иметь свежецитратную, не более 3-х дней с момента забора, кровь обследованного донора с отсутствием HbSAg. с отрицательны­ми серологическими пробами на сифилис, ВИЧ и цитомегаловирусную инфекцию.

Количество крови, необходимой для обменного переливания новорожденному, рассчитывается в среднем из объема 170 мл/кг массы новорожденного при желтушной форме ГБ.

При отёчной форме ГБ без желтухи показаны повторные обменные переливания в меньшем объеме 75-80 мл/кг массы новорожденного.

При анемической форме наибольший эффект оказывают переливания эритроцитарной массы (при НЬ<100 г/л).

Для заменного переливания крови в настоящее время используют эритромассу и плазму.

При конфликте по резус-фактору эритроцитарная масса должна быть одногруппной с реципиен­том, но резус-отрицательной, плазма АВ(IV) в соотношении 2:1.

При АВ0-конфликте используется только 0(I) αβ эритроцитарная масса одинаковой резус-принадлежности с реципиентом.