Другие соединительнотканные и прочие опухоли

Эта группа включает редко встречающиеся в челюстях новооб­разования (нейрилеммома, десмопластическая фиброма и др.). По­следняя наблюдается главным образом у детей. Более часто обна­руживают злокачественную опухоль — фибросаркому.

Фибросаркома. Встречается приблизительно у 1,3 % больных с костными новообразованиями, преимущественно у лиц среднего воз­раста. В челюстных костях различают центральную и перифериче­скую (периостальную) формы, но в запущенных случаях разграни­чить их бывает невозможно.

Клинические проявления зависят от локализации и распростра­ненности опухоли. При развитии периферической фибросаркомы на первый план выступает наличие плотнозластической опухоли, рас­тущей кнаружи от кости и тесно с ней спаянной. Опухоль довольно быстро (в течение нескольких месяцев) приобретает большой размер, возникает деформация лица. При поражении верхней челюсти (более частая локализация) сужается глазная щель, приподнимается осно­вание крыла носа, сглаживается носогубная складка. Поражение нижней челюсти ведет к выбуханию щеки и поднижнечелюстной области соответствующей стороны. Центральная фибросаркома, раз­виваясь в глубине челюсти, выявляется в более поздних стадиях, когда опухоль выходит за пределы челюсти. Зубы в границах опухоли становятся подвижными, смещаются растущей опухолевой тканью. Слизистая оболочка над ней бледная, растянутая, изъязвляется лишь в поздних стадиях болезни. Болевые ощущения при фибросаркоме неинтенсивные. Опухоль метастазирует гематогенным путем в ос­новном в легкие. Центральная фибросаркома протекает более зло­качественно, чем периферическая, рано дает метастазы.

Рентгенологическая картина периферической фибросаркомы не соответствует клиническим проявлениям: при наличии большой опу­холи отмечаются незначительные костные изменения в виде остео-литического краевого очага, но может проецироваться мягкоткаяиый компонент опухоли с плотными включениями. Наоборот, при цен­тральной локализации отмечается большая деструкция кости по типу остеолизиса без четких границ. Окончательный диагноз фиб­росаркомы основывается на клинико-рентгенологических и морфо­логических данных. Для получения последних проводят открытую

биопсию, так как для цитологического исследования не всегда уда­ется получить пунктат.

Фибросаркому дифференцируют от фибромы, гиганто-клеточной опухоли, остеогенной саркомы.

Макроскопически опухолевая ткань плотная, серо-белого цвета. Микроскопически определяют злокачественную опухоль, которая характеризуется образованием опухолевыми клетками межуточных пучков коллагеновых волокон. Различают высокодифференцирован-ную фибросаркому, в которой обнаруживаются лишь некоторое повышение митотической активности и клеточный полиморфизм, и недифференцированную, прогноз которой хуже.

Лечение заключается в резекции челюсти с окружающими тканями. Лучевая терапия малоэффективна. При радиочувствитель­ной опухоли проводят предоперационную лучевую терапию.

Прогноз неблагоприятный.

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

Костные опухолеподобные поражения челюстей наблюдаются ре­же, чем опухоли. Среди них наиболее часто встречаются фиброзная дисплазия и центральная гигантоклеточная (репаративная) грану­лема. Некоторые поражения являются системными: эозинофильная гранулема (гистиоцитоз X), «коричневая опухоль» гиперпаратире-оидизма, болезнь Педжета. Аневризмальную и простую костную кисту в челюстях стали диагностировать лишь в последнее время.

Фиброзная дисплазия. История развития учения о фиброзной дисплазии только к настоящему времени привела к довольно полному представлению об ее сущности.

Фиброзная дисплазия — опухолеподобное поражение кости, за­ключающееся в очаговом нарушении костеобразования. В норме остеобластическая мезенхима продуцирует костную и хрящевую ткань, при фиброзной дисплазии она почти утрачивает эту функцию и дифференцируется преимущественно в волокнистую фиброзную ткань, а клеточные остеобластические элементы создают лишь от­дельные примитивные костные включения, не имеющие функцио­нального значения. Эндокринные нарушения, а также изменения фосфорно-кальциевого обмена не выявлены. Заболевание чаще встречается у детей, однако, протекая иногда у них незаметно, медленно прогрессирует (в течение многих лет) и обнаруживается уже у взрослых людей. Возможно возникновение процесса в по-стнатальном периоде развития организма.

Фиброзная дисплазия встречается, по нашим данным, у 13% больных с костными опухолями и опухолеподобными поражениями. Лица женского пола заболевают чаще, чем мужчины. Различают монооссальную (однокостную) и псилиоссальную (многокостную) формы, последняя встречается реже.

Клинические проявления фиброзной дисплазии малохарактерны, обусловлены распространенностью и локализацией процесса. Отме­чается более частое поражение верхней челюсти, при этом возникает

деформация за счет безболезненного, медленно увеличивающегося, иногда бугристого выбухания костной плотности в вестибулярную и небную стороны. При изменении нижнеглазничного края отме­чается сужение глазной щели. Если процесс локализуется на нижней челюсти, отмечается выбухание в вестибулярную и язычную сто­роны. Кожа и слизистая оболочка в пределах поражения не изме­няются, регионарные лимфатические узлы не увеличиваются. При распространении процесса на альвеолярные отростки последние де­формируются, увеличиваются, зубы постепенно становятся подвиж­ными. Так как процесс прогрессирует медленно (годами, десятиле­тиями), безболезненно, а иногда как бы приостанавливается (ста­билизируется), заболевание долго остается незамеченным и при обнаружении вызывает резкую обеспокоенность у больных. В таких случаях можно подтвердить давность заболевания фотографиями больных разных периодов жизни больного, на которых, если у больного фиброзная дисплазия, видна в той или иной степени деформация лица.

Очень редко встречается так называемая пролиферирующая фиб­розная дисплазия, течение которой более сходно с саркомой. По-лиоссальное поражение костей мозгового, лицевого черепа и челю­стей дает картину костной львиности лица (Leonthiasis ossea faciei).

Рентгенологическая картина довольно типична. Определяется диффузное увеличение пораженного отдела кости с деструкцией костной ткани в виде чередования мелких участков уплотнения и разрежения, наблюдается картина «матового стекла» (рис. 180). В ранних стадиях заболевания участки разрежения более крупные. Границы поражения нечеткие, патологическая ткань постепенно переходит в нормальную костную. Кортикальная пластинка челюсти истончена, но, как правило, не прерывается. Верхнечелюстная па­зуха может быть уменьшена, при распространенном процессе не проецируется. Рассасывания корней зубов не отмечается.

Диагноз фиброзной дисплазии основывается на типичной клинико-рентгенологической картине. В сомнительном случае реко­мендуют проводить открытую биопсию. Дифференцировать ее не­обходимо от остеосаркомы, остеомы, хондромы, оссифицирующейся фибромы, периапикальной цементной дисплазии.

Макроскопически патологическая ткань располагается под кор­тикальной пластинкой кости, имеет сероватый цвет, слегка крово­точит, с хрустом режется скальпелем. В некоторых случаях опре­деляется довольно плотная, не поддающаяся ножу ткань.

Микроскопическая картина характеризуется разрастанием кле-точно-волокнистой остеогенной ткани с наличием незрелых костных балочек от единичных до густого их переплетения. При пролифе-рирующей форме фиброзной дисплазии возле примитивных костных структур наблюдаются скопления вытянутых отростчатых клеток с крупными гиперхромными ядрами и многочисленными фигурками деления, что может симулировать строение саркомы.

Лечение хирургическое. Полностью удаляют пораженную ткань путем выскабливания очага или резекции челюсти, при по-

казаниях — с одномоментной костной пластикой. Частичное уда­ление по типу корригирующей операции нецелесообразно, так как в ближайшие месяцы после вмешательства патологический процесс приобретает прежний размер. При стабилизации процесса, когда не отмечается рост поражения, а радикальное удаление очага приводит к обширному дефекту тканей и инвалидности больного, ограничи­ваются динамическим наблюдением. Такой же тактики придержи­ваются в случае распространенного процесса (полиоссальная форма). Для предупреждения возможного озлокачествления фиброзной дис­плазии рекомендуют избегать избыточной инсоляции, травмы, об­лучения. Лучевая терапия противопоказана.

Прогноз для жизни хороший. В функционально-косметиче­ском отношении возможны нарушения.

Эозинофильная гранулема является одной из форм гистиоцитоза X. Кроме того, к последнему относят острый ретикулогистоцитоз (болезнь Леттерера—Зиве) и хронический ксантоматоз (болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена). Особенности клинического течения процесса зависят от возраста больного. Болезнь Леттерера—Зиве наблюдается у детей грудного возраста, хронический ксантоматоз — у лиц в возрасте от 1 года до 16—20 лет. Отмечается множественное поражение костей скелета, лепсих, кожи, слизистых оболочек, раз­вивается несахарный диабет. В раннем возрасте заболевание про­текает более агрессивно, в процесс вовлекаются многие органы и ткани.

Термин «эозинофильная гранулема» в настоящее время исполь­зуют при изолированном поражении лишь одного органа, в случае вовлечения в процесс нескольких областей заболевание носит на­звание гистиоцитоз X. Эозинофильная гранулема челюстей чаще проявляется у мужчин (6: 1) после 25—30 лет.

В челюстных костях в зависимости от локализации процесса выделяют две клинические формы: очаговую и диффузную. Очаговая форма характеризуется наличием одного или нескольких ограни­ченных очагов без изменений слизистой оболочки полости рта, встречается крайне редко. Развиваясь в области угла, ветви или основания челюсти, она проявляется малоболезненной припухло­стью. На рентгенограмме — деструктивные дырчатые дефекты с четкой границей. Постепенно она переходит в диффузную форму.

При диффузной форме поражаются межзубные перегородки аль­веолярного отростка, вовлекаются в процесс зубы. В дальнейшем изменения распространяются на основание и ветвь челюсти, возни­кают симптомы поражения полости рта. В начальном периоде диф­фузного процесса появляются зуд и кровоточивость десен, становятся подвижными интактные зубы, преимущественно малые и большие коренные, часто симметрично с обеих сторон и одновременно на обеих челюстях. Развивается атрофия зубодесневых сосочков, об­нажаются корни зубов. На рентгенограмме отмечаются остеолити-ческие деструктивные изменения в межзубных перегородках по типу горизонтального рассасывания.

В течение 1 —3 лет процесс постепенно прогрессирует: нарастают обнажение и подвижность зубов, корни оказываются погруженными в патологическую ткань эозинофильной гранулемы. Отмечается боль ноющего характера, усиливающаяся во время еды. Возможно появ­ление эрозий и язв на слизистой оболочке альвеолярного отростка. После удаления зубов лунки не заживают, выполняются патологи­ческой тканью, покрытой фиброзным налетом, прикосновение к ним резко болезненно.

Рентгенологическая картина выявляет диффузное поражение аль­веолярного отростка, тела и основания челюсти, характеризующееся наличием множественных сливающихся друг с другом очагов раз­режения. Контуры их крупяофестончатые, местами расплывчатые.

Иногда отмечаются деструктивные очаги округло-овальной формы с четкими границами. При поражении верхней челюсти расплавля­ется костная стенка дна пазухи (рис. 181).

Эозинофильную гранулему дифференцируют в начальном периоде от пародонтита, в периоде выраженных явле­ний — от одонтогенной кисты, остеолитической опухоли.

Клинический диагноз подтверждают исследованием патологи­ческого материала, взятого из очага поражения путем выскабли­вания.

Макроскопически патологическая ткань серо-грязного цвета, мяг­кой консистенции, легко распадающаяся. Микроскопически опреде­ляются поля гистиоцитарных клеток, на фоне которых имеются скопления эозинофильных лейкоцитов, круглоклеточная лимфоид-ная инфильтрация и единичные гигантские клетки.

Лечение комбинированное, заключается в выскабливании па­тологического очага и удалении зубов в зоне поражения с после­дующей лучевой терапией. Оптимальная доза облучения 10—15 Гр. Иногда наблюдается хороший результат при использовании только лучевой терапии. При поражении легких, слизистых оболочек и кожи применяют противоопухолевые препараты (проспидин, лей-керан).

П р о г н о з. Заболевание может прогрессировать, вовлекая в процесс другие кости скелета и органы. Необходимо динамическое наблюдение.

Центральная гигантоклеточная гранулема (гигантоклеточная репаративная гранулема) локализуется на альвеолярном отростке челюсти в виде опухолсвидной припухлости десны. Идентичное поражение, развивающееся только в десне без вовлечения кости, называют периферической гигантоклеточной гранулемой.

По клиническим проявлениям центральная гигантоклеточная гра­нулема сходна с периферической. Однако на рентгенограмме в об­ласти межзубной перегородки отмечается деструкция кости в виде разрежения с четкими границами, иноща с наличием тонких костных перегородок, либо ограниченный костный дефект.

Гистологически такая гранулема представляет собой клеточную фиброзную ткань, содержащую множественные очаги геморрагии, скопления многоядерных гигантских клеток, встречается гемосиде-рин. Многие авторы подчеркивают сосудистое происхождение ги­гантских клеток, не имеющих отношения к костным структурам. По микроструктуре центральную гигантоклеточную гранулему в некоторых случаях трудно дифференцировать от гигантоклеточной опухоли, херувизма и «коричневой опухоли» гиперпаратиреоидизма.

Лечение заключается не только в иссечении образования в пределах непораженной ткани, но и в выскабливании и высверли­вании измененной кости. Если возникает рецидив, повторная опе­рация должна проводиться более радикально — путем удаления подвижных зубов в зоне поражения. Озлокачествления не наблю­дается.

«Коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма — системное по­ражение, развивающееся в результате опухоли паращитовидной железы, выделяющей избыточное содержание гормона. Процесс характеризуется резкой перестройкой костной ткани в виде зна­чительного рассасывания ее и новообразования примитивных ко­стных балочек. Разрастается фиброретикулярная ткань, которая замещает жировой и кроветворный костный мозг. Рассасывание кости преобладает над образованием плотных структур, пролифе­рация остеогенной ткани ведет к возникновению гигантоклеточных разрастании, в которых образуются серозные и кровяные кисты. Костные изменения приводят к деформации, искривлению, иногда к патологическому перелому. Вследствие усиленного выделения солей кальция возникают изменения во внутренних органах (поч­ки, легкие, пищеварительный тракт). Заболевают обычно лица среднего возраста, чаще женщины.

Течение заболевания хроническое. Постепенно развиваются мы­шечная слабость, утомляемость, тахикардия, полиурия, явления почечнокаменной болезни, боль в костях. Затем обнаруживается искривление трубчатых костей. Поражение челюстей напоминает гигантоклеточную опухоль. Локализация может быть разнообразной.

Важным в диагностике является повышение содержания Са и понижение содержания Р в сыворотке крови, увеличение содержания обоих элементов в моче. Следует иметь в виду, что однократное исследование не всегда информативно.

Рентгенологическая картина костных изменений проявляется в виде истончения кортикального слоя и выбухания его кнаружи, определяется множество кистевидных просветлении.

По микроструктуре «коричневая опухоль» имеет выраженное фиброзное строение, большое количество гигантских клеток типа остеокластов. Окружающая кость характеризуется признаками по-

вышенной остеокластической резорбции и остеобластического кос-теобразования.

Лечение осуществляет специалист-эндокринолог. Оно заклю­чается в оперативном удалении аденомы паращитовидных желез, после чего постепенно происходит обратное развитие процесса.

Прогноз для жизни удовлетворительный.

Деформирующий остеит (болезнь Педжета). Включение нами этого заболевания в группу костных опухолеподобных поражений вызвано сходством симптомов с другими фиброзно-костными про­цессами челюстей.

Поражение заключается в непрерывной перестройке костной тка­ни — в рассасывании старой и образовании новой кости с обызве­ствлением, при этом преобладает костеобразование за счет активного участия надкостницы. Возникают деформация костей, их искрив­ление, утолщение. Поражаются длинные трубчатые, тазовые, че­репные и лицевые кости челюсти. Этиология неизвестна. Эндок­ринной патологии, в частности изменений функции паращитовидных желез, не отмечается, нет нарушений фосфорно-кальциевого обмена. При поражении черепных костей увеличивается объем головы, моз­говой череп как бы нависает над лицевым, отмечаются расширение скуловых областей, утолщение носовых костей (рис. 182, а). Посте­пенно развивается глухота. В челюстях процесс иногда проявляется ранее других скелетных нарушений, они деформированы, бугристы, зубы вместе с альвеолярным отростком выдвигаются. Слизистая оболочка растянутая, бледная. Пальпаторно: деформированные уча­стки костной плотности, безболезненные. Так как заболевание про­грессирует, съемные зубные протезы, если ими пользуется больной, постепенно оказываются непригодными, и приходится изготавливать новые. Возможно саркоматозное перерождение.

Рентгенологическая картина довольно характерна. В трубчатых костях отмечаются разволокнение коркового слоя, склероз губчатого вещества. Костномозговые каналы не дифференцируются. Компак­тная и губчатая кость приобретает пятнисто-очаговый «ватный» рисунок. В костях черепа швы почти не определяются. На фоне хлопьевидного рисунка отмечается утолщение внутренней и наруж­ной пластинок с неровными, «лохматыми» краями поверхности. В челюстных костях, кроме типичного «ватного» рисунка, наблю­дается гиперостотический характер рентгенологических изменений с преобладанием явлений костеобразования над процессом резорбции (рис. 182, б). При этом отмечается деструкция костной ткани за счет наличия теней интенсивной плотности различной формы и величины, иногда с неровными разволокненными контурами. От­мечается ретенция не полностью сформированных постоянных зубов, а у прорезавшихся зубов периодонтальная щель не всегда четко определяется.

Деформирующий остеит дифференцируют от «коричне­вой опухоли» гиперпаратиреоидизма, фиброзной дисплазии, пери-апикальной цементной дисплазии. При этом важное диагностическое значение имеет рентгенологическое обследование всего скелета. Ха-

Прогноз для жизни удовлетворительный. В функционально-косметическом отношении возникают резкие нарушения, прогрес-сирование процесса приводит к инвалидности больного.

Аневризмальная и солитарная костные кисты. Аневризмальная костная киста — опухолеподобное поражение, редко встречающе­еся. Оно наблюдается в основном у лиц молодого возраста. При этом обнаруживают сравнительно быстро увеличивающееся (в те­чение нескольких месяцев) выбухание участка кости, которое может быть болезненным.

Рентгенологически определяется ограниченный очаг разрежения, который располагается эксцентрически и расширяется в виде вздутия в сторону периоста. При пункции образования шприц свободно наполняется кровью, что наводит на мысль о гемангиоме.

Микроскопически аневризмальная костная киста представляет собой остеокластическое поражение, состоящее из выполненных кровью полостей различного размера, разделенных соединительно-тканными перегородками, содержащими трабекулы кости или осте-оидную ткань и остеокластические гигантские клетки. В некоторых случаях такую кисту трудно дифференцировать от гигантоклеточной опухоли.

Лечение заключается в выскабливании очага поражения в пределах непораженных тканей.

В нижней челюсти встречается также редко солитарная костная киста (простая или однокамерная костная киста, травматическая киста). Развивается она бессимптомно, выявляется случайно на рентгенограмме бокового отдела тела челюсти в виде четко отгра­ниченной полости со склерозированными костными краями. Рент­генологическое наблюдение в течение 5—8 лет у 2 больных не показало увеличения кисты. Патогенез неизвестен.

Гистологически киста не имеет эпителиальной выстилки. Костные стенки покрыты тонкой фиброзной тканью, которая содержит мно­гоядерные гигантские клетки и зерна гемосидерина.