Алгоритм 3.12. Стандарти лікування саркоїдозу Крок 1 


Мы поможем в написании ваших работ!



ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Алгоритм 3.12. Стандарти лікування саркоїдозу Крок 1



Основним методом лікування саркоїдозу є застосування глюкокорти-костероїду преднізолону (або його аналогів) у дозі 20-40 мг/добу впро­довж 3-4 міс. при II стадії захворювання (з подальшим зменшенням дози препарату до 5-10 мг/добу впродовж 4-6 міс); на ранніх стадіях захворюван­ня можна застосовувати НПЗП, але вони менш ефективні; при ізольованій формі захворювання інколи утримуються від лікування

Крок 2

За наявності протипоказань до глюкокортикостероїдів призначаютьделагіл по 250 мг/добу або гідроксихлорохін (плаквеніл) по 200 мг/добу. Од­ночасно призначають препарати калію, вітаміни, антиоксиданти, дієту з до­статнім вмістом білка, обмеженням кухонної солі

Крок З

Комбінована терапія саркоїдозу: глюкокортикостероїди + плаквеніл + вітамін Е. При хронічному саркоїдозі після курсу глюкокортикостероїдів застосовують цитостатик метотрексат або комбіновану терапію глюкокор-тикоїдами, метотрексатом та гідроксихлорохіном

Крок 4

Диспансерне спостереження та амбулаторне лікування хворих упродовж 2-5 років

 

Отже, лікування саркоїдозу при своєчасній терапії ефективне і позитивної клініко-рентгенологічної динаміки можна досягти не менше ніж у 90% хво­рих. При хронічних дифузних ураженнях легень ефективність значно нижча.

Профілактика саркоїдозу не розроблена, оскільки невідома причина за­хворювання. Велике значення має загартування організму, підвищення якості життя.

 

3.6. ІДІОПАТИЧНИЙ ФІБРОЗУЮЧИЙ АЛЬВЕОЛІТ

Визначення. Шопатичний фіброзуючий альвеоліт (хвороба Хамана-Річа) — це дисеміноване захворювання легень з розвитком фіброзу легеневого інтерстицію та структурно-функціональних змін паренхіми, що призводить до рестриктивних змін, порушень газообміну та прогресуючого зростання ле­геневої недостатності.

Етіологія захворювання невідома. Вважають, що у розвитку ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту мають значення:

1) віруси (гепатиту С, імунодефіциту, аденовіруси);

2) екологічні, професійні фактори (контакт з деревинним, металічним, си­лікатним чи свинцевим пилом, асбестом);

3) генетична схильність.

Основні ланки патогенезу захворювання такі:

1. Розвиток аутоімунних персистуючих процесів в інтерстиції легень під впливом антигенів, якими можуть бути протеїн легеневої тканини і неактив­ний колаген.

2. Активація нейтрофільних лейкоцитів, еозинофілів, тучних клітин з виді­ленням лейкотриєнів, протеаз, простагландинів, гістаміну, які пошкоджують інтерстицій, альвеолярний епітелій та сприяють процесам фіброзоутворення з виділенням трансформуючого фактору р.

3. Лімфоцити створюють сприятливі умови для розвитку аутоімунних ре­акцій, активують макрофаги, синтезують лімфокіни і сприяють проліферації фібробластів.

4. Відбувається проліферація та активація альвеолярних макрофагів, фіб­робластів, які шляхом синтезу колагену матриксу, еластину, інгібітора протео­літичних ферментів призводять до виникнення фіброзу.

5. Настає дисбаланс в системі протеази-антипротеази, який сприяє розщеп­ленню колагену і розвитку фіброзу в інтерстиції легень.

6. Активація ПОЛ та зниження АОЗС призводять до ураження мембранних процесів, виходу протеолітичних ферментів, що створює умови для розвитку фіброзу в легеневій тканині.

Класифікація захворювання (єдина) відсутня. Класифікація ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту

I. За перебігом: гострий, інтермітуючий (рецидивуючий), хронічний (агре­сивний, рецидивуючий та повільно прогресуючий варіант).

II. За процесами компенсації: компенсований, субкомпенсований, деком­пенсований.

III. За переважним ураженням інтерстиціальної тканини (муральний ва­ріант), з переважним ураженням альвеол (десквамативний варіант).

Гострий варіант зустрічається рідко і закінчується летально протягом 2-3 міс. При хронічному перебігу виділяють: агресивний варіант з тривалістю життя від 6 міс. до 1 року; персистуючий з тривалістю життя до 4-5 років; по­вільно прогресуючий варіант з тривалістю життя до 10 років.

Приклад формулювання діагнозу:

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, хронічний перебіг, повільно прогресую­чий варіант. Хронічне компенсоване легеневе серце. Легенева недостатність І ст.

 

Клініка і діагностика захворювання наведені в алгоритмі 3.13.

Алгоритм 3.13. Стандарти діагностики ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту [7]

Клінічні критерії:

— прогресуюча задишка (не обумовлена іншим захворюванням);

— дифузний сіро-попільний ціаноз;

— скорочення фаз вдиху та видиху;

— при перкусії — притуплення перкуторного звуку в нижніх відділах легень, при аускультації — жорстке дихання, сухі хрипи і постійна крепіта­ція над обома легенями, «тріск целофана» наприкінці видиху

Лабораторні критерії:

1. Критерії загального аналізу крові — лейкоцитоз із зсувом лейкоцитар­ної формули вліво, збільшення ШОЕ

2. Біохімічні критерії: збільшення вмісту а2- та у-глобулінів, сіалових кислот, серомукоїду, фібрину та гаптоглобіну

3. Імунологічні критерії: підвищення в крові кількості Ьзв, І£А, рідше ІдМ, поява ревматоїдного фактору, антиядерних та антилегеневих антитіл, ЦІК

Інструментальні критерії:

1. Рентгенологічні критерії (особливо томографії високого розрішення):

— переважне ураження інтерстиціальної тканини легень (муральний ва­ріант), посилення легеневого малюнку, в латеральних відділах легень лінії Керлі та дископодібні ателектази, муфтоподібне потовщення стінок дрібних бронхів;

— переважне ураження альвеол (десквамативний варіант) — «сотові» легені, тяжистий пневмофіброз, великокомірчатна деформація — «щільни­кова легеня»;

— обмеження рухливості склепінь діафрагми та високе її стояння;

— на ранніх стадіях захворювання може спостерігатись «матове скло», що свідчить про пониження прозорості легень і зменшення об'єму легене­вих полів; у пізніх — повітряні кісти діаметром 0,5-2 см, які характерні для «сотових легень»;

— фокуси ущільнення легеневої тканини свідчать про можливість зво­ротного розвитку рентгенологічної картини

2. Спірографічні критерії: рестриктивний тип порушення дихання (змі­ни об'ємних показників)

3. Ангіопульмонографічні критерії: розширення центральних гілок леге­невої артерії та звуження на периферії з нечіткими контурами та вираженим порушенням капілярної фази

4. Бронхоскопічні критерії: симптоми ендобронхіту, в бронхоальвеоляр-ній рідині збільшена кількість нейтрофілів, наявність колагенази

5. Критерії комп'ютерної томографії (найбільш інформативний метод дослідження): картина «потовченого скла» або «трави газону»

6. ЕКГ-критерії захворювання: Р-риїтопаїе, ознаки гіпертрофії ПШ, відхилення електричної вісі серця вправо

7. Критерії біопсії легень: «золотим стандартом» діагностики ідіопатич-ного фіброзуючого альвеоліту є морфологічне дослідження, проведене після трансторакальної біопсії, за допомогою якої визначають запальні інфільтра­ти з лімфоцитів та плазмоцитів, невелику кількість епітеліально-клітинних гранульом, надалі — симптоми фіброзу

 

Лікування захворювання, яке спрямоване на пригнічення розвитку леге­невого фіброзу, розглянуто в алгоритмі 3.14.

Слід відзначити, що лікування ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту ще недостатньо розроблено, оскільки застосування імуносупресивних препаратів навіть у високих дозах не впливає на показники виживання. Трансплантація легень поки що розробляється, однак вона є малодоступною, оскільки складна у виконанні.

Тому сучасні методи лікування захворювання спрямовані на корекцію вільнорадикальних порушень та ендотеліально-тромбоцитарних взаємодій з використанням препаратів простагландинів. Використовують також препарат простацикліну вазопростан, який призводить до покращення клінічної симп­томатики хвороби.

Ефективність терапії ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту оцінюєть­ся через 3 міс. від початку лікування (відбувається зменшення «сотової ле­гені» та «матового скла»). Сучасні методи лікування дають змогу протягом 3-х років збільшити кількість виживання хворих на 17% з відсутністю ознак прогресування і на 30% — з позитивною динамікою показників функції легень.

Алгоритм ЗЛ4. Стандарти лікування ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту [7] Крок 1

В стадії інтерстиціального набряку фіброзуючого альвеоліту застосову­ють глюкокортикостероїди (мають протизапальну, імунодспресивну та ан-тифіброзну властивость): преднізолон спочатку в дозі 40-50 мг/добу про­тягом 7-10 днів, потім дозу знижують до підтримуючої дози 2,5-5 мг/добу впродовж 6-8 міс, тривалість лікування — 1,5-2 роки

Крок 2

У пізніх стадіях захворюваннях глюкокортикостероїди не признача­ють, оскільки вони стимулюють синтез інгібіторів колагенази, сприяють посиленню дозрівання колагену. Тому при переході в стадію інтерстиціаль-ного фіброзу призначають Д-пеніциламін (амінооксидазу з вмістом міді, що зменшує вміст міді в крові, легенях і гальмує дозрівання та синтез кола­гену) в дозі 300 мг/добу впродовж 4-6 міс, потім по 150 мг/добу протягом 1-1,5 року. У разі гострого перебігу захворювання і його загострення при­значають у перший тиждень по 300 мг/добу, в другий — 600 мг/добу, третій тиждень — 1000-2000 мг/добу. Підтримуюча доза складає 150-300 мг/добу впродовж 1-2 років.

У разі неефективності глюкокортикостероїдів приєднують цитостатики циклофосфан або циклофосфамід

Крок З

При виражених імунологічних порушеннях призначають азатіоприн за такою схемою: по 150 мг/добу впродовж 1-2 міс, потім по 100 мг/добу про­тягом 2-3 міс, після — по 50 мг/добу 3-6 міс. Тривалість курсу лікування складає 1,9 року, але імуносупресори недостатньо ефективні, тому що вони не зменшують смертність

Крок 4

Інші методи лікування:

1) для зменшення альвеолярного та інтерстиціального набряку призначають:

— спіронолактон (верошпірон) у дозі 25-75 мг/добу впродовж 10-12 міс;

— муколітик АЦЦ по 600 мг/добу, вітамін Е по 200-600 мг 5%-ного розчину;

2) на ранніх стадіях захворювання рекомендується тіосульфат натрію по 5-10 мл 30%-ного розчину впродовж 10-14 днів (характеризується антиок­сидантною, протизапальною, антитоксичною та десенсибілізуючою дією);

3) з метою видалення циркулюючих імунних комплексів застосовують гемосорбцію (3-5 процедур), а в термінальній стадії захворювання прово­дять трансплантацію однієї легені

 



Поделиться:


Последнее изменение этой страницы: 2017-01-19; просмотров: 148; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.88.60.5 (0.077 с.)