Неотложная помощь при спонтанном пневмотораксе, последовательность ее проведения, оценка эффективности проводимых мероприятий.

в/м анальгин 2-4мл 50% п/к СКК, оксигенобаротерапия, в госпитале торакоцентез.

Б-24

1. Системная красная волчанка. Этиология, патогенез, классификация, клинические варианты течения, диагностика, осложнения. Современные принципы лечения. Военно-врачебная экспертиза.

Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное ревматическое заболевание, в основе патогенеза которого лежат дефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции аутоантител к компонентам собственных тканей и развитию хронического воспаления, затрагивающего многие органы и системы.

СКВ - хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек. По МКБ-10 — М32 Системная красная волчанка

Эпидемиология. Точных сведений о распространенности СКВ в нашей стране нет. В США он составляет 48 на 100 000 жителей.

Этиология. Конкретный этиологический фактор при СКВ не установлен. Обнаружена семейная предрасположенность к СКВ, конкордантность в заболеваемости СКВ у 50% гомозиготных близнецов, а наличие антиядерных AT выявляют у 2/3 близнецов. При СКВ чаще, чем в контроле, встречаются антигены HLA All, B7, имеется повышение содержания антигенов HLA групп DR2 и DR3, а они связаны с функцией иммунного ответа.

Патогенез. СКВ - это иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция AT Центральное звено— утрата толерантности к аутоантиге-нам. АутоАТ принимают участие в образовании ИК, которые, в свою очередь, обусловливают появление и развитие различных признаков болезни, особенно поражение почек и ЦНС. Циркуляция множества AT связана с гиперреактивностью В-клеток, продуцирующих эти AT В крови и костном мозге возрастает число клеток, секретирующих различные Ig. Неконтролируемая продукция AT происходит как из-за спонтанной гиперреактивности В-клеток, так и вследствие гиперфункции Т-хелперов (СО4-лимфоциты) на фоне дисфункции СО8-лимфоцитов.

При СКВ обнаруживают значительное количество про-тивотканевых AT, а также И К, обладающих противоорган-ными детерминантами к различным органам. В частности, обнаружены противосердечные, противокардиолипидные, противопочечные и другие AT, а также AT, направленные против отдельных элементов крови, т.е. антилейкоцитарные, антитромбоцитарные и антиэритроцитарные.

Клиника характеризуется полиморфизмом симптомов и прогрессированием. Первым по частоте является суставной синдром. Страдают преимущественно мелкие суставы кистей, голеностопные суставы. Проявления со стороны суставов могут быть как в виде артралгии, так и в виде полиартрита (без деформаций).

Кожные поражения. Наиболее типичный симптом — эритематозные высыпания в форме бабочки, которые занимают переносицу, крылья носа и область носогубной складки. Эритематозные высыпания могут появляться по всему телу. Характерна фотосенсибилизация — появление высыпаний после инсоляции. Отмечается поражение слизистых оболочек- хейлит, эрозии. Следующим по частоте симптомом является разнообразная лихорадка.

Поражение ССС протекает в виде очагового или диффузного миокардита. Характерен особый вид эндокардита- без выраженной клеточной реакции (эндокардит Либмана-Сакса). В легких может развиваться своеобразный люпус-пневмонит, очень редко фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича). Волчаночная нефропатия (люпус-нефрит) протекает в различных формах - от изменений, выявляющихся только при электронной микроскопии, до картины мембранозного ГН; является самым тяжелым проявлением СКВ и чаще всего определяет прогноз заболевания в целом.

Часты полисерозиты (плеврит, перикардит). Выявляются увеличенные лимфатические узлы — мягкие, без воспалительных изменений. Редко встречаются волча-ночные гепатиты, у четверти больных — спленомегалия.

Диагностика. Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (1982): высыпания в скуловой области («бабочка»); дискоидное высыпание (эритематозные бляшки с кератозом); фотосенсибилизация; язвы в полости рта; артрит двух и более периферических суставов; серозит; поражение почек при персистирующей протеинурии 0,5 г/сут. и более; неврологические нарушения - судороги; гематологические нарушения - гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения (меньше 100х109/л); иммунные нарушения— положительный LE-тест, AT к ДНК и к нативной ДНК, ложноположительная реакция на сифилис (РИП и РИФ) в течение 6 мес; повышение содержания антинуклеарных AT, не связанное с лекарствами, способными вызвать СКВ.

При наличии 4 и более признаков диагноз СКВ достоверен.

Лабораторные исследования: примерно у половины больных наблюдаются гипо- или нормохромная анемия и лейкопения, можно обнаружить LE-клетки (нейтрофилы, в цитоплазме которых находятся круглые или овальные включения, состоящие из деполимеризованной ДНК). Весьма существенны изменения СОЭ и белковых фракций (повышение р-глобулинов).

Лечение. Основу патогенетической терапии составляют ГКС, цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид), ами-нохинолиновые производные (делагил, плаквенил). Чаще всего используется преднизолон. При III степени активности — в дозе 60—40 мг/сут, при II степени — 30—40 мг/сут, при I - 15-20 мг/сут. Поддерживающую дозу (при которой сохраняется клинико-лабораторная ремиссия)- 5-10мг/ сут. — назначают на долгие годы. Если не удается достигнуть стойкой ремиссии, то необходимо назначение других средств— цитостатических иммунодепрессантов, которые используют в комбинации со средними дозами преднизо-лона.

Показания к назначению цитостатиков: высокая активность и быстро прогрессирующее течение; активные нефротический и нефритический синдромы; недостаточная эффективность лечения ГКС; необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона; кортикосте-роидная зависимость.

Наиболее часто применяют азатиаприн (имуран) и циклофосфамид в дозе 1—3 мг/кг массы тела, лучше в сочетании с 30 мг преднизолона. Курс лечения 2—21/2мес. Поддерживающая доза— 50—100мг/сут— назначается на многие месяцы.

Показания к пульс-терапии преднизолоном: НС, тяжелый цереброваскулит, системный васкулит. Вводят в/в 1000 мг метилпреднизолона Здня подряд или через день в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида одномоментно или по 500 мг в два приема. В инфузируемую жидкость добавляют гепарин (5000 ЕД) и супрастин. При проведении пульс-терапии сохраняется прием той минимальной дозы преднизолона, которую получал больной до этого.

Большой интерес в последние годы вызывает циклоспорин А, однако механизмы, определяющие его эффективность при СКВ, до конца не ясны. Очевидно, что по характеру воздействия на синтез цитокинов ЦсА весьма близок к ГКС. Схема лечения: 10 мг/кг/сутки в течение 7 недель.

Обнадеживающие результаты получены и при использовании у больных СКВ еще одного селективного иммуносуп-рессанта- мофетила микофенолата (Селлсепт)— 1,5—2 г/ сут. Возможно назначение аминохинолиновых препаратов в сочетании с ГКС — делагила, плаквенила (по 0,25 г 1—2 раза вдень), особенно при наличии поражений кожи. НПВП назначают в терапевтических дозах при лечении лихорадки, суставного синдрома и серозита. Для купирования острой моно- или полиорганной недостаточности применяется экстракорпоральная терапия (гемосорбция, плазмаферез), в/в введение мегадоз IgG.

Профилактика заключается в предупреждении обострений. Главное - длительный прием поддерживающих доз ГКС, исключение вредных влияний внешней среды (инсоляция), своевременное лечение интеркуррентных заболеваний.

Прогноз серьезный, особенно при поражении почек. При своевременном распознавании и правильном лечении у большинства больных удается добиться длительной ремиссии.