Злокачественные опухоли кожи.

 

. Предрак заб-я - Пигментная ксеродерма – генетически детерминир. Семейное заб-е, перед-ся аутосомн. геном. Суть заб-я - повышен. Чувст-ть кожи к УФ лучам, с раннего детства развив-ся светобоязнь и повышен. Светочувст-ть с образованием на открытых уч-х кожи красных пятен - на них потом образ-ся пигментн. Пятна - как веснушки, телеангиоэктазии, очаги гиперкератоза. Поражен. Кожа через 2-3 года стан-ся сухой, истончен, напряжен-й. Процесс сопров-ся кератоконьюктивитом, кератитом, пораж. радужки, снижение зрения. Постепенно возникает картина радиодермита, раннее старение кожи, на этом фоне с 6-10 лет развив. Злокач. Опухоли. Злокачес-ные- Базилиома - базально- клеточ рак кожи, опух. С местно деструирующим действием, кот. не дает метастазов. Может возн-ть на неизмен. Коже, а м/б рез-том озлокач-ия. Медленное течение. Вначале вид полупрозрачн, плотн, перламутр узелка типа жемчужины, розово-серого цв., по мере развития централ. Часть узелка начин. Мокнуть, появл-ся. Поверхн. Изъявления, кот. покрыты корочкой. При снятии корочки – кровоточ-я язва или эрозия. Вокруг эрозии - тонкий плотный валик - он сост. Из отдел-х мелких жемчужин. Далее язва углубл-ся, увелич-ся в размере, края стан-ся валикообразными, а вся язва-плотной Опух. Стан-ся неподвиж-й.

Плоскоклет. Рак- из клеток шиповатого слоя эпидермиса, в любой части тела, чаще на красн. кайме губ, в перианальн. Области, на нар. Полов. органах. Протекает быстро, тежело, дает метастазы. Это солитарная опухоль в виде плотного шаровидного образования,в толще кожи, далее приобретает форму эндо или экзофитн форму. При экзофитн.- опух. Возвыш-ся над кожей, имеет широкое основание, неровн пов-сть, бородавчатую, растет вглубь, изъявл-ся. При эндоф.-(язвенно-инфильтратив.) в толще кожи образ. Узел, плотный, изъявл-ся, болезненн,неправильн. Формы., имеет плотные возвышен. Края, может иметь кратерообразную форму. Дно язвы неровное, кровоточит, опух. Разруш сосуды и кости, вовлек-ся лимфоузлы(метастазы), смерть ч/з 2-3 года от кахексии, кровотечения.

Меланома - на фоне пигмент. Невуса после его травмы. Невус начин. Увеличив.по плоскости кожи или экзофитно, иногда измен. Окраску, стан. Шероховатым, начин. Шелуш-ся., легко раним, кровоточит.Постепенно на его месте образ-ся опух. В виде плоск. Узелка с неровн. Шероховат-ю или в виде узла на широкой основе покрытого легко удал. сухим. И мокнущ. Рыхлыми кровян. Корками- на поверх-ти этой опух. М. б. Корич.розов. папиломатоз. выросты. Рост опух. Увелич. После травмы или инсоляции, рост чаще экзофитный.

 

 

50. ИХТИОЗ — наследственное заболевание, проявляющееся генерализованным нарушением ороговения кожи.

Этиология неизвестна. Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутантных генов, биохимический дефект которых окончательно не расшифрован. Придают большое значение недостаточности витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной железы, половых желез).

Симптомы, течение. Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз — наиболее частая форма. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется сухостью кожи, образованием на ее поверхности чешуек беловатого или сероватого цвета, в тяжелых случаях приобретающих вид коричневых пластин и грубых щитков, плотных на ощупь. Кожа крупных кожных складок и сгибов остается непораженной. На лице шелушение обычно незначительно, на ладонях и подошвах подчеркнут рисунок кожных линий. Потоотделение снижено, возможна дистрофия ногтевых пластин и волос. Обыкновенный ихтиоз нередко сочетается с атоническим дерматитом, себорейной экземой, бронхиальной астмой.

Врожденный ихтиоз выражен уже при рождении ребенка, подразделяется на ихтиоз плода и ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода наблюдается редко, наследуется по аутосомно-рецессивномутипу, развивается на III—V месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими панцирь черепахи или кожу крокодила. Ротовое отверстие растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено. Дети часто недоношены и нежизнеспособны. При ихтиозиформной эритродермии кожа при рождении покрыта тонкой сухой желтоватой пленкой, напоминающей коллодий, после отторжения которой обнаруживается стойкая разлитая гиперемия всего кожного покрова (включая кожные складки) и пластинчатое шелушение, степень выраженности которого с возрастом усиливается, а эритродермия ослабевает. Различают также бул-лезную разновидность врожденной ихтиозиформной эритро-дермии — эпидермолитический ихтиоз, отличающийся более тяжелым течением с образованием пузырей. При врожденной ихтиозиформной эритродермии возможны поражения глаз (эктропион, блефарит), дистрофии ногтей, волос, кератоз ладоней и подошв, поражения нервной и эндокринной системы. Заболевание длится всю жизнь.

Дифференциальный диагноз наиболее труден в детском возрасте. При врожденной ихтиозиформной эритродермии он проводится с десквамативной эритродермией новорожденных Лейнера, буплезнымэпидермолизом, псори-натической эритродермией.

Лечение. Витамин А внутрь до 30 капель 2 раза в день в течение длительного времени повторными курсами, аевит в/м или в капсулах, тигазон, витамины В₆ и В₁₂ в/м, препараты железа, мышьяка, тиреоидин (под контролем функции щитовидной железы). В тяжелых случаях ихтиозиформной – ритродермии — кортикостероидные препараты внутрь. Показаны также ультрафиолетовое облучение, морские купания, г«анны с добавлением буры, соды, крахмала, морской соли. Наружно: жирные кремы с добавлением витамина А, 10% крем с хлоридом натрия, мочевиной, свиной жир.

 

51. Буллезный эпидермолиз

Буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria) впер­вые описал в 1875 г. Д.Хатчинсон. По современным представле­ниям, буллезный эпидермолиз — это группа пузырных наслед­ственных заболеваний, включая более 20 дерматозов. Так как во­прос о самостоятельности многих из них до настоящего времени не решен, эти дерматозы принято называть формами наследствен­ного буллезного эпидермолиза.

Этиология. Развитие всех форм буллезного эпидермолиза опре­деляется многочисленными генными мутациями в различных хро­мосомах. Причем эта группа заболеваний генетически неоднород­на: часть из них наследуется аутосомно-доминантно, часть — ауто-сомно-рецессивно.

Патогенез. Изучен недостаточно. При всех формах заболевания имеются генетически предопределенные структурные нарушения на уровне базальной мембраны. При некоторых формах буллезно­го эпидермолиза известны некоторые ферментные нарушения в эпидермисе.

Клиника. Общими признаками для всех форм служат раннее проявление заболевания, чаще при рождении или с первых дней жизни, возникновение пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках в результате незначительной механической травмы. Наличие или отсутствие рубцов после заживления дает основание для разделения всех клинических форм буллезного эпидермолиза на дистрофические и простые.

Патоморфология. На основании современных данных, полу­ченных с помощью электронной микроскопии, все формы мож­но разделить на три основные группы:.пррстой,^1ограничный и дистрофический буллезный эпидермолиз.

При простых формах буллезного эпидермолиза образование пузырей в покровном эпителии происходит в результате цитолиза базальных эпителиоцитов, что выявляется на электронограммах в виде резко выраженного отека их цитоплазмы с разрывом клеточ­ной оболочки. Покрышкой пузыря служит весь отслоившийся эпи­дермис, дном — неповрежденная базальная мембрана.

При пограничных формах буллезного эпидермолиза пузырь обра­зуется на уровне светлой пластинки базальной мембраны, что обусловлено врожденной неполноценностью полудесмосом базаль­ных эпителиоцитов и крепящих тонофиламентов. Дно пузыря пред­ставлено плотной пластинкой базальной мембраны.

При дистрофических формах збразование пузыря происходит -на границе базальной мембраны и дермы," связано с неполноценнос_тью^_крелящих («якорных») фибрилл — структур, соединяю­щих базальную мембрану с дермой. Таким образом, дном пузыря является дерма (дермолитический пузырь), что впоследствии при­водит к формированию рубцов.

Лечение. Основные задачи лечения следующие:

предупреждение травматизации кожи (рациональный уход, гигиена кожи, правильная профессиональная ориентация) и сли^_ зистых оболочек (полноценное питание, богатое растительной клетчаткой, хорошо измельченная и мягкая пища);

повышение резистентности кожи к травматическим воздей­ствиям;

ускорение заживления имеющихся высыпаний;

профилактика и лечение вторичного инфицирования;

предупреждение и лечение тяжелых осложнений, связанных с рубцеванием.

Патогенетическая терапия. Известно, что в.коже больных дис­трофическим буллезным эпидермолизом с аутосомно-рецессив-ным типом наследования вырабатывается избыточное количество структурно измененной коллагеназы. В связи с этим патогенети­чески обосновано применение препаратов, ингибирующих выра­ботку или активность коллагеназы. К ним относятся дифенин (фе-нитоин), эритромицин, большие дозы витамина Е и ретиноиды.

Симптоматическая терапия. Общая симптоматическая терапия включает применение антибиотиков широкого спектра действия (при вторичном инфицирований высыпаний), антигистаминных препаратов при выраженном зуде, анаболических и общеукреп­ляющих средств и ферментов при отставании в физическом раз­витии. При анемии лучший эффект дает переливание эритроци-тарной массы, плазмы, альбумина, обязательное назначение пре­паратов железа и витамина В_|2, соответствующей диеты. В комп­лексной терапии необходимо назначение поливитаминных пре­паратов, содержащих микроэлементы, а также стимулирующих препаратов типа солкосерила или актовегина. При поражении сли­зистой рта после каждого приема пищи необходимо тщательное полоскание отварами ромашки, календулы, шалфея, дубовой коры, после чего нужно смазывать эрозивные очаги маслом ши­повника, облепихи, каратолином, масляным раствором витами­на А.

Применение общей и местной глюкокортикоидной терапии не рекомендуется. Глюкокортикоиды не препятствуют образованию пузырей и не способствуют заживлению эрозий, но при этом сти­мулируют развитие вторичных гнойных осложнений и усиливают формирование атрофических рубцов. С первых дней жизни ребен­ка должен быть создан режим минимального травмирования кожи (избегать применения синтетических подгузников), следует при­менять особо мягкие пеленки и одежду швами наружу.

Замечено, что пузыри при врожденном буллезном эпидермо-лизе легче образуются на^сухой, атрофичной коже со сниженным салоотделением. В связи с этим кожу нужно ежедневно искусст­венно смазывать маслом и гидратировать, чтобы она была более эластичной и более резистентной к механическим воздействиям. Для этого используют жидкие эмульсионные кремы.

Обработка пузырей должна сводиться к их опорожнению пу­тем прокалывания иглой и аспирации содержимого медицинским шприцем или небольшого надрезания периферической зоны по­крышки пузыря стерильными ножницами. Если содержимое пу­зыря не нагноилось, то срезать покрышку не следует, так как она является физиологической защитой эрозивно-язвенного дефекта и способствует более быстрому заживлению. Эрозивно-язвенные зоны на коже больного обрабатывают водными растворами ани­линовых красителей, в дальнейшем целесообразно накладывать губочные покрытия, обеспечивающие механическую защиту дна эрозий и язв. При^инфидировании эрозий после обработки анти­септическими растворами можно накладывать повязки с проти-вомикробными мазями. Влажно-высыхающие повязки противопо­казаны, так как прилипание повязок будет способствовать появ­лению новых пузырно-эрозивных элементов. В случае возникнове­ния контрактур, синдактилии и других рубцовых осложнений по­казаны реконструктивные хирургические операции.

 

 

52. ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ (пузырчатка акантолитическая)

— заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся возникновением на слизистых оболочках и коже пузырей и эрозий, склонных к периферическому росту, и токсикозом. Определенная роль в этиологии принадлежит аутоиммунным процессам, приводящим к акантолизу и формированию внутриэпидермальных пузырей.

Симптомы, течение. Основной формой является вульгарная пузырчатка. Процесс обычно начинается на слизистой оболочке рта, иногда гортани, где образуются тонкостенные пузыри, которые быстро вскрываются. Эрозии располагаются на неизмененной слизистой оболочке. На коже возникают пузыри с прозрачным содержимым, после вскрытия которых образуются ярко-красного цвета эрозии, склонные к росту. На поверхности эрозий могут образовываться корки. Кожа вокруг не изменена. Положительный симптом Никольского. Процесс без лечения прогрессирует, высыпания сливаются, захватывают большие участки кожного покрова, присоединяется токсикоз, возможна лихорадка. Варианты пузырчатки — себорейная, листовидная и вегетирующая формы. С поверхности эрозий в мазках-отпечатках находят акантолитические клетки.

Лечение. Кортикостероидные препараты вначале назначают в ударной дозе (60—100 мг преднизолона в день). После наступления ремиссии дозу постепенно уменьшают до поддерживающей (10—15 мг в день), которую вводят постоянно. Кортикостероиды можно сочетать с цитостатиками (метотрексатом), гамма-глобулином, антибиотиками, гипербарической оксигенацией. Отмена кортикостероидов или быстрое уменьшение их суточной дозы вызывают обострение болезни.

Прогноз без лечения плохой. Кортикостероиды вызывают ремиссию, иногда стойкую, позволяющую постепенно прекратить лечение. Трудоспособность ограничена.

 

53. ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА - хроническое рецидивирующее заболевание кожи по проявлениям сходное с картиной простого герпеса, характеризующееся полиморфной сгруппированной сыпью и жжением.

Впервые заболевание описал в 1880 году английский дерматолог Вильям Фокс. Подробно в 1844 году болезнь изучил американский дерматолог Луис Адольфус Дюринг (Louis Adolphus Duhring). В честь него и назвали эту болезнь.

Герпетиформный дерматит – сильно зудящее кожное заболевание, при котором высыпания наблюдаются преимущественно на локтях, коленях, спине и ягодицах.

Этиология. Заболевание часто обусловлено глютено - чувствительной энтеропатией. Его аутоиммунная природа подтверждена выявлением отложений IgA в виде гранул на верхушке сосочков дермы и внутри них или линейно вдоль базальной мембраны. Определенную роль в патогенезе играет повышенная чувствительность к йоду.

Заболевание чаще возникает в возрасте 20-40 лет. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Болезнь может развиться совместно с онкологическими заболеваниями.

Клинические проявления. Первыми симптомами являются зуд, покалывание и жжение, которые возникают на визуально неповрежденной коже. Через 8-12 часов появляются зудящие, симметричные, сгруппированные элементов (эритематозных пятен, волдырей, папул, везикул, иногда - пузырей или пустул) на разгибательной поверхности конечностей, крестце, ягодицах, волосистой части головы, лице. Пузыри обычно мелкие, глубокие, плотные, туго заполнены жидкостью, т.е. напряженные. Полость пузыря располагается субэпителиально, заполнено прозрачным, мутным или гемморагическим содержимым. Вскоре пузыри либо вскрываются, либо подсыхают с образованием медово-желтых или кровянистых бурых корок. После заживления на месте пузыря остается пигментация.

Больные жалуются в первую очередь на зуд. Со стороны желудочно-кишечного тракта больные могут отмечать жирный стул, полифекалию (много экскрементов), сероватый цвет экскрементов, понос на фоне кожных высыпаний, стеаторея второго типа (экскреции неэстерифицированных жирных кислот).

Диагностика. Диагноз ставят на основании:

- Клинических проявлений;

- Определения эозинофилов в крови и пузырной жидкости. Лучше всего гистологическому исследованию подвергать наиболее ранние эритематозные элементы сыпи, в которых удается обнаружить скопления нейтрофилов и эозинофилов в области верхушек сосочков дермы.

- Положительной пробы с йодом (проба Ядассона) - возникновение проявлений герпетиформного дерматита Дюринга в ответ на нанесение на кожу 50% раствора калия йодида, что обусловлено повышенной чувствительностью кожи к препаратам йода;

- Результатов гистологического и прямого иммунофлюоресцентного исследования.

Дифференциальная диагностика проводится с пузырчаткой, булезным пемфигоидом, доброкачественной семейной хронической пузырчаткой Хейли-Хейли, буллезной токсидермией.

Лечение. В случае легкого течения назначают диамино-дифенил-сульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон и др. При непереносимости ДДС назначают сульфапиридин;

При отсутствии эффекта - кортикостероидные гормоны внутрь, антигистаминные препараты; местно - анилиновые красители, мази с кортикостероидами (элоком, дипросалик и др.).

Показана витаминотерапия вит. B12 (цианкобаламин).

Показана диета с исключением продуктов и лекарств, содержащих йод и глютен.

Зудящие кожные проявления исчезают после исключения из пищевого рациона больного ГД глютена. Единственно правильным и широко используемым видом лечения ГД является безглютеновая диета, ограничение потребления поваренной соли и продуктов, которые могут содержать йод: сосиски, морская рыба..

Исключить или заменить лекарства: "Йодид", "Калия йодид 200 Берлин - Хеми", "Бетадин", "Поливидон-Йод", "Вокадин", L-тироксин Берлин - Хеми и другие.

Показано санаторно-курортное лечение на курорте Ессентуки.

 

 

ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ

— весьма обширная и разнообразная по своим проявлениям группа дерматозов, возникновение и развитие которых обусловлено проникновением в кожу и подкожную клетчатку туберкулезных микобактерий. Почти во всех случаях туберкулезное поражение кожи является вторичным и эндогенным. Возбудитель обычно попадает в кожу и подкожную клетчатку лимфогематогенным путем из очагов туберкулеза в других органах, иногда инфекция проникает в кожу по протяжению — из пораженных соседних органов; очень редко встречается экзогенное инфицирование кожи—через ее повреждения.

Различают очаговые (вульгарная волчанка, скрофулодерма, бородавчатый и язвенный туберкулез) и диссеминированные (папулонекротический туберкулез и индуративная эритема) формы туберкулеза кожи.

Вульгарная (обыкновенная, туберкулезная) волчанка возникает обычно в школьном возрасте с появления нескольких люпом — мелких желтовато-розовых плоских мягких бугорков, обнаруживающих при диаскопии полупрозрачную желтизну (феномен «яблочного желе»), а при надавливании пуговчатым зондом — чрезвычайную мягкость и ранимость (феномен «зонда»). Постепенно липомы увеличиваются в размерах и числе, могут покрываться чешуйками, изъязвляться. После заживления язв или рассасывания липом остаются тонкие гладкие белые атрофические рубцы, напоминающие смятую папиросную бумагу. Излюбленная локализация: лицо (нос, верхняя губа, щеки, ушные раковины), ягодицы, конечности. Часто поражается слизистая оболочка полости рта, где процесс обычно приобретает язвенный характер, язвы болезненны. Вследствие деструкции пораженных участков может наступить обезображивание внешности больного (разрушение носа, губ, ушных раковин). Течение процесса хроническое, торпидное, с ухудшением в холодное время года; может осложняться рожей и кожным раком.

Туберкулезную волчанку следует отличать от третичного бугоркового сифилиса и красной волчанки. При третичном сифилисе бугорки лишены желтоватого оттенка, имеют плотную консистенцию, отличаются быстрой эволюцией с образованием «мозаичных рубцов», никогда не появляются на старых местах, не дают феноменов «зонда» и «яблочного желе»; серологические реакции на сифилис (РВ, РИФ, РИБТ) положительные. Красная (эритематозная) волчанка обычно не начинается в детском возрасте, проявляется симметричными зритематозными пятнами с плотно сидящими сероватыми чешуйками, не изъязвляется, рецидивирует и ухудшается в весенне-летний период, редко поражает слизистые оболочки, не дает феноменов «яблочного желе» и «зонда».

Скрофулодерма (колликвативный туберкулез кожи) на блюдается преимущественно у детей и подростков, страдающих туберкулезом подкожных лимфатических узлов, с которых процесс переходит на подкожную жировую клетчатку; инфицирование может происходить и гематогенным путем. В подчелюстной области, на шее, пруди, конечностях возникают единичные или множественные синюшно-красные узлы с последующим центральным размягчением и образованием глубоких мягких, почти безболезненных язв с нависающими краями, соединенных между собой в глубине фиступввными ходами. Течение процесса хроническое с тенденцией к спонтанному излечению. После заживления язв остаются неправильные «мостикообразные» рубцы.

Бородавчатый туберкулез кожи возникает при экзогенном инфицировании кожи, нередко в связи с профессией (у патологоанатомов, рабочих боен — отсюда образное название «трупный богорок»). Обычно на пальцах рук или тыле кисти образуется небольшой безболезненный инфильтрат синюшно-красного цвета с бородавчатыми разрастаниями на поверхности, впоследствии подвергающийся рубцеванию.

Язвенный туберкулез кожи наблюдается у резко ослабленных больных с активным туберкулезным процессом в легких, кишечнике, почках. Поражение кожи возникает в результате аутоинокуляции мокротой, калом или мочой, содержащими туберкулезные микобактерий. На слизистых оболочках и коже у естественных отверстий возникают небольшие мягкие безболезненные язвы с нависающими краями и неровным дном, с мельчайшими абсцессами (точки Треля). Дно язв может покрываться корками.

Папулонекротический туберкулез кожи возникает в молодом возрасте в виде небольших синюшно-красных узелков с некротическим струпом в центре, по отпадении которого остаются «штампованные рубчики». Высыпания располагаются симметрично, преимущественно на конечностях и ягодицах. Субъективные ощущения отсутствуют. Течение процесса рецидивирующее.

Индуративная (уплотненная) эритема обычно наблюдается у молодых женщин в виде глубоких плотных безболезненных синюшно-красных узлов, локализующихся на голенях. Узлы часто изъязвляются, образующиеся язвы отличаются торпидным течением. Процесс склонен к рецидивам в осен-не-зимнее время.

Диагноз туберкулеза кожи основывается на анамнезе, клинических особенностях, наличии поражения других органов, положительных туберкулиновых пробах, выделении туберкулезных микобактерий из язвенных очагов. В сложных случаях производят патогистслогическое исследование кожи, прививку экспериментальным животным и пробное лечение.

Лечение проводят в соответствии с общими принципами противотуберкулезной терапии. Обычно используют комплексное лечение стрептомицином, фтивазидом, рифампицином в средних терапевтических дозах. Проводят один основной и два закрепляющих (противорецидивных) курса. Продолжительность основного курса 6 мес, закрепляющих — 3 мес. Интервалы между курсами 4— 6 мес. В комплексе со специфическими препаратами больным назначают общеукрепляющие средства, витаминизированную диету, рациональный режим. При язвенных формах применяют дезинфицирующие промывания и мази.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Профилактика такая же, как при туберкулезе.

 

Склеродермия

пораж. соед. тк., прояв. процессами уплотнения (плотнокожие). Хар-на многоочаговость структ. и морфофункц-х фиброзных пат. процессов с тюж. хрон. теч-ем и необрат. очагами уплотн. кожи. в к-ром происх. прогресс. фиброз с облит. пор-ем артериол, измен. метаболизм коллагена. Бывает очаговой(огран-й) и сист-й(дифф-й). Наруш. микроцирк-я, пораж. сосуд. стенка, измен. реология крови.

Этиология неизв. Провоцир. ф-ры—стресс, остр. и хр. инф-и, физ. и хим. раздр-ли. Патогенез сложный, комплексный, полигенное наслед-е, функц-е нар-е фибробластов, аутоимм. р-ции к коллагену.

Клиника: 1)очаговая—подраз. на линейную(полосовидн.), каплевидную(б-нь белых пятен), бляшечную и атрофодермию. При бляшечн. кожа на огран. уч-ке имеет бледно-роз. окраску, уплотн., затем плотн-ть всё возраст., очаги цв. слон. кости, кожн. рис. исчез. По периферии лилово-роз. бордюр. Кожа центр. части очага с трудом собир. в складку. Процесс заверш. атрофией с потерей волос и сухостью. Очаги распол. на тулов., шее, верх. и ниж. кон-х, лице.

Линейная—чаще у детей, начин. с эритемат. пятна с постеп. переходом в отек. уплотн.,атрофию. Очаг один, распр. линейно с волос. ч. головы на лоб, спинку носа.

Каплевидная(пятнистая)—форм. депигм. атроф. пятна, овал. ф., чётк. гран., блест. пов-ть, рис. кожи сглаж., воловы отс-т. тестов. конс-я, по периферии очагов эритем. венчик. Ч-во стяг. кожи, зуд. На шее, верх. части груди.

2) системная—возн. после травмы, стресса, охлажд. Недомог-е, озноб, боли, в м-цах, суст-х, бессон., гол. боли, увел. t0, цв. кожи от белесов.-сер. к желтому, пушк. волосы выпадают, уплотн-е нарастает. Палицы рук и ног заостр. и истонч., кожа фиксир. к подлеж. тк., напряж. ригидна, отечна, возм. телеангиэктазии. Местами кожа шелуш., обр. трещины и из’язвления, разв. мутиляции. С-м бараб. палочек. М-цы, сухож-я, кости и ногти атроф-ся, спастич. контрактура кистей. Нос заостр., сужив. ротов. отв-е, губы истонч. Лицо амимичное, бронзовое. Кр. кайма губ белесоватого цвета, шелуш., м.б. трещины и язвочки. Форм. микростома. Эпит-й слиз. рта атрофир., дефорррм. мягк. неба. язык фиброзир-ся, сморщив-ся, ригиден, затруд. речь, глот-е. На волос. ч. головы атроф. проц. захв. апоневроз, волосы выпадают. Сухость, шел-е, телеангиэкт.

Набл. 3 стадии очаг. склеродермии, но тяж. теч., измен. вн. орг., эндокр. нар-я могут форм. и без кожн. измен. или предшеств. им. Это генерализов. пор-е соед. тк.

Гистопатология —отечность дермы с гомогениз-й и фибриниз-й дегенер. соед.-тк. комп-в. Утолщ. стен. капилл. Коллаг. вол-на гомогениз., распад. пучками. Лимфоц.-гистиоцит. инф-я.

Диагноз подтвержд. гистол. иссл-ем.

Лечение:в период выраж. акт-ти при восп.проц.—а/б. Пенициллин в дозах по 300.000 ЕД 4р/сут. в/м до 20-30 млн. на курс или фузидин Na по 0,5г 4р/сут.(актив. микроцирк. периф. тк.) При сист. склеродермии-D-пеницилламин(купренин)—подавл. избыт. фиброобр-е и оказ. п/восп. д-е на сое. тк. дермы—от 250мг до 1г в сут. в теч. 2-3 мес., затем дозу сниж. до 0,25+пиридоксин по 35-100 мг в сут. Назн. лидаза п/к или в/м по 67 ЕД, курс 25-30 ин’екций, или трипсин + протеолит. ф-ты, УЗ, эл-форез. При эндокр. р-вах—преп гипофиза, шит., паращит. ж-з, пол. г-ны. Сосудорасш.—коаламин, никомпан, но-шпа, калликреин. Наружно на очаги эти же ср-ва фонофорезом в виде мази, сод. 5-10% теоникола или компаламина с 30% р-ром димексида, 2-3 курса с интервалом 1-1,5 мес. Исп. коринфар 20-50 мг/сут-блок. введ. Са в клетки. Антигистам., вазодилат.—резерпин по 5мг под контр. АД, 1% р-р АТФ по 1,0 в/м ч/з день—10-15раз. Вит. В1, никот. к-та, А,Е,С, кокарбоксилаза, пангамат Са. Аминохинолиновые препараты—делагин по 0,25 1р в день 2-3 мес; андекалин в/м по 10-40 ЕД ч/з день 2-4 нед, а затем подд. доза 10-20 ЕД в нед. 2-3 мес. Плазмаферез, обменное переливание крови, низкомолек. декстраны (полиглюкин в/в по 500 мл в 3-4 дня 6-7 влив-й). Диадинам. токи, эл-форез. лазер, магнит, массаж. Нар. леч-е—теониколовая мазь, 5-10% компламиновая с 30% димексида, солкосерил-бутадион-я,гепарин-я, кремы с протеолит. ф-тами—химотрипсином, альгипором, сан-кур. леч-е.

Проф-ка: диспансер-я-3-х этапн. леч-е. Стационар—курорт—поликлиника, лфк.

 

 

Паразитарные дерматозы

Чесотка (scabies) — чрезвычайно распространенное и зараз­ное паразитарное заболевание кожи, вызванное внешним пара­зитом — чесоточным клещом.

Этиология и патогенез. В озбудител ь — чесоточный клещ, или зудень Sarcoptes (Acarus) scabiei var. homlhis. Клещ — строгий пара­зит человека (его единственного «хозяина» в природе). Размеры возбудителя в пределах 100 мкм.

После попадания взрослых особей или личинок клещей кон­тактным путем на кожу человека оплодотворенные самки при­крепляются к поверхности и быстро (в течение 0,5—1 ч) с помо­щью коготков передних ног пробуравливают эпидермис, форми­руя чесоточные ходы, куда откладывают яйца. Вначале чесоточ­ный ход идет вертикально, достигая зернистого или верхних ря­дов шиповатого слоя, затем горизонтально и постепенно, на рас­стоянии 4 — 6 мм, поднимается к поверхности эпидермиса. Ско­рость продвижения самки клеща по ходу составляет от 0,1 до 5 мм в сутки. Продолжительность жизни паразита может достигать двух месяцев. Из отложенных в чесоточный ход яиц уже через 3 — 4 дня появляются личинки, которые скапливаются в зоне рогового слоя. Спустя 2—3 дня у них происходит первая линька с образованием нимфы, которая выходит на поверхность кожи; а еще через 3 — 4 дня из нимф появляются взрослые клещи (самцы и самки). Стенки чесо­точного хода покрыты экскретами паразитов, их испражнения­ми, которые могут аллергизировать больного человека. Выражен­ность сенсибилизации кожи к клещам и продуктам их жизнедея­тельности влияет на ответную воспалительную реакцию, следова­тельно, и на клинические проявления чесотки.

Во внешней среде клещ не стоек: при отрицательных темпера­турах, а также при температуре 55 ^йС он гибнет в течение 10 мин, при температуре 80 °С и выше клещ мгновенно гибнет. Это обсто­ятельство нужно использовать при проведении противоэпидемических мероприятий (стирка, кипячение и проглаживание одеж­ды, постельного белья и пр.).

Пути передачи. Источником заражения служит человек, боль­ной чесоткой. Чесотка передается контактным путем. Это может быть прямой контакт с кожей больного человека или опосредо­ванный — с инфицированными предметами быта (постельное белье, чужая одежда, мягкие детские игрушки, обивка мебели и пр.). Заболев чесоткой, человек заражает ею людей, находящих­ся с ним в тесном бытовом, половом или профессиональном контакте, создавая эпидемический очаг. Животные не являются tie ре носчика ми чесоточного клеща — возбудителя чесотки чело­века.

Клиника. После заражения наступает инкубационный период, длительность которого варьирует. Если заражение осуществляется взрослыми клещами, то оплодотворенные самки практически сразу могут прогрызать ходы в эпидермисе и откладывать яйца. На коже появляются морфологические изменения, являющиеся результа­том экссудативной воспалительной реакции, соответствующие чесоточным ходам. Однако больной не сразу ощущает зуд и заме­чает у себя сыпь, а лишь при нарастании количества паразитов и их ходов. В случае заражения личинками клинические изменения на коже появляются только при созревании клещей, достижении ими половозрелого состояния и внедрении самок в эпидермис.

Таким образом, продолжительность инкубационного периода может составлять от 4 до 14 дней.

Следует отметить, что чистоплотность пациента, ежедневное мытье и смена нательного белья способствуют активному механи­ческому удалению паразитов с поверхности кожи и удлинению инкубационного периода, который может продолжаться иногда до одного и более месяцев.

Основная жалоба больных чесоткой — кожный зуд, который беспокоит их в вечернее и ночное время. Вечерне-ночной зуд обус­ловлен суточным ритмом активности возбудителя: именно в это -время клещи наиболее активно проделывают ходы, раздражая рецепторы поверхностных слоев кожи. Причиной зуда также яв­ляется сенсибилизация организма больного к клещу и продуктам его жизнедеятельности.

Клиническая картина чесотки обусловлена несколькими фак­тора ми'Гжизнедеятельностью клеща и формированием им чесо­точных ходов, степенью аллергизации организма к возбудителю и появлением на коже аллергических высыпаний. Выделяют несколь­ко клинических форм заболевания.

¹ Типичная форма чес отки. Наиболее типичной локализацией вьгсыпании при чесотке являются участки кожи на животе, особенно вокруг пупка, на бедрах (передневнутренние поверхности), на ягодицах, молочных железах, боковых поверхностях пальцев кистей и стоп; у мужчин также на коже полового члена и мошон­ки. У взрослых людей при обычной форме чесотки практически не встречаются высыпания на лице и волосистой части головы, а на ладонях и подошвах могут иногда возникать единичные высыпа­ния у лиц с относительно тонким роговым слоем.

У маленьких детей ладони и подошвы поражаются часто. На лице чесоточные ходы описаны у младенцев, которые заражались от матерей в период кормления грудью. Чесоточные ходы могут иметь вид слегка возвышенной белесоватой или сероватой пря­мой или изогнутой линии, длиной 5 — 7 мм.

Однако чаще всего виден не сам ход, а его окончания в виде милиарных папул и везикул, в которых при лабораторном иссле­довании можно обнаружить чесоточного клеща. Эти мелкие папу-ло-везикулезные элементы (0,5 — 0,7 мм) расположены на одном из концов хода и частично покрыты точечными кровянистыми корочками из-за расчесов. *В некоторых;случаях могут быть более выражены везикулезные элементы, особенно в межпальцевых складках кистей.

Помимо парных папуло-везикул и чесоточных ходов на коже больного обнаруживают точечные и линейные экскориации (сви­детельствуют о зуде), а также различные пиококковые осложне­ния, которые чаще начинаются в разгибательной зоне локтей. Обнаруженные на локтях гнойные и гнойно-кровянистые к<эрки (симптом Арди), а также точечные кровянистые корочки (симп- том Горчаков!) требуют тщательного общего осмотра пациента и "лабораторного подтверждения чесотки.

^ Атипичные формы чесотки- К. атипичным формам относя тся чесотка/* чисто плотных^ узелковая чесотка и «корковая» («нор-вежская») чесотка. Все эти формы вызываются обычным чесоточ­ным клещом. Разные клинические проявления атипичных форм чесотки обусловлены измененной реактивностью больного (по.-вышенной или пониженной), что приводит к различной реакции организма на инвазию клеща.

Чесотка «чистоплотных» представляет собой стертую, абортивную форму заболевания, развившегося у людей, кото­рые тщательно соблюдают гигиенические правила (часто мою­щихся) и имеют нормальную иммунореактивность. Клиничес­кие проявления у таких пациентов минимальные: отдельные мел­кие фолликулярные папулы или пузырьки, единичные мелкие геморрагические корочки, расположенные преимущественно на передней поверхности тела (вокруг пупка и на груди). Чесоточ­ные ходы обычно нигде не обнаруживают, кисти часто не пора-Жены. Единичные высыпания сопровождаются „вы раже иным;'зу-

Узелковая чесотка» (узелковая скабиозная лимфопла-зия) возникает в результате Типерергичес кой реакции замедленного типа, которая развивается на продукты жизнедеятельности клеща. Папулы могут образовываться при нелеченной чесотке (тйГ-гшчной формы или стертой) в основном у пациентов, длительно болеющих или болевших чесоткой в результате неправильной диа­гностики, реинвазии или рецидива. У этих пациентов узелковая скабиозная лимфоплазия — одно из проявлений чесотки и соче­тается с другими характерными ее симптомами.

В других случаях она остается или возникает после полноцен­ного лечения чесотки при надежной профилактике реинвазии (так называемая «постскабиозная лимфоплазия»).