ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Характеристики некоторых СМТ



Опухоль Преимущественная локализация Типичный возраст Прогноз и биологические характеристики
Фибросаркома: - врождённая - взрослый тип конечности (70%), туловище (30%) < 2 лет 15 лет хороший при радикальной операции, исход как у взрослых
Нейрофибросаркома, связанная с болезнью Реклингаузена конечности (40%), забрюшинное пространство (25%), туловище (20%)   зависит от стадии: I-IIст. – хороший; III -IVcr. – плохой
Злокачественная фиброзная гистиоцитома конечности 10-20 лет I-II ст. – хороший; III-IV ст. – плохой
Синовиальная саркома конечности (чаще верхние) 30% -до 20 лет I-II ст. – выживаемость 50-70%; III-IVст. – плохой
  Гемангиоперицитома:   −взрослый тип     −инфантильный тип конечности, забрюшинное пространство, голова, шея 10-20 лет I-II ст. – выживаемость 30-70% с XT; III-lVст. – плохой
конечности   хороший (при радикальном удалении редко метастазирует)
Лейомиосаркома забрюшинное пространство, ЖКТ, сосуды   вне ЖКТ – хороший; в ЖКТ – плохой (частые метастазы)
Липосаркома конечности, забрюшинное пространство 2 пика: 0-2 года, 2-я декада жизни хороший при полном удалении опухоли (редко метастазирует)
Альвеолярная саркома конечности (чаще нижние), голова, шея   хороший первичный ответ, но общая долговременная выживаемость плохая

Диагностика

Для установления степени распространения опухолевого процесса в комплекс первичного обследования при СМТ включаются:

1. КТ или МРТ очага с измерением трёх размеров опухоли (в случае поражения конечности – МРТ с гадолинием)

2. рентгенография и КТ лёгких

3. УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства

4. остеосцинтиграфия

5. трепанбиопсия или аспирационная биопсия костного мозга

6. при наличии специальных показаний:

а) при параменингеальных поражениях – исследование ликвора

б) при поражении грудной клетки – функция внешнего дыхания.

 

Стадирование по системе TNM

Существует несколько систем стадирования СМТ, учитывающих размер опухоли и её распространение (связь с соседними тканями). Распространена международная система стадирования – TNM (tumor, nodulis, metastasis).

Т1 – опухоль ограничена органом или тканью органа:

1а – опухоль менее 5 см в наибольшем измерении

16 – более 5 см

Т2 – опухоль поражает один или более смежных органов или тканей:

2а – размер опухоли менее 5 см

2б – размер опухоли более 5 см

Тх – минимальные признаки первичной опухоли невозможно оценить (в то время как есть поражение лимфоузлов или метастазы)

N0 – нет признаков поражения лимфоузлов

N1 – есть признаки поражения регионарных лимфоузлов

Nх – оценить вовлечение лимфоузлов не представляется возможным

М0 – метастазы (MTS) отсутствуют

Ml – наличие отдалённых MTS

Мх – нет данных.

Система стадирования SIOP

В детской клинической практике удобнее пользоваться европейской системой стадирования SIOP (табл. 2).

Табл. 2

Система стадирования SIOP

Клиническая стадия Инвазивность Размер Статус лимфоузлов Наличие метастазов
I Т1 а или б N0 M0
II Т2 а или б N0 M0
III Т1 или Т2 а или б N1 M0
IV T1 или Т2 а или б N0 или N1 M1

 

Для прогноза крайне важна не только стадия заболевания, но и гистологический вариант. Различают следующие гистологические варианты СМТ (табл. 3).

 

Табл. 3

Гистологическая классификация СМТ

Название варианта Международная аббревиатура
Альвеолярная СМТ AWTS
Светлоклеточная саркома CCS
Конгенитальная фибросаркома cFS
Экстраоссальная саркома Юинга EES
Эпителиоидная саркома ES
Фибросаркома FS
Лейомиосаркома LMS  
Липосаркома LPS
Мезенхимальная хондросаркома MCS
Злокачественная фиброзная гистиоцитома MFH
Злокачественная мезенхимома МММ
Злокачественные рабдоидные опухоли MRT
Нейрофибросаркома NFS
Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЕТ) PNET
Ретинобластома RAT
Альвеолярная рабдомиосаркома (РМС) RMA
Эмбриональная РМС RME
Неклассифицируемые (недифференцированные) РМС RMU
Синовиальная саркома SS
Недифференцированные саркомы UDS
Неклассифицируемые саркомы UKS
Сосудистые саркомы (гемангиоэндотелиомы) VS

 

Рабдомиосаркома

 

Самая частая саркома мягких тканей у детей – это рабдомиосаркома (РМС), которая составляет более половины всех СМТ у детей.

Рабдомиосаркома – опухоль, которая возникает в любой части организма, где расположена поперечно-полосатая мускулатура. Ежегодная заболеваемость РМС – 4-7 детей на 1 миллион детского населения. Мальчики заболевают чаще, соотношение по полу 1,7 : 1. Частота диагностики РМС имеет два возрастных пика – ранний (около 2 лет) и поздний (15-19 лет), что отражает наличие двух биологических разновидностей РМС.

Ранний пик, когда преимущественно диагностируются опухоли бластомного типа (эмбриональная РМС), соответствует возрасту диагностики всех классических эмбриональных опухолей (таких как нейробластома, гепатобластома и опухоль Вилмса), поздний – когда диагностируются собственно РМС (саркомный тип) – совпадает с пиком диагностики остеогенной саркомы и фибросаркомы.

РМС возникает из эмбриональных предшественников поперечно-полосатой мышечной ткани. Локализация рабдомиоидных опухолей часто свидетельствует о повреждении развития органа на внутриутробном этапе. В этих случаях в опухоли обнаруживаются участки эмбриональной ткани (в треугольнике мочевого пузыря – внедрение экто- и мезодермы, в опухолях головы и шеи – жаберные щели).

По данным IRS-группы, примерно у трети больных с РМС имеются различные врождённые аномалии: нарушения развития мочеполового тракта – в 8,7% случаев, врождённые поражения ЦНС – 8%, пороки ЖКТ – 5,2%, патология ССС – 4,3%. Из нарушений развития при РМС описаны: дополнительная селезёнка, скелетно-мышечные аномалии, гемигипертрофии. Описан ряд синдромов, при которых РМС встречаются гораздо чаще, чем в популяции в целом: это синдромы Беквита - Видемана (Bechwith - Wiedemann), Реклингаузена (Rechlinhausen), Рубинштейна - Тэйби (Rubinstein - Taybi) и Горлино (Gorlino),

Не выявлено влияния факторов внешней среды на частоту возникновения РМС, но роль наследственного фактора исключить нельзя. Так, РМС, как и другие виды СМТ, встречаются в семьях, которые предрасположены к развитию злокачественных опухолей, таких как рак молочной железы, остеогенная саркома, меланома, адрено-кортикальная карцинома, опухоли мозга, возможно, ОЛЛ. Злокачественные новообразования в этих случаях характеризуются ранним возникновением первичной опухоли, прогностически неблагоприятным течением и высокой вероятностью развития вторичных опухолей.

Морфология:при макроскопическом исследовании для РМС очень характерно наличие обширных полей некроза и кровоизлияний.

Микроскопическая картина характеризуется наличием рабдомиобластов – клеток примитивной мускулатуры с эозинофильной цитоплазмой, поперечными и продольными миофибриллами. В цитоплазме могут встречаться гранулы гликогена. Внутри одной опухоли рабдомиобласты могут быть морфологически разнообразны: круглые, веретенообразные, веретенообразно-сетчатые, клетки-«головастики», многоядерные гигантские клетки.

Для хорошей морфологической диагностики рабдомиосарком особое внимание следует обратить на качество и количество тканевых образцов. Эти опухоли очень хрупки, и нарушения при приготовлении препаратов могут сделать диагностику невозможной. Помимо дополнительной окраски по Май-Грюнвальд-Гимзе, которая проводится при диагностике всех опухолей детского возраста, обязательно применяются иммуногистохимические методы, которые позволяют выявить наличие десмина, миоглобина, миозина, актина, креатинкиназы, энолазы промежуточного протеина, что делает возможным более точную верификацию диагноза.

Гистологически различают четыре группы РМС, которые отличаются по клиническому течению и прогнозу:

1. эмбриональный тип, включая ботроидный (63 – 78%)

2. альвеолярный тип (9 – 19%)

3. юингоподобный тип (3 – 9%)

4. недифференцированный тип (6 – 10%).

Эмбриональный тип характеризуется большим числом крупных эозинофильных миобластов и множеством примитивных круглых и веретенообразных клеток со слабой мышечной дифференцировкой. В цитоплазме обнаруживаются поперечно-полосатые структуры. Этот тип чаще поражает область головы и шеи и мочеполовой тракт. Особую подгруппу составляют ботриоидные опухоли, названные так из-за своеобразного роста, напоминающего гроздь винограда. Излюбленные локализации – полые органы, такие как влагалище, мочевой пузырь, слуховой канал. Прогноз этих опухолей сравнительно благоприятен.

Альвеолярный тип характеризуется псевдоальвеолярным ростом и визуально напоминает лёгкие плода. Чаще этот тип встречается у подростков, поражает конечности, туловище, промежность. Имеет тенденцию к раннему метастазированию (особенно в костный мозг) и является прогностически неблагоприятным.

Юингоподобный и низкодифференцированный типы у детей встречаются редко.

В последние годы появились данные о прогностическом значении гистологических подтипов опухоли. Согласно их прогностической значимости, предложено делить РМС на 2 основных класса – низкодифференцированные и высокодифференцированные опухоли.

Распространяться РМС может как путём прорастания в соседние органы и ткани, так и метастазируя по лимфатическим и венозным сосудам. Наиболее часто встречаются метастазы в регионарные лимфоузлы, лёгкие, печень, костный мозг, кости и ЦНС.

 

Стадирование РМС:

Iст.: Т1 N0 M0 – опухоль диаметром до 5 см, не выходит за границы анатомического образования, из которого она исходит, подвижная, без регионарных и гематогенных метастазов.

IIст.: Т2 N0 М0 – опухоль прорастает в соседние ткани, но не выходит за границы мышечно-фасциального футляра, подвижная, диаметром до 10 см, лимфогенных и гематогенных метастазов нет.

IIIст.: Т3 N1 М0 – опухоль прорастает в соседние ткани, спаяна с ними, диаметр больше 10 см, м.б. единичные регионарные метастазы в лимфоузлах, гематогенных метастазов нет.

IVст.: Т3 - 4 N1 М1 – 2 – то же, что и ст. 3 , но есть единичные гематогенные метастазы.

 

Клиника и диагностика:симптоматика определяется локализацией процесса и стадией. Излюбленными локализациями РМС являются параменингеальная область, орбита, ЛОР – органы, мочевой пузырь, влагалище, а также они могут локализоваться в забрюшинном пространстве, в области малого таза. Но мы соответственно теме данного занятия большее внимание уделим локализации в мягких тканях. При расположении новообразования в мышцах туловища и конечностей первым симптомом является наличие опухоли, которая находится в толще мышц, имеет плотную консистенцию, как правило, безболезненна, границы не очень чёткие в силу инфильтративного роста опухоли, поэтому же имеется и ограничение подвижности. Рост очень быстрый, может прорастать кожу, сдавливать нервные стволы, что объясняет появление болевого синдрома. При наружных локализациях диагностика не представляет больших трудностей. Физикальное обследование позволяет с большой долей вероятности предположить вид опухолевидного образования. Дополняется оно исследованиями, позволяющими получить информацию о верификации диагноза, об активности и распространённости опухолевого процесса. С этими целями применяются УЗИ, КТ (оба исследования позволяют судить о степени вовлечения в процесс окружающих тканей), радионуклидное исследование с Gа – 67 выявляет активность опухолевого процесса. И, наконец, важнейшим методом диагностики является морфологическое исследование (путём пункционной аспирации с цитологическим исследованием). В заключение следует подчеркнуть, что РМС представляют собой опухоли, характеризующиеся высокой онкологической агрессией, инфильтративным ростом, частым рецидивированием и обильным метастазированием.

У маленьких детей клиника поражения орбиты может симулировать этмоидит (периорбитальный отек, птоз). Поражение среднего уха проявляется болевым синдромом и выделениями из на­ружного слухового прохода с клиникой хронического среднего отита. Опухоли носоглотки диагностируются при нарушении проходимости воздухоносных путей, возможна обструкция ВДП, дисфагия, носовые кровотечения. При параменингеальных локализациях РМС (опухоли полости носа, параназальных синусов, носоглотки и среднего уха) процесс может распространиться в заднюю черепную ямку и в 35% случаев являться причиной парезов черепно-мозговых нервов, положительных менингеальных знаков и явлений компрессии головного мозга.

Урогенитальные локализации РМС манифестируют дизурическими расстройствами, гематурией и повторными инфекциями мочеполового тракта, приводя в конечном итоге к обструкции прямой кишки и нижних отделов мочевыводящих путей. Паратестикулярные поражения проявляются увеличением размеров мошонки.

Вагинальные и маточные локализации РМС начинаются с кровянистых выделений из влагалища и, к сожалению, диагностируются уже при достаточно большом объёме опухоли в виде гроздьевидной массы, выбухающей из влагалища.

 

9. Вопросы по теме занятия:

1.Патанатомия злокачественных мягкотканных бластом

2.Гистоструктура

3.Классификация

4.Особенности клинического течения, общие и местные симптомы

5.Диагностика, методы исследования

6.Дифференциальная диагностика

 

10. Тестовые задания по теме:

1. ЧАСТОТА ТЕРАТОМ У ДЕТЕЙ С ОПУХОЛЯМИ СОСТАВЛЯЕТ: (1)

1. 2%

2. 20%

3. 50%

4 10%

5. 40%

 

2. ИЗ КАКОГО ЗАРОДЫШЕВОГО ЛИСТКА РАСТУТ ТЕРАТОМЫ? (1)

1. только из эктодермы

2. только из мезодермы

3. только из энтодермы

4. из всех листков, перечисленных в пунктах а, б, в

5. не имеют связи с ними

 

3. НАЗОВИТЕ САМУЮ ЧАСТУЮ ЛОКАЛИЗАЦИЮ ТЕРАТОМЫ: (1)

 

1. головной мозг

2. переднее средостение

Яичник

4.крестцово-копчиковая область

5. брюшная полость

6. забрюшинное пространство

 

4. КАКИЕ ДВЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ НЕ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ ТЕРАТОМЫ?

1. эмбриональная

2. доброкачественная

3. смешанная

4. злокачественная

5. приобретённая

 

5. ТАКТИКА ПРИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ПИГМЕНТНЫХ НЕВУСАХ

6) криотерапию

7) склеротерапию

8) электрокоагуляцию

9) лучевое воздействие

10) хирургическое иссечение

 

6. РЕГРЕСС ГЕМАНГИОМ НАБЛЮДАЕТСЯ В ВОЗРАСТЕ:

6) на первом году жизни

7) после 1 года

8) после 5 лет

9) только в пубертатном периоде

10) только у взрослых

 

7. ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ОПУХОЛЬ ЭКТОДЕРМАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

6) атерома

7) фиброма

8) липома

9) рабдомиома

10) десмоид

 

8. ПЕРВЫЕ ПРИЗНАКИ ГЕМАНГИОМ ЧАЩЕ ПРОЯВЛЯЮТСЯ В ВИДЕ:

6. пигментированного образования

7. небольшого красного пятна

8. обширного образования коричневого цвета

9. припухлости поражённой зоны без изменения кожи

10. увеличения объёма поражённой зоны

 

9. ЛОКАЛИЗАЦИЯ НЕ ТИПИЧНАЯ ДЛЯ ЛИМФАНГИОМ

6) забрюшинное пространство

7) шея

8) подмышечная область

9) губа, язык

10) плоские кости

 

10. ПРИЗНАК НЕХАРАКТЕРЫЙ ДЛЯ МАЛИГНИЗАЦИИ НЕВУСА

6) появление кровоточащих трещин

7) появление дочерних невусов

8) изменение цвета

9) инфильтрация тканей

10) медленный рост

 

Эталоны ответов к тестам по теме:

 

1. 1

2. 4

3. 4

4. 4, 5

5. 5

6. 5

7. 1

8. 2

9. 5

10. 3

 

11. Ситуационные задачи по теме:

Задача №1

В поликлинику обратилась мать с ребёнком 3-х месяцев с обширной опухолью передней поверхности грудной стенки. Со слов матери, опухоль у ребёнка существует с рождения, в последнее время стала быстро увеличиваться в размерах.

При осмотре: опухоль синюшно-багрового цвета, незначительно выступает над кожей, размеры 7×5 см, при пальпации безболезненная, имеет мягкую консистенцию, бархатистую поверхность, при надавливании пальцем бледнеет, при отнятии пальца цвет быстро восстанавливается.

Задания:

1. Поставьте диагноз.

2. Какова тактика врача-педиатра поликлиники?

3. Какой объём обследования обязателен при направлении ребёнка на оперативное лечение?

4. Какой объём оперативного вмешательства предстоит выполнить больному?

5. Осветите вопросы диспансеризации в амбулаторных условиях.

 

Задача №2

У мальчика 8 лет на промежности имеется тёмно-коричневого цвета пятно размерами 3×8 см, овальной формы, с чёткими границами, в центре которого проходит трещина. Последняя появилась несколько дней назад, причиняет ребёнку боль, в связи с чем родители и доставили его в клинику детской хирургии.

Из анамнеза выяснено, что это пятно врождённое, увеличивалось медленно - в соответствии с ростом ребёнка, ранее никакого беспокойства не доставляло. В последнее время мальчик увлёкся ездой на велосипеде. Появление трещины родители связывают с хронической травматизацией этого участка велосипедным сидением.

Задания:

1. Поставьте диагноз.

2. Правы ли родители в своей версии?

3. К каким тяжёлым осложнениям это заболевание может привести?

4. Сформулируйте лечебную тактику.

5. Осветите вопросы диспансеризации в амбулаторных условиях.

 

Задача №3

В клинику детской хирургии из роддома переведён новорождённый ребёнок с большой опухолью в области ягодиц. Родился сутки назад, доношенный, масса тела 3700,0, самочувствие ближе к удовлетворительному. Нарушения функции тазовых органов нет.

При осмотре локального статуса обнаружено: в крестцово-копчиковой области (равномерно с обеих сторон) имеется опухолевидное образование, размерами 12×15 см, покрыто неизмененной кожей, безболезненно при пальпации, неравномерной консистенции — есть мягкие участки и есть плотные включения. При исследовании рer rektum в области задней стенки прямой кишки в неё пролабирует часть опухоли, хотя полного перекрытия просвета нет.

Общий анализ крови - патологических изменений нет.

Рентгенография таза - в проекции опухоли обнаружены фрагменты костной плотности.

Задания:

1. Поставьте диагноз.

2. Составьте план обследование.

3. Укажите возможные осложнения.

4. Сформулируйте лечебную тактику.

5. Что входит в понятие диспансеризации в данном случае?

 

Задача №4

У двухлетнего мальчика мама обнаружила опухолевидное образование в области правого бедра, которое при дотрагивании становилось болезненным. Указанная опухоль замечена около 2 месяцев назад, быстро увеличивается. Дополнительно удалось выяснить, что у ребенка ухудшился аппетит, и он похудел за последний месяц на 1,5 кг.

При осмотре: ребёнок пониженного питания, вял, капризен, кожа бледная, слизистые чистые, по внутренним органам - без патологической симптоматики. Стул и мочеиспускания не нарушены.

Местно: на передней поверхности в средней трети правого бедра визуально определяется опухолевидное образование размерами 6x8 см, при пальпации его ребёнок беспокоится, консистенция плотная, границы нечёткие, смещаемость плохая, на коже в области опухоли усилен венозный рисунок. В паховой области пальпируются увеличенные лимфоузлы.

В клинике детской хирургии, куда поступил ребёнок, сделаны общий анализ крови, в котором есть некоторые изменения (НВ - 90г/л; лейкоциты - 9,1×109/л; СОЭ - 32 мм/час) и рентгенография грудной клетки (последняя - без изменений).

Задания:

1. Поставьте диагноз.

2. Какие исследования несут необходимую информацию для уточнения диагноза?

3. С какими заболеваниями нужно провести дифференциальную диагностику?

4. Укажите правильное тактическое решение у данного больного.

5. Осветите вопросы реабилитации и диспансеризации в амбулаторных условиях.

Задача №5

В род. доме родился ребёнок с обширной опухолью в области шеи. Опухоль распространяется в полость рта, прорастает язык. Консистенция опухоли мягко-эластическая, кожа над ней не изменена. У ребёнка нарастает клиника дыхательной недостаточности, создается угроза жизни.

Задания:

1. Поставьте диагноз.

2. С чем нужно дифференцировать данную патологию?

3. Какую помощь необходимо оказать по экстренным показаниям, не дожидаясь хирурга?

4. Какова дальнейшая тактика?

5. Какое осложнение может развиться после оказания вашей первой помощи?

Эталоны ответов к задачам по теме:

 

К задаче №1:

1. Диагноз: Капиллярная гемангиома грудной клетки.

2. Направление на плановое оперативное лечение.

3. Обследование перед операцией: развёрнутый анализ крови, исследование гемостаза, группа крови и резус-фактор, общий анализ мочи, рентгенография грудной клетки.

4. Предстоящий объём оперативного вмешательства - одномоментное иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Если будет очень большой дефект и рану не удастся ушить «край в край», возникает необходимость перемещения треугольных кожных лоскутов по Лимбергу.

5. Диспансеризация состоит в динамическом наблюдении за ребёнком для исключения рецидива или возникновения новых гемангиом в других местах.

 

К задаче №2:

1. Диагноз: Пигментный невус.

2. Да

3. К инфицированию - развитию флегмоны промежности и даже к сепсису, к малигнизации.

4. Тактика - оперативное лечение: радикальное иссечение невуса в пределах здоровых тканей с обязательным гистологическим исследованием.

5. Диспансеризация состоит в динамическом наблюдении за ребёнком для исключения рецидива или возникновения новых невусов в других местах.

 

К задаче №3:

1. Диагноз: Тератома крестцово-копчиковой области.

2. Дополнительное обследование: групповая и Rh-принадлежность; исследование системы гемостаза.

3. Малигнизация, обтурационная непроходимость, нарушение функции органов малого таза.

4. Показано оперативное лечение - радикальное удаление тератомы с обязательным гистологическим исследованием.

5. Диспансеризация заключается в динамическом наблюдении, чтобы не пропустить возможного рецидива: осмотры и рентгенологическое обследование 2 раза в год.

 

К задаче №4:

1. Фибросаркома.

2. Необходимое обследование: УЗИ, КТ, МРТ опухоли, пункционная биопсия опухоли, биопсия регионарного лимфоузла в паховой области.

3. Рабдомиосаркома, нейрофиброматоз.

4. Операция (радикальное удаление опухоли),ПХТ + лучевая терапия до и после операции.

5. Реабилитация состоит в продолжении курсов противорецидивного лечения (ПХТ + лучевое воздействие), а также в проведении общеукрепляющей терапии. Диспансеризация заключается в динамическом наблюдении, чтобы не пропустить возможного рецидива: осмотры, OAK и УЗИ 4 раза в год (каждые 3 месяца) или при малейшем подозрении на рецидив.

 

К задаче №5:

1. Диагноз: Кистозная лимфангиома шеи, осложнённая сдавлением трахеи и угрозой асфиксии.

2. Дифференциальная диагностика проводится с: кавернозной гемангиомой (без прорастания кожи), бронхогенной кистой средостения, выбухающей на шею.

3. Неотложная помощь - пункционная аспирация жидкости из лимфангиомы.

4. Дальнейшая тактика - срочное оперативное вмешательство по жизненным показаниям.

5. Возможное осложнение - это инфицирование с последующим нагноением.

 

12. Перечень практических умений:

1. Измерение мягкотканных опухолей

2. Составление плана обследования

3. Диагностирование вида опухоли

4. Проведение дифференциальной диагностики

5. Оформление истории болезни

6. Проводение реабилитации и диспансеризации онкобольных.

7. Пункция и биопсия мягкотканых опухолей наружных локализаций

8. Удаление поверхностных мягкотканых опухолей

 

Занятие № 71





Последнее изменение этой страницы: 2016-08-16; Нарушение авторского права страницы

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.232.133.141 (0.032 с.)