ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Опухоли параганглионарных структур



 

К ним относятся доброкачественная и злокачественная феохромоцитома, доброкачественная и злокачественная хемодектома, и неклассифицируемая параганглиома.

Феохромоцитома (ФХЦ) – опухоль, развивающаяся из клеток хромаффинной ткани, относится к новообразованиям адреналовой системы с локализацией в мозговом слое надпочечника или в узлах параганглиев. У детей чаще, чем у взрослых, встречается двустороннее поражение, вне надпочечниковое и множественное; наиболее поражаемый возраст – от 6 до 14 лёт. Метастазы даёт редко, но они м.б. в печень, кости, лёгкие и т.д. Клиника: на первое место выступают симптомы гормональных нарушений, обусловленных функциональной активностью опухоли. В мозговом слое надпочечника происходит биосинтез катехоламинов – адреналина, норадреналина и дофамина, которые в повышенных количествах выделяет хромаффинная ткань феохромоцитом. Клиническая картина зависит от преобладания того или иного гормона и не связана с величиной опухоли. Различают 2 основные клинические формы ФХЦ: 1.С пароксизмальной гипертонией; 2.Со стойкой гипертонией.

При гиперпродукции адреналина развивается 1-ая форма – с кратковременными гипертоническими кризами, с повышением АД до 300 мм рт.ст. В межприступный период АД в норме. Повышение АД сопровождается головной болью, тошнотой, рвотой, повышенной потливостью, одышкой, бледностью кожи, характерны гипергликемия, гиперкалиемия. Может развиться ретинопатия. Но чаще встречается 2-ая форма – со стойкой гипертонией, что связано с преобладанием выработки норадреналина. Повышается и систолическое, и диастолическое АД. Многообразие симптомов, трудности распознавания приводят к поздней диагностике или вообще эта опухоль выявляется только при аутопсии.

Для диагностики используют экскреторную урографию на фоне ретропневмоперитонеума, аортографию, в последние годы - КТ. Однако, при малых размерах опухоли, двустороннем поражении, вненадпочечниковой локализации, эти методы не позволяют поставить правильный диагноз. Вопрос м. б. разрешён биохимическими исследованиями. Наиболее достоверным является определение количества катехоламинов (адреналина, норадреналина, дофамина) и их метаболитов (гомованилиновой и ванилинминдальной кислот). Выявляется, повышенная экскреция их с мочой.

В диагностике ФХЦ получили распространение также клинические пробы, заключающиеся либо в возбуждении хромаффинной ткани (провокационная проба), либо в блокировании действия катехоламинов (адренолитическая проба), что приводит соответственно к повышению или падению АД. К провокационным пробам относятся пальпация опухоли, длительный (12-24 часа) голод, подкожное введение адреналина, давление на каротидный синус. К числу адренолитиков относятся препараты тропафен, реджитин, бензодиаксан, дибенамин. Дифференцируют ФХЦ с заболеваниями, протекающими с. повышением АД (патология почек, ССС, эндокринной системы - диабет и т.д.). Лечение ФХЦ представляет значительные трудности. Это связано с анестезиологическим обеспечением (предупреждение криза!). Летальность зависит от локализации опухоли. Так, при билатеральном поражении она достигает 82%. Однако, прогноз после радикального удаления одиночной феохромоцитомы благоприятен.

 

Опухоли коры надпочечников (ОКН)

Эти опухоли у детей очень редки. В мировой литературе описано около 100 наблюдений. У девочек ОКН встречаются в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Наибольшее число заболеваний приходится на возраст 2-4 года. Чаще поражается правый надпочечник. Надпочечники, как известно, являются эндокринными железами, кортикальный слой которых выделяет более 40 различных стероидных гормонов, классифицируемых в зависимости от их функции на 3 группы:

- гормоны, участвующие в обмене солей и воды (минералокортикоиды)

- гормоны, воздействующие на обмен углеводов и белков (глюкокортикоиды)

- гормоны, вызывающие признаки маскулинизации или феминизации (андростероиды)

Большинство современных классификаций ОКН основано на повышении количества специфического стероидного гормона:

- нарушение водно-солевого обмена наблюдается при альдостероме

- новообразования, выделяющие стероиды, влияющие на различные обменные процессы - кортикостероиды, опухоли с преобладанием маскулинизирующего действия называются андростеромы

- с преобладанием феминизирующего действия – кортикоэстромы

Каждый вид опухоли м.б. доброкачественным и злокачественным. Клиническая картина ОКН различна у взрослых и детей, в связи с чем В.Н. Шамов выделил раннюю (до наступления половой зрелости) и позднюю формы заболевания. Особенности клинических проявлений ОКН у детей связаны с незаконченным половым развитием, а также зависят от пола. У девочек, как правило, имеет место адрено-генитальный синдром (АГС), в связи с избыточным выделением андрогенных гормонов появляются резко выраженные гетеросексуальные признаки: грубый голос, гипертрофия наружных половых органов, усиленный рост волос по мужскому типу, ожирение; грудные железы атрофируются, на коже появляется угревая сыпь. Психика и интеллект не страдают. Одновременно наблюдается ускоренное развитие всего тела: вес, рост, окостенение соответствуют более старшему возрасту. У мальчиков преждевременное развитие идет по мужскому типу, а также наблюдается ускорение развития и нарушение обмена (ожирение, угри). Характерно повышение АД.

Рак коры надпочечников встречается крайне редко. Как правило, это гормонально активная опухоль. Единственным симптомом иногда является лишь повышение АД. Метастазирует в лёгкие и в кости. Диагностика: учёт клинических проявлений, специальные исследования (определение содержания в крови и в моче 17 –кетостероидов), рентгенологическое исследование (ретропневмоперитонеум, аортография), УЗИ, КТ, адренолитическая проба для дифференциальной диагностики от ФХЦ. Дифференцируют также с опухолями вилочковой железы, гипофиза. Особенно трудно отличить от базофильной аденомы гипофиза. Лечение: единственным методом является оперативное вмешательство.

 

Внеорганные опухоли ЗП

Это тератомы, лимфангиомы, гемангиомы, липомы, фибромы и т.д.(см. классификацию Аккермана). Эти виды опухолей встречаются достаточно редко.

10% всех тератом локализуется в ЗП. Имеется 15 теорий патогенеза тератом. Наиболее распространённой является теория Маршана-Боннэ, которая объясняет развитие тератом из сместившихся в ранних стадиях развития бластомеров, сохраняющихся до тех пор, пока неблагоприятные воздействия не дадут толчка к их бурному росту. Являясь производными 2-х или 3-х зародышевых листков, тератомы могут содержать дериваты эндомезо- и эктодермы (например, зубы, волосы, кости) Поэтому микроскопическое строение их чрезвычайно разнообразно. Тератомы могут развиваться в виде недифференцированных образований (незрелая эмбриональная тератома) или как явно дифференцированные ткани и даже органы (зрелая тератома). К тератомам относятся также и дермоидные кисты

Забрюшинные тератомы чаще всего располагаются довольно высоко - в области почек и поджелудочной железы, чаще с левой стороны, как правило, имеют капсулу.

Лимфангиомы, или хилёзные кисты, возникают в ЗП вследствие непроходимости лимфатического сосуда, растянутого хилёзной жидкостью, или как порок развития. Опухоли могут иметь одну или много полостей, поэтому различают простые, кавернозные и кистозные лимфангиомы.

Гемангиомы представляют собой врождённое сосудистое доброкачественное образование.

Липома, фиброма и т.д. растут из соответствующих тканей.

Клиника всех внеорганных опухолей сходна между собой, хотя есть и некоторые различия.

Клиническая картина связана с развитием опухолевого процесса в тесном забрюшинном пространстве с постепенным сдавлением окружающих тканей и соседних органов. Основным симптомом является увеличение живота, чаще асимметричное. Могут наблюдаться боли в животе, иногда рвота. В животе пальпируется опухоль. При наличии тератоидной опухоли, она обычно неподвижна, плотна, безболезненна, имеет неправильную форму, чёткие границы, гладкую или крупнобугристую поверхность. При больших размерах тератомы в результате сдавления магистральных венозных стволов появляется симптом «головы медузы», отёки нижних конечностей. Лимфангиомы и гемангиомы имеют более мягкую консистенцию, нечеткие границы, гладкую поверхность. Липомы и фибромы плотны, неподвижны. Малигнизация всех этих опухолей проявляется развитием симптомов онкологической интоксикации и быстрым увеличением размеров опухоли.

Диагностикаосновывается на анализе и учёте клинических данных, результатов УЗИ, ретропневмоперитонеума в сочетании с экскреторной урографией (для исключения нефро- и нейробластом), КТ.

Лечение внеорганных доброкачественных опухолей только хирургическое, при малигнизации добавляются химио- и лучевая терапия.

9. Вопросы по теме занятия:

1. Патанатомия опухолей ЗП

2.Гистоструктура опухолей ЗП

3.Классификация опухолей ЗП

4.Особенности клинического течения (общие и местные симптомы)

5.Диагностика, методы исследования

6.Дифференциальная диагностика

7.Принципы и методы лечения в зависимости от стадии и вида опухоли

8.Вопросы диспансеризации и реабилитации

10. Тестовые задания по теме:

1. КАКОЕ НАЗВАНИЕ ИЗ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ НЕ ОТНОСИТСЯ К ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМ ОПУХОЛЯМ ПОЧЕК (1)

а. аденомиосаркома почки

б.эмбриональная саркома почки

в. тератома почки

г. опухоль Вилмса

д. нефробластома

 

2. КАКОЙ ПРОЦЕНТ СРЕДИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ ЖИВОТА ПРИХОДИТСЯ НА ОПУХОЛЬ ВИЛМСА (1)

а. 50%

б. 20% - 30%

в. 7% - 8%

г. до 90%

д.70%-80%

 

3. КАКОЙ ПРОЦЕНТ В СТРУКТУРЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ У ДЕТЕЙ СОСТАВЛЯЮТ НЕФРОБЛАСТОМЫ (1)

а. 1% - 2%

б. 70% - 80%

в. 10% - 20%

г. 7%

д. 15%

4. УСТАНОВИТЕ СООТВЕТСТВИЕ ВОЗРАСТА И ЧАСТОТЫ ПОРАЖЕНИЯ НЕФРОБЛАСТОМОЙ:

Возраст Частота поражения
А. до 3 лет Б. 3-6 лет В. 6-9 лет Г. старше 9 лет а. 4% б. 12% в. 33% г. 51%

5. С КАКИМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЧАЩЕ ВСЕГО СОЧЕТАЕТСЯ НЕФРОБЛАСТОМА (2)

а. с врождёнными пороками сердца

б.с врождёнными аномалиями мочеполового тракта

в. с ангиоматозом

г. с аниридией

д. с аноректальными пороками

 

6. КАКИЕ ДАННЫЕ ГОВОРЯТ В ПОЛЬЗУ ДИЗОНТОГЕНЕТИЧЕСКОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ НЕФРОБЛАСТОМ (3)

 

а. ранний возраст

б. старший возраст

в. сочетания с пороками развития

г.смешанный характер опухоли

д. развитие из почки

 

7. ВЫБЕРИТЕ ИЗ ПРЕДЛОЖЕННЫХ ВАРИАНТОВ ОПИСАНИЕ ПАТАНАТОМИЧЕСКОЙ ХАРАКТЕРИСТИКИ ОПУХОЛИ ВИЛМСА: (1)

а.опухоль синюшно-багрового цвета, не имеет капсулы, состоит из многочисленных сосудов

б.опухоль имеет капсулу, содержимым является кашицеобразная масса

в.опухоль имеет капсулу, содержит прозрачную жидкость желтоватого оттенка, поверхность гладкая, консистенция эластическая

г.поверхность опухоли гладкая или крупнобугристая, консистенция тестоватая или эластическая, имеются участки размягчения, на разрезе имеет вид «рыбьего мясо», есть капсула

д.опухоль плотная, мелкобугристая, есть капсула, на разрезе белесоватая, гомогенная

8. РАСПОЛОЖИТЕ ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ НЕФРОБЛАСТОМЫ ПО МЕРЕ НАРАСТАНИЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ КЛЕТОК, ПОМЕНЯВ ИХ В НУЖНОЙ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТИ:

а. I тип

б. II тип

в. III тип

г. IV тип

д. V тип

 

9. К РАННИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ НЕФРОБЛАСТОМЫ ОТНОСЯТСЯ ВСЕ СИМПТОМЫ, КРОМЕ: (1)

 

а. вялость.

б. слабость

в. утомляемость

г. опухоль в животе

д. похудание

е. бледность кожи

 

Эталоны ответов к тестовому контролю:

1. в

2. а

3. г

4. А – в;

Б – г;

В – б;

Г – а

5. б, г

6. а, в, г

7. г

8. д, г, в, б, а

9. г

10.

11. Ситуационные задачи по теме:

Задача №1

У мальчика 5-ти лет педиатр поликлиники при профилактическом осмотре, оформляя его в детское учреждение, пальпаторно обнаружил в животе опухолевидное образование с гладкой поверхностью, подвижное, безболезненное.

Из анамнеза удалось выяснить, что родители никаких изменений в поведении и внешнем виде ребёнка не заметили.

В OAK никаких отклонений от нормы не выявлено.

Задания:

1. Поставьте диагноз.

2. С какими заболеваниями нужно проводить дифференциальную диагностику?

3. Какие способы обследования могут помочь в диагностике?

4. Каким должно быть тактическое решение?

5. Каков объём хирургического пособия?

 

Задача №2

У ребенка 5 лет, со слов матери, в течение последнего года постепенно увеличился объём живота. Других жалоб нет, самочувствие не страдает. Внешний вид не изменён, кроме размеров живота. Последний значительно увеличен в объёме, при пальпации мягкий, безболезненный, определяется симптом баллотирования, признаков раздражения брюшины нет. Печень, селезёнка не увеличены. Ректально – без особенностей. Обзорная рентгенография живота патологии не выявила. В анализе крови изменений нет.

Задания:

1. Поставьте предположительные диагнозы

2. Составьте алгоритм обследования для уточнения диагноза

3. Определите лечебную тактику

Задача №3

Во время операции по поводу острого аппендицита у девочки 13 лет обнаружена киста правого яичника.

Задание:

Выберите из предложенных вариантов 1 правильный ответ по дальнейшей лечебной тактике:

а. аппендэктомия; кисту оперировать в плановом порядке в гинекологическом отделении

б. кисту удалить из разреза Волковича-Дьяконова, отросток не удалять

в. аппендэктомия и удаление кисты яичника

г. срочно вызвать на операцию гинеколога

д. ушить брюшную полость, не удаляя ни аппендикс, ни кисту. В дальнейшем больную перевести в гинекологию.

 

Задача №4

В клинику детской хирургии поступил мальчик 2-х лет с жалобами, со слов матери, на похудание, отсутствие аппетита, бледность кожных покровов с лёгким желтушным оттенком, плохое самочувствие в течение 3-4 месяцев.

При осмотре обращает на себя внимание: истощение, восковидная бледность кожи с желтушным оттенком, адинамия, увеличение объёма живота, усиление венозного рисунка на брюшной стенке. Пальпации живот доступен, пальпируется увеличенная, плотная, бугристая печень, безболезненная. Перкуторно определяется притупление звука в отлогих местах живота. Симптомы раздражения брюшины отрицательны.

Per rectum: имеется нависание стенок прямой кишки.

Со стороны органов грудной клетки изменений не выявлено.

На обзорной рентгенограмме брюшной полости тень печени увеличена в размерах, имеет неправильную форму, желудок смещен влево. На рентгенограмме лёгких патологии не обнаружено.

В общем анализе крови отмечается снижение гемоглобина до 90 г/л и увеличение СОЭ до 48 мм/час.

Задания:

1. Поставьте диагноз.

2. Что относится к информативным методам диагностики для уточнения диагноза?

3. Какую лечебную тактику следует выбрать в данном случае?

4. Препараты для ПХТ.

5. Реабилитация.

Задача №5

Мальчика 9 лет в течение 3-х последних месяцев беспокоят периодически повторяющиеся схваткообразные боли в животе, и в момент приступа болей, поглаживая живот, он прощупывает у себя какое-то опухолевидное образование в правой половине живота, достаточно подвижное. После его ручного расправления самим ребёнком болевой симптом исчезает. За этот же период, со слов больного, он похудел, т.к. у него ухудшился аппетит. Стул не изменён.

Объективно: кожные покровы и видимые слизистые бледные, питание ребёнка понижено, язык влажный, в лёгких и сердце патологических изменений нет.

Местно: живот участвует в акте дыхания, в размерах не увеличен, пальпации доступен, мягкий. В правой подвздошной области удалось пальпировать овальное опухолевидное образование размерами 7 х 9 см, безболезненное, умеренно смещаемое.

Per rectum образование не достигается.

В анализах крови: лейкоцитов 8,0х109/л, Hb 102 г/л, СОЭ 43 мм/час.

Задания:

5. Какие 2 заболевания можно предполагать? Укажите наибольшую вероятность одного из них.

6. Какой ведущий синдром, обусловленный типичным осложнением этого заболевания, был у ребёнка?

7. Назовите 2 самых информативных метода диагностики при данной патологии.

8. Какая лечебная тактика будет наиболее адекватной в данном случае?

 

Эталоны ответов к задачам по теме:

 

Задача №1: 1. Киста брыжейки.

2. Киста брыжейки, эктопия почки, опухоли брюшной полости (лимфосаркома, нейробластома).

3. УЗИ, КТ с контрастом, лапароскопия.

4. Тактическое решение - оперативное лечение.

5. Объём операции будет решаться на операционном столе в зависимости от обнаруженной ситуации: при кисте брыжейки - её иссечение, либо удаление вместе с резекцией сегмента кишки при интимном сращении кисты со стенкой кишки, при лимфосаркоме - попытка радикального удаления, при невозможности - биопсия лимфоузла из опухоли для морфологической верификации.

 

Задача №2:

1: а. Киста большого сальника

б. Киста брыжейки

2: а. УЗИ брюшной полости

б. КТ брюшной полости

3. Оперативное лечение

 

Задача №3: в.

 

Задача №4: 1. Гепатобластома, ст. III.

2. Наиболее информативные методы диагностики в данном случае: УЗИ, КТ, МРТ, лапароскопическая биопсия печени.

3. Тактика: Предоперационное лечение цитостатиками, операция - гемигепатэктомия, послеоперационные курсы лучевой и химиотерапии

4. Препараты для химиотерапии гепатобластом: 5-фторурацил, метотрексат, цитозар, 6-меркаптопурин, циклофосфан, винбластин, винкристин.

5. Наблюдение онколога, хирурга, периодически УЗИ, КТ контроль, курсы ПХТ.

 

Задача №5:

1: а. Лимфоретикулосаркома илео-цекального угла (более вероятно)

б. Аскаридоз кишечника (конкурирующий диагноз)

2. Синдром хронической илео-цекальной инвагинации

3. ФКС, ирригография

4: а. Операция – резекция илео-цекального угла

б. Послеоперационные курсы полихимио- и лучевой терапии.

 

12. Перечень практических умений:

1. Сбор анамнеза

2. Проведение пальпации опухоли БП и ЗП

3. Интерпретация данных УЗИ, КТ, МРТ

4. Чтение рентгенограмм

5. Интерпретация результатов ангиографии

6. Интерпретация результатов морфологического исследования опухолей

7. Лапарацентез

8. Лапароскопия

9. Оформление истории болезни

10. Проведение реабилитации и диспансеризации больных

 

Занятие № 65





Последнее изменение этой страницы: 2016-08-16; Нарушение авторского права страницы

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 184.72.102.217 (0.03 с.)