ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Частота локализаций первичных герминогенных опухолей



 

Локализация %
Копчик
Яичники
Яички
Головной мозг
Забрюшинное пространство
Средостение
Шея
Мочеполовой тракт
Малый таз
Прочие

 

Соответственно теме, здесь будет отражена только абдоминальная локализация герминогенных опухолей.

Яичники. Овариальные опухоли чаще проявляются болями в животе. При осмотре можно обнаружить опухолевые массы, расположенные в малом тазу, а нередко и в брюшной полости, увеличение объема живота за счет асцита. У таких девочек нередко возникает лихорадка.

Дизгерминома – наиболее частая овариальная герминогенная опухоль, которая преимущественно диагностируется во второй декаде жизни, и редко – у маленьких девочек. Заболевание достаточно быстро распространяется на второй яичник и брюшину.

Опухоли желточного мешка также встречаются у девочек пубертатного периода. Опухоли обычно односторонние, больших размеров, поэтому разрыв капсулы опухоли – частое явление. Клинические проявления злокачественных тератом (тератокарциномы, эмбриональные карциномы) обычно имеют неспецифическую картину с наличием опухолевых масс в малом тазу, может наблюдаться нарушение менструального цикла. У больных в препубертатном периоде может развиться состояние псевдопубертатности (раннего полового созревания). Доброкачественные тератомы – обычно кистозные, могут выявляться в любом возрасте, нередко дают клинику перекрута яичника с последующим разрывом кисты яичника и развитием диффузного гранулематозного перитонита.

Влагалище. Это практически всегда опухоли желточного мешка, все описанные случаи имели место в возрасте до двух лет. Эти опухоли обычно проявляются вагинальными кровотечениями или кровянистыми выделениями. Опухоль исходит из латеральных или задней стенок влагалища и имеет вид полиповидных масс, нередко на ножке.

 

Диагностика

Начальное обследование выявляет локализацию первичной опухоли, степень распространения опухолевого процесса и наличие отдаленных метастазов.

Рентгенографияорганов грудной клетки является обязательным методом исследования, позволяющим установить диагноз в случае первичного поражения средостения, а также показана для выявления метастатического поражения легких, что является весьма нередким.

В настоящее время компьютерная томография практически стала ведущим диагностическим методом при любой локализации опухоли. Герминогенные опухоли не исключение.

Это наиболее чувствительный метод для определения метастатического поражения легочной ткани, особенно микрометастазов. КТ показана при выявлении поражения яичников. При вовлечении яичников КТ отчетливо демонстрирует поражение самого яичника, а также выявляет распространение процесса на окружающие ткани. Для крестцово-копчиковых опухолей КТ помогает определить распространение процесса на мягкие ткани малого таза, выявляет поражение костных структур. Рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества очень часто является необходимым для определения положения мочевого пузыря, мочеточников, прямой кишки по отношению к опухоли.

УЗИ– очень полезный метод исследования для быстрой и легкой диагностики первичного поражения и для контроля за эффектом лечения. УЗИ – более удобный метод, так как КТ нередко требует наркоза для проведения исследования.

 

Опухолевые маркеры

Герминогенные опухоли, особенно экстраэмбрионального происхождения, продуцируют маркеры, которые могут быть определены радиоиммунным методом и обычно используются при мониторинге для суждения об ответе на лечение.

Опухоли с трофобластическим компонентом могут продуцировать хорионический гонадотропин (ХГТ), новообразования с элементами желточного мешка – α-фетопротеин (АФП). Самое большое количество АФП синтезируется в раннем фетальном периоде жизни и самым высокий уровень АФП определяется в 12-14 недель фетального периода. Содержание АФП падает к рождению, но его синтез продолжается еще в течение первого года жизни, прогрессивно падая к 6-12 мес жизни. Содержание в крови АФП и ХГТ должно быть определено до операции и химиотерапии. После лечения (операции и XT) в случае полного удаления опухоли или регресса опухоли после химиотерапии уровень их падает, причем наполовину, через 24-36 часов для ХГТ и через 6-9 дней для АФП. Недостаточно быстрое падение показателем является признаком активности опухолевого процесса или нечувствительности опухоли к проводимой терапии. Определение гликопротеинов в спинномозговой жидкости может быть полезно для диагностики пациентов с опухолью ЦНС.

 

Лечение

Оперативный метод лечения. В случае подозрения на наличие опухоли герминогенной природы в брюшной полости или в малом тазу операция может быть произведена с целью удаления опухоли или (в случае опухоли больших размеров) для получения морфологического подтверждения диагноза. Однако нередко хирургическое вмешательство применяется по срочным показаниям, например при перекруте ножки кисты или разрыве капсулы опухоли.

При подозрении на опухоль яичника не следует ограничиваться классическим поперечным гинекологическим разрезом. Рекомендуется срединная лапаротомия. При вскрытии брюшной полости исследуются лимфатические узлы малого таза и забрюшинной области, осматриваются поверхность печени, поддиафрагмальное пространство большой сальник и желудок.

При наличии асцита необходимо цитологическое исследование асцитической жидкости. При отсутствии асцита следует промыть брюшную полость и область малого таза и подвергнуть цитологическому исследованию полученные промывные воды.

При выявлении опухоли яичника опухоль должна быть подвергнута срочному гистологическому исследованию, удаление яичника только после подтверждения злокачественной природы опухоли. Tакая практика позволяет избегать удаления непораженных органов. Если имеет место массивное опухолевое поражение, следует избегать нерадикальных операций. В таких случаях рекомендуется предоперационный курс химиотерапии, затем операция типа «second look». Если опухоль локализована в одном яичнике, удаление одного яичника может быть достаточным. При поражении второго яичника по возможности следует сохранить часть яичника.

Рекомендации при использовании оперативного метода при поражении яичников:

1. Не следует использовать поперечный гинекологический разрез

2. Срединная лапаротомия.

3. При наличии асцита - обязательно цитологическое исследование

4. При отсутствии асцита - промыть брюшную полость и область, малого таза; цитологическое исследование промывных вод

5. Осмотр и при необходимости биопсия:

- лимфатических узлов малого таза и забрюшинной области;

- поверхности печени, поддиафрагмального пространства, большого сальника, желудка.

При поражении яичка показана орхиэктомия и высокая перевязка семенного канатика. Забрюшинная лимфаденэктомия выполняется только по показаниям.

Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение в лечении экстракраниальных герминогенных опухолей. Она может быть эффективна при лечении дизгермином яичника.

Химиотерапия. Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Многие химиотерапевтические препараты эффективны при данной патологии. Долгое время широко использовалась полихимиотерапия тремя цитостатиками: винкристином, актиномицином Д и циклофосфаном. Однако в последнее время преимущество отдается другим препаратам, с одной стороны, новым и более эффективным, с другой стороны – имеющим наименьшее число отдаленных последствий и, в первую очередь, уменьшающим риск стерилизации. Чаще всего в настоящее время при герминогенных опухолях используются препараты платины (в частности, карбоплатин), вепезид и блеомицин.

Так как спектр герминогенных опухолей чрезвычайно разнообразен, нельзя предложить единую схему лечения. Каждая локализация и гистологический вариант опухоли требуют своего подхода к лечению и разумного сочетания хирургического, лучевого и химиотерапевтического методов.

 

9. Вопросы по теме занятия:

1. Патанатомия доброкачественных опухолей БП

2. Гистоструктура доброкачественных опухолей БП

3. Классификация опухолей БП

4. Особенности клинического течения (общие и местные симптомы)

5. Диагностика, методы исследования

6. Дифференциальная диагностика

7. Принципы и методы лечения в зависимости от стадии и вида опухоли

8. Вопросы диспансеризации и реабилитации

10. Тестовые задания по теме:

ВЫБЕРИТЕ СМЕШАННУЮ ОПУХОЛЬ ПЕЧЕНИ

1) гепатоцеллюлярный рак

2) гемангиома

3) карциносаркома

4) гемангиоэндотелиома

5) холангиогенный рак

 

2. ПОЗДНИЙ СИМПТОМ НЕФРОБЛАСТОМЫ

1) слабость, вялость, утомляемость

2) опухоль в животе

3) похудание

4) бледность кожных покровов

5) анорексия

 

3. ПАТАНАТОМИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ НЕФРОБЛАСТОМЫ

1) опухоль синюшно-багрового цвета, не имеет капсулы, состоит из многочисленных сосудов

2) опухоль имеет капсулу, содержимым является кашицеобразная масса

3) опухоль имеет капсулу, содержит жидкость желтоватого оттенка, поверхность гладкая, консистенция эластическая

4) поверхность опухоли гладкая, могут быть отдельные узлы, консистенция тестоватая или эластическая, имеется капсула, на разрезе опухоль имеет вид «рыбьего мяса», могут быть полости с тканевым распадом

5) опухоль плотная, мелкобугристая, есть капсула, на разрезе опухоль беловатого цвета, гомогенного вида

 

4. ДЛЯ КИСТ БРЫЖЕЙКИ И САЛЬНИКА НЕ ПАТОГМОНИЧНА

1) эластичная консистенция

2) безболезненность образования

3) гладкая поверхность

4) подвижность образования

5) бугристая поверхность

 

5. НЕФРОБЛАСТОМА ЧАЩЕ ВСТРЕЧАЕТСЯ В ВОЗРАСТЕ

1) до 1 года

2) до 4 лет

3) старше 10 лет

4) в 10-15 лет

5) старше 15 лет

 

6. ОПИСАНИЕ, СООТВЕТСТВУЮЩЕЕ III СТАДИИ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ

1) опухоль занимает один сегмент печени без метастазов

2) опухоль ограничена пределами одной доли, размеры до 5 см, ворота не поражены

3) опухоль имеет значительные размеры, распространяется в другие органы и ткани

4) большой солитарный узел, поражены обе доли, узел в воротах

5) солитарный узел более 5 см, не выходит за пределы анатомической доли, поражения ворот нет

 

7. ХАРАКТЕРНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ ПРИ СЦИНТЕГРАФИИ У БОЛЬНЫХ ОПУХОЛЯМИ ПЕЧЕНИ ЯВЛЯЮТСЯ

1) накопление РФП в очаге поражения

2) диффузное снижение накопления РФП во всем органе

3) снижение времени полувыведения РФП из органа

4) накопление РФП в селезенке

5) уменьшение органа в объеме

 

8. ОПИСАНИЕ, СООТВЕТСТВУЮЩЕЕ II СТАДИИ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ

1) имеются метастазы в другие органы

2) опухоль ограничена пределами одной доли, размеры до 5 см, ворота не поражены

3) опухоль имеет значительные размеры, распространяется в другие органы и ткани

4) большой солитарный узел, поражены обе доли, множественные узлы, узел в воротах

5) солитарный узел более 5 см, не выходит за пределы анатомической доли, поражения ворот нет

 

9. ОПУХОЛЬ ПЕЧЕНИ В СТАДИИ II, ПО СИСТЕМЕ ТNМ

1) T3-4 N1 M1

2) T1 N0 M0

3) T3 N1 M0

4) T2 N0 M0

5) T1 N0 M1

 

10. ТИПИЧНОЕ ТЕЧЕНИЕ ГЕПАТОБЛАСТОМЫ

1) медленное развитие симптомов

2) бессимптомное течение

3) острое развитие заболевания

4) вначале -бессимптомное, затем – бурное развитие симптомов

5) вначале бурное нарастание симптомов, затем – медленное развитие симптоматики

 

Эталоны ответов к тестам по теме:

01. 3

02. 2

03. 4

04. 5

05. 2

06. 4

07. 1

08. 1

09. 3

10. 5

11. Ситуационные задачи по теме:

Задача №1

У мальчика 5-ти лет педиатр поликлиники при профилактическом осмотре, оформляя его в детское учреждение, пальпаторно обнаружил в животе опухолевидное образование с гладкой поверхностью, подвижное, безболезненное.

Из анамнеза удалось выяснить, что родители никаких изменений в поведении и внешнем виде ребёнка не заметили.

В OAK никаких отклонений от нормы не выявлено.

Задания:

1. Поставьте диагноз.

2. С какими заболеваниями нужно проводить дифференциальную диагностику?

3. Какие способы обследования могут помочь в диагностике?

4. Каким должно быть тактическое решение?

5. Каков объём хирургического пособия?

 

Задача №2

У ребенка 5 лет, со слов матери, в течение последнего года постепенно увеличился объём живота. Других жалоб нет, самочувствие не страдает. Внешний вид не изменён, кроме размеров живота. Последний значительно увеличен в объёме, при пальпации мягкий, безболезненный, определяется симптом баллотирования, признаков раздражения брюшины нет. Печень, селезёнка не увеличены. Ректально – без особенностей. Обзорная рентгенография живота патологии не выявила. В анализе крови изменений нет.

Задания:

1. Поставьте предположительные диагнозы

2. Составьте алгоритм обследования для уточнения диагноза

3. Определите лечебную тактику

Задача №3

Во время операции по поводу острого аппендицита у девочки 13 лет обнаружена киста правого яичника.

Задание:

Выберите из предложенных вариантов 1 правильный ответ по дальнейшей лечебной тактике:

а. аппендэктомия; кисту оперировать в плановом порядке в гинекологическом отделении

б. кисту удалить из разреза Волковича-Дьяконова, отросток не удалять

в. аппендэктомия и удаление кисты яичника

г. срочно вызвать на операцию гинеколога

д. ушить брюшную полость, не удаляя ни аппендикс, ни кисту. В дальнейшем больную перевести в гинекологию.

 

Задача №4

В клинику детской хирургии поступил мальчик 2-х лет с жалобами, со слов матери, на похудание, отсутствие аппетита, бледность кожных покровов с лёгким желтушным оттенком, плохое самочувствие в течение 3-4 месяцев.

При осмотре обращает на себя внимание: истощение, восковидная бледность кожи с желтушным оттенком, адинамия, увеличение объёма живота, усиление венозного рисунка на брюшной стенке. Пальпации живот доступен, пальпируется увеличенная, плотная, бугристая печень, безболезненная. Перкуторно определяется притупление звука в отлогих местах живота. Симптомы раздражения брюшины отрицательны.

Per rectum: имеется нависание стенок прямой кишки.

Со стороны органов грудной клетки изменений не выявлено.

На обзорной рентгенограмме брюшной полости тень печени увеличена в размерах, имеет неправильную форму, желудок смещен влево. На рентгенограмме лёгких патологии не обнаружено.

В общем анализе крови отмечается снижение гемоглобина до 90 г/л и увеличение СОЭ до 48 мм/час.

Задания:

1. Поставьте диагноз.

2. Что относится к информативным методам диагностики для уточнения диагноза?

3. Какую лечебную тактику следует выбрать в данном случае?

4. Препараты для ПХТ.

5. Реабилитация.

Задача №5

Мальчика 9 лет в течение 3-х последних месяцев беспокоят периодически повторяющиеся схваткообразные боли в животе, и в момент приступа болей, поглаживая живот, он прощупывает у себя какое-то опухолевидное образование в правой половине живота, достаточно подвижное. После его ручного расправления самим ребёнком болевой симптом исчезает. За этот же период, со слов больного, он похудел, т.к. у него ухудшился аппетит. Стул не изменён.

Объективно: кожные покровы и видимые слизистые бледные, питание ребёнка понижено, язык влажный, в лёгких и сердце патологических изменений нет.

Местно: живот участвует в акте дыхания, в размерах не увеличен, пальпации доступен, мягкий. В правой подвздошной области удалось пальпировать овальное опухолевидное образование размерами 7 х 9 см, безболезненное, умеренно смещаемое.

Per rectum образование не достигается.

В анализах крови: лейкоцитов 8,0х109/л, Hb 102 г/л, СОЭ 43 мм/час.

Задания:

1. Какие 2 заболевания можно предполагать? Укажите наибольшую вероятность одного из них.

2. Какой ведущий синдром, обусловленный типичным осложнением этого заболевания, был у ребёнка?

3. Назовите 2 самых информативных метода диагностики при данной патологии.

4. Какая лечебная тактика будет наиболее адекватной в данном случае?

 

Эталоны ответов к задачам по теме:

 

Задача №1: 1. Киста брыжейки.

2. Киста брыжейки, эктопия почки, опухоли брюшной полости (лимфосаркома, нейробластома).

3. УЗИ, КТ с контрастом, лапароскопия.

4. Тактическое решение - оперативное лечение.

5. Объём операции будет решаться на операционном столе в зависимости от обнаруженной ситуации: при кисте брыжейки - её иссечение, либо удаление вместе с резекцией сегмента кишки при интимном сращении кисты со стенкой кишки, при лимфосаркоме - попытка радикального удаления, при невозможности - биопсия лимфоузла из опухоли для морфологической верификации.

 

Задача №2:

1: а. Киста большого сальника

б. Киста брыжейки

2: а. УЗИ брюшной полости

б. КТ брюшной полости

3. Оперативное лечение

 

Задача №3: в.

 

Задача №4:

1. Гепатобластома, ст. III.

2. Наиболее информативные методы диагностики в данном случае: УЗИ, КТ, МРТ, лапароскопическая биопсия печени.

3. Тактика: Предоперационное лечение цитостатиками, операция - гемигепатэктомия, послеоперационные курсы лучевой и химиотерапии

4. Препараты для химиотерапии гепатобластом: 5-фторурацил, метотрексат, цитозар, 6-меркаптопурин, циклофосфан, винбластин, винкристин.

5. Наблюдение онколога, хирурга, периодически УЗИ, КТ контроль, курсы ПХТ.

 

Задача №5:

1: а. Лимфоретикулосаркома илео-цекального угла (более вероятно)

б. Аскаридоз кишечника (конкурирующий диагноз)

2. Синдром хронической илео-цекальной инвагинации

3. ФКС, ирригография

4: а. Операция – резекция илео-цекального угла

б. Послеоперационные курсы полихимио- и лучевой терапии.

 

12. Перечень практических умений:

1. Сбор анамнеза

2. Проведение пальпации опухоли БП и ЗП

3. Интерпретация данных УЗИ, КТ, МРТ

4. Чтение рентгенограмм

5. Интерпретация результатов ангиографии

6. Интерпретация результатов морфологического исследования опухолей

7. Лапарацентез

8. Лапароскопия

9. Оформление истории болезни

10. Проведение реабилитации и диспансеризации больных

 

 

Занятие № 63





Последнее изменение этой страницы: 2016-08-16; Нарушение авторского права страницы

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.234.247.75 (0.022 с.)