Тема: «Опухоли костей у детей. Лечение доброкачественных и злокачественных опухолей».

2. Форма организации учебного процесса: практическое занятие

3.Методы обучения:

4. Значение темы: обусловлено необходимостью иметь знания и умения по детской хирургии. Онкология детского возраста должна рассматриваться с позиции растущего организма, поэтому имеются особенности в клинической картине, диагностике и тактике лечения у детей с опухолями костей.

Цели обучения:

- общая: ОК-1, ОК-4, ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7, ПК-9, ПК-11.

- учебная:

Знать:

- закономерности роста и развития детского организма,

- особенности течения и возможные осложнения наиболее распространенных заболеваний.

- методы диагностики, современные методы клинического, лабораторного, инструментального обследования больных,

- основные патологические синдромы и симптомы заболеваний,

- международную классификацию болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10),

- диагностические критерии по выявлению неотложных и угрожающих жизни состояний,

- современные диагностические и лечебные технологии в детской хирургии, алгоритмы лечебных мероприятий при наиболее часто встречающихся хирургических заболеваниях у детей и подростков, а также при жизнеопасных состояниях,

- алгоритм патогенетической адекватной терапии при основных хирургических заболеваниях.

- клинико-фармакологическую характеристику основных групп лекарственных препаратов и рациональный выбор конкретных лекарственных средств при лечении основных патологических синдромов заболеваний и неотложных состояний у детей и подростков, принципы профилактики детского и подросткового травматизма.

Уметь:

- собрать анамнез, провести опрос пациента или его родственников, физикальное обследование, оценить состояние пациента для оказания ему медицинской помощи;

- провести первичное обследование систем и органов. Наметить объем дополнительных исследований для уточнения диагноза.

- и нтерпретировать полученные результаты обследования, сформулировать клинический диагноз с учетом биохимических методов исследования. Знать норму и патологию при различных нозологиях, оценить состояние больного для принятия решения о необходимости оказания ему медицинской помощи. Установить приоритеты для решения проблем здоровья больного: критическое состояние, состояние с болевым синдромом, состояние с хроническим заболеванием.

- поставить предварительный диагноз – систематизировать информацию о пациенте с целью определения патологии и причин, ее вызывающих; наметить объем дополнительных для получения достоверного результата, сформулировать клинический диагноз, разработать план консервативного и оперативного лечения, выявлять патологические синдромы, использовать алгоритм постановки диагноза с учетом МКБ-10, своевременно диагностировать неотложные и угрожающие жизни состояния.

- разрабатывать план мероприятий, сформулировать показания к избранному методу лечения с учетом этиотропных и патогенетических средств, оценить эффективность и безопасность проводимого лечения.

- при неотложных состояниях определить срочность выведения, путь введения, режим и дозу лекарственных препаратов или инструментального воздействия, создать условия пребывания детей, подростков и членов их семей в детском хирургическом стационаре с целью соблюдения гигиенического режима.

Владеть:

- навыками сопоставления клинических и морфологических данных, правильного ведения медицинской документации,

- навыками постановки предварительного диагноза на основании сопоставления результатов клинических, лабораторных, функциональных исследований,

- алгоритмом развернутого клинического диагноза (основного, сопутствующего) с учетом МКБ-10.

- показаниями для плановой или экстренной госпитализации и оперативного лечения больных в зависимости от выявленной патологии, методами общеклинического обследования, интерпретацией результатов лабораторных, инструментальных методов диагностики,

- алгоритмами плановых, лечебных мероприятий при основных хирургических заболеваниях у детей и подростков; основными лечебными мероприятиями по оказанию первой врачебной;

- методами помощи при неотложных и угрожающих жизни состояниях, навыками организации санитарно-гигиенического режима пребывания детей, подростков и членов их семей в детском хирургическом стационаре..

5. Место проведения практическогоучебная комната, палаты в стационаре, кабинет в поликлинике, рентгенологический кабинет, перевязочная, операционная, рентген кабинет, процедурный кабинет, смотровая комната.

6.Оснащение занятия: таблицы и слайды, видеокурс, набор рентгенограмм, муляжи, словарь хирургических терминов, пациенты, негатоскоп.

7.Структура содержания темы.

Хронокарта практического занятия

п/п	Этапы практического занятия	Продолжитель- ность (мин)	Содержание этапа и оснащенность
11.	Организация занятия		Проверка посещаемости
22.	Формулировка темы и целей		Озвучивание преподавателем темы и ее актуальности, целей занятия
33.	Контроль исходного уровня знаний и умений		Тестирование или письменный опрос.
44.	Раскрытие учебно-целевых вопросов по теме занятия		Инструктаж обучающихся преподавателем (ориентировочная основа деятельности)
55.	Самостоятельная работа^** обучающихся: а) курация под руководством преподавателя; б) разбор курируемых пациентов; в) выявление типичных ошибок		Работа: а) в палатах с пациентами; б) с историями болезни; в) демонстрация куратором практических навыков по осмотру, физикальному обследованию с интерпретацией результатов дополнительных методов исследования.
66.	Итоговый контроль знаний (письменно или устно)		Тесты по теме, ситуационные задачи
77.	Задание к следующему занятию		Учебно-методические разработки следующего занятия и методические разработки для внеаудиторной работы по теме
Всего:

8.Аннотация:

 

Лечение доброкачественных новообразований остеогенного происхождения

 

Лечение остеомы

Оперативное – резекция с удалением надкостницы. Прогноз благоприятный.

Лечение остеоид-остеомы

Остеоид-остеомы – хирургическое удаление опухоли (поднадкостничная резекция поражённого сегмента кости с замещением, при необходимости, трансплантатом по типу «вязанки хвороста» по М.В.Волкову).

 

Лечение остебластокластомы

При литической форме – резекция кости должна быть обширной, сегментарной с удалением надкостницы, иногда части мягких тканей. При активно-кистозной форме – резекция во всех случаях поднадкостничная.

Лечение хондром

Экхондромы – удаление опухоли, при энхондромах –абластическая резекция.

Прогноз при экхондроме благоприятный, при энхондроме – надо давать осторожно, так как она может перерождаться в злокачественную опухоль.

Лечение хондробластомы:

Единственный метод лечения – краевая или околосуставная резекция с замещением дефекта аллотрансплантатами. Лучевая терапия не эффективна. Прогноз благоприятный.

 

Лечение злокачественных новообразований остеогенного происхождения

Лечение остеогенной саркомы

Лечение остеогенных сарком трудное и малоэффективное в связи с чрезвычайно высокой степенью злокачественности и низкой чувствительностью этого вида опухолей к ПХТ и лучевой терапии. Поэтому предпочтение отдаётся хирургическим методам лечения (от широкой резекции до ампутации, и редко – экзартикуляции), но и они часто малоэффективны. Несмотря на высокую устойчивость остеосарком к консервативным методам лечения, комплексное применение химио- и лучевой терапии (наряду с оперативным лечением) всё-таки используется благодаря появлению новых препаратов и схем лечения.

Ретроспективное изучение клинического течения остеогенной саркомы и сопоставление результатов лечения с рентгенологическими, макро- и микроскопическими данными, показывает, что не все остеогенные саркомы протекают одинаково во времени и интенсивность разрушения кости различна. Указанное выше деление остеогенных сарком на остеобластические, остеолитические, практически малозначимо. В наблюдениях Волкова М.В.: при прорыве опухоли за пределы кости, её разрастание у одних детей было молниеносно быстрым (опухоль достигала размеров головы ребёнка и давала уже на 3 месяце болезни метастазы), у других – более медленным, позволившим принять радикальные и эффективные меры.

 

Лечение саркомы Юинга

Учитывая мягкотканое происхождение саркомы Юинга, консервативные методы лечения более эффективны, чем при остеогенной саркоме. Лечение проводится по общим принципам онкологии – комбинированное (лучевое, хирургическое, химиотерапия).

Оперативное лечение – резекция опухолей. Для химиотерапии при саркоме Юинга используются: циклофосфамид, винкристин, хлорамбутил, ифосфамид, Д-актиномицин, 5-фторурацил, адриамицин, доксорубицин.

В последние годы созданы следующие схемы полихимиотерапии: лечение четырехкомпонентное (винкристин, Д-актиномицин, доксорубицин, циклофосфамид). Курсы лечения повторяют 3 раза с перерывами в 3 недели. Выживаемость при такой схеме лечения составляет 74%. Комбинированное после трепанобиопсии, изменение 95%, а 5-летнее продление жизни – в 60%. Удаление опухоли. Затем проводится мегавольтовое излучение (с помощью гамма-установок), различного рода ускорителей. Облучение с 3-х полей, доза 55-60 Гр.

В 35% имеются метастазы (лечить химиотерапией).

Лечение ретикулосаркомы

Комбинированное – дооперационная лучевая терапия с последующей радикальной операцией. Прогноз лучше, чем при опухоли Юинга (соответственно 8-10 лет и 1,5 года).

Лечение хондросаркомы кости

Резекция или ампутация конечности, используются также химио- и лучевая терапия. Прогноз более благоприятный, чем при остеогенной саркоме.

 

9. Вопросы по теме занятия:

1. Патанатомия костных опухолей

2.истоструктура костных опухолей

3.Классификация опухолей ВОЗ и М.В. Волкова

4.Особенности клинического течения, общие и местные симптомы

5.Диагностика, методы исследования

6.Дифференциальная диагностика

7.Принципы и методы лечения в зависимости от стадии и вида опухоли

8.Вопросы диспансеризации и реабилитации

 

10. Тестовые задания по теме:

1. ОСНОВНОЙ МЕТОД ЛЕЧЕНИЯ ЭОЗИНОФИЛЬНОЙ ГРАНУЛЕМЫ

1) оперативное c рентгенотерапией

2) антибактериальное

3) химиотерапия и оперативное лечение

4) химиотерапия

5) лучевая терапия

 

2. ДЛЯ ОПУХОЛИ ЮИНГА ХАРАКТЕРНО:

1. опухоль растет медленно, болей нет

2. боли непостоянного характера, гиперемия в области припухлости

3. веретенообразное увеличение голени с умеренным болевым синдромом

4. жалоб нет

5. саблевидная деформация голени

3. ДЛЯ ОСТЕОИДНОЙ ОСТЕОМЫ ПРИ ЛОКАЛИЗАЦИИ ЕЕ В ОБЛАСТИ ДЛИННЫХ ТРУБЧАТЫХ КОСТЕЙ НЕ СПЕЦИФИЧНО

1) ограничение функции близлежащего сустава

2) медленное развитие симптоматики

3) ночные боли в пораженной области

4) атрофия мышц конечности

5) молниеносный рост

 

4. ПРИ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОЙ ОПУХОЛИ ПОКАЗАНА

1) химиотерапия

2) лучевая терапия с последующей операцией

3) операция – краевая резекция очага с аллопластикой

4) операция – сегментарная (околосуставная) резекция или резекция суставного конца кости с аллопластикой или эндопротезированием

5) кюретаж полости

 

5. «ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА» – ЭТО

1) заболевание, выражающееся в очаговом скоплении в костях эозинофильных лейкоцитов

2) системное заболевание крови и кроветворных органов

3) осложнение, развивающееся при лейкозе

4) хронический очаг воспаления в кости

5) порок развития кости

 

6. ФИБРОМА КОСТИ ОТНОСИТСЯ

1) к доброкачественной опухоли остеогенного происхождения

2) к доброкачественной опухоли неостеогенного происхождения

3) к хондродисплазии

4) к остеодисплазии

5) к атипично протекающему остеомиелиту

 

7. ОСНОВНЫМ МЕТОДАМ ЛЕЧЕНИЯ ГУБЧАТОЙ И КОМПАКТНОЙ ОСТЕОМЫ ЯВЛЯЮТСЯ

1) пункционное лечение

2) краевая резекция кости

3) выжидательная тактика

4) оперативное лечение не показано

5) операция проводится только в случае бурного роста остеомы

 

8. ХАРАКТЕРНЫМИ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМИ ЭПИФИЗАРНОЙ ХОНДРОБЛАСТОМЫ ЯВЛЯЮТСЯ

1) гомогенный очаг поражения кости больших размеров

2) очаг деструкции в кости, исходящий из эпифизарной пластинки и занимающий эпифиз и прилежащую к эпифизарной пластинке часть метафиза, надкостница может быть отслоена

3) очаг деструкции на рентгенограмме представлен крапчатой структурой

4) при хондробластоме характерен выход опухоли в мягкие ткани, патологический перелом кости

5) наличие спикул и козырька

 

9. ОСНОВНЫМИ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМИ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОЙ ОПУХОЛИ ЯВЛЯЮТСЯ

1. гиперпластический процесс с периостальной реакцией в месте опухоли

2. литический процесс без периостальной реакции

3. литический процесс с переходом через эпифизарную пластинку и суставной хрящ

4. полость в метафизе без признаков лизиса или гиперпластических образований

5. «луковичный» периостит

 

10. КАКУЮ ИЗ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ПАТОЛОГИЙ НЕ ОТНОСЯТ К ОСТЕОГЕННЫМ ОПУХОЛЯМ КОСТЕЙ

1) остеогенную саркому

2) саркому Юинга

3) остеобластокластому

4) остеоид-остеому

5) остеому

 

Эталоны ответов на тесты по теме:

 

01. 1

02. 1

03. 5

04. 3

05. 1

06. 2

07. 2

08. 2

09. 2

10. 2

 

11. Задачи по теме занятия:

Задача №1

В поликлинике на приёме у детского хирурга мальчик 11 лет, у которого в верхней трети правой плечевой кости в течение последнего полугодия появилась припухлость костной плотности.

Объективно: правое плечо деформировано в верхней трети за счёт наличия опухолевидного образования размерами 3×5 см, при пальпации костной плотности, не смещается, кожа над ним не изменена, несколько натянута.

Соматически ребёнок здоров.

В общем анализе крови патологических изменений не выявлено.

На рентгенограмме правой плечевой кости имеется холмовидной формы образование на широком основании, с ровным контуром, имеющее плотность и структуру, аналогичную кости, ось опухоли перпендикулярна длинной оси кости.

Задания:

1. В какую костную патологию укладываются имеющиеся данные?

2. Сформулируйте диагноз.

3. Проведите дифференциальную диагностику.

4. Какую лечебную тактику Вы выберите?

5. В чём заключается реабилитация больного после операции?

 

Задача №2

Мальчик 14 лет в течение двух месяцев жалуется на боли в области левого коленного сустава, которые последние две недели стали носить мучительный характер. Ребенок плохо спит по ночам из-за болей, у него снизился аппетит, он похудел.

При осмотре обращает на себя внимание пониженное питание больного, бледность кожных покровов с сероватым оттенком. Отмечается увеличение объёма и плотный отёк нижней трети левого бедра, усилен венозный рисунок. Над этим участком, пальпаторно болезненности нет.

На рентгенограмме определяется литический очаг в нижней трети бедренной кости с неотчётливыми контурами, треугольник Кодмена и образование костного вещества по ходу сосудов.

В анализе крови выявлено значительное увеличение СОЭ до 56 мм/час и снижение Нb до 85г/л.

Задания:

1. Поставьте диагноз.

2. Перечислите наиболее информативные дополнительные методы исследования при данном заболевании.

3. Укажите наиболее рациональный метод лечения.

4. Назовите необходимый объём операции.

5. Реабилитация.

 

Задача №3

Родители привели в клинику детской хирургии мальчика 8 лет, у которого в средней трети левой плечевой кости в течение последнего полугодия появилась припухлость костной плотности. За этот период времени деформация конечности увеличилась.

При осмотре: левое плечо деформировано в средней трети за счёт наличия опухолевидного образования размерами 4×6 см, костной плотности, не смещаемого при пальпации, кожа над ним обычного цвета, несколько натянута. Соматически ребёнок здоров.

В общем анализе крови патологических изменений не выявлено.

Выполнена рентгенограмма: на снимке левой плечевой кости имеется холмовидной формы образование на широком основании, с ровным контуром, имеющее плотность и структуру, аналогичную кости, ось опухоли перпендикулярна длинной оси кости.

Задания:

1. В какую костную патологию укладываются имеющиеся данные?

2. Сформулируйте диагноз.

3. С чем следует дифференцировать данное заболевание?

4. Какова лечебная тактика?

5. В чём заключается реабилитация больных после операции?

Задача №4

Мальчик 12 лет в течение 5-ти месяцев страдает сильными ночными болями в нижней конечности – в области верхней трети левой голени. Со слов родителей и мальчика, за этот период времени нога стала тоньше, а в зоне болезненности появилась припухлость.

При клиническом обследовании установлено, что температура у ребёнка нормальная, со стороны соматического статуса отклонений от нормы нет.

Местно: визуально и при измерении левая голень в объёме меньше правой, в верхней трети определяется припухлость размерами 4×5см, кожа не изменена, местной температуры и пальпаторной болезненности нет, осевая нагрузка также безболезненна.

На рентгенограмме в верхней трети большеберцовой кости на границе метафиза и диафиза имеется очаг разрежения кости размерами 1×2 см, так называемое «гнездо» окружено зоной ярко выраженного склероза и смещено эксцентрично – в кортикальный слой кости.

В анализе крови выраженных отклонений от нормы нет.

Задания:

1. Учитывая характерную клинико-рентгенологическую картину, поставьте правильный диагноз.

2. Проведите дифференциальную диагностику (а,б, в, г, д).

3. Определите метод лечения.

 

Задача №5

У мальчика 6-ти лет при очень незначительной силе удара (стукнулся плечом о спинку кресла) наступил перелом правого плеча.

При поступлении в клинику детской хирургии произведена рентгенография повреждённой конечности, выявлено: линия перелома в правой плечевой кости проходит через зону костной кисты, располагающейся в центре кости в области метафиза с истончением кортикального слоя, имеющей значительные размеры. Полость кисты многокамерная, имеет ячеистый рисунок.

Под наркозом, данным для проведения репозиции костных фрагментов, произведено дополнительное исследование – пункционная биопсия. После репозиции конечность фиксирована гипсовой лонгетой.

Через день в полученном биоптате обнаружены, наряду с эритроцитами и одноядерными овальными клетками – остеобластомами, гигантские многоядерные клетки.

Задания:

1.Выставите два конкурирующих диагноза, которые следует дифференцировать между собой у данного больного.

2. Определите дальнейшую тактику лечения ребёнка.

 

Эталоны ответов к задачам по теме:

 

К задаче №1:

1. Указанная патология относится к группе доброкачественных опухолей скелета.

2. Диагноз: Остеома левой плечевой кости.

3. Дифференцируют остеому с экзостозами. Клиника абсолютно аналогична. Диагноз уточняют по рентгенологической картине. При экзостозах форма выроста самая разнообразная: грибовидная, полипообразная, неправильная, ось образования проходит под углом к длинной оси конечности, в отличие от остеомы, при которой опухоль имеет холмовидную форму с осью, расположенной под прямым углом к оси конечности.

4. Лечебная тактика - хирургическое лечение: удаление остеомы в пределах здоровых тканей с обязательным гистологическим исследованием.

5. Реабилитация состоит в создании конечности покоя, освобождении от физической нагрузки, назначении препаратов кальция и витаминов.

 

К задаче №2:

1. Диагноз: Остеогенная саркома дистального метафиза правой бедренной кости.

2. Дополнительные методы диагностики: УЗИ, КТ, определение уровня щелочной фосфатазы крови, биопсия.

3. Наиболее адекватная тактика: оперативный метод лечения с последующей ПХТ, лучевой и симптоматической терапией.

4. Высокая ампутация бедра с последующей регионарной лимфаденэктомией.

5. Наблюдение врача-онколога, повторные курсы ПХТ, симптоматическая терапия.

 

К задаче №3:

1. Указанная патология относится к группе доброкачественных опухолей скелета.

2. Диагноз: Остеома левой плечевой кости.

3. Дифференцируют остеому с экзостозами. Клиника абсолютно аналогична. Диагноз уточняют по рентгенологической картине. При экзостозах форма выроста самая разнообразная: грибовидная, полипообразная, неправильная, ось образования проходит под углом к длинной оси конечности, в отличие от остеомы, при которой опухоль имеет холмовидную форму с осью, расположенной под прямым углом к оси конечности.

4. Лечебная тактика - хирургическое лечение: удаление остеомы в пределах здоровых тканей с обязательным гистологическим исследованием.

5. Реабилитация состоит в создании конечности покоя, освобождении от физической нагрузки, назначении препаратов кальция и витаминов.

 

Задача №4:

1. Диагноз: Остеоид-остеома верхней трети левой большеберцовой кости.

2. Дифференцируют:

а. со склерозирующим остеомиелитом Гарре

б. с эозинофильной гранулёмой

в. с туберкулёзным оститом

г. с остеогенной саркомой.

д. с саркомой Юинга

3.Лечение только хирургическое – резекция сегмента кости, содержащего «гнездо» остеоид-остеомы.

Задача №5:

3.а. Остеобластокластома (вероятнее всего, активно-кистозная форма)

б. Костная киста (аневризматическая или дистрофическая)

Дальнейшая лечебная тактика – оперативное лечение: поднадкостничная резекция поражённого сегмента кости с обязательным гистологическим исследованием.

 

12. Перечень практических умений:

1. Диагностика вида опухоли

2. Измерение объёма поражённой конечности при остеогенной саркоме и саркоме Юинга

3. Проведение дифференциальной диагностики

4. Составление плана обследования

5. Оформление истории болезни

6. Проводение реабилитации и диспансеризации онкобольных

7. Пункция кости

 

Занятие № 62