Гистологическая классификация первичных опухолей и опухолевидных заболеваний костей (ВОЗ, 1972)




ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Гистологическая классификация первичных опухолей и опухолевидных заболеваний костей (ВОЗ, 1972)



 

I. Костеобразующие опухоли

 

А. Доброкачественные

1. Остеома

2. Остоидная остеома и остеобластома (доброкачественная остеобластома)

Б. Злокачественные

1. Остеосаркома (остеогенная саркома)

2.Юкстакортикальная остеосаркома (параоссальная остеосаркома)

II. Хрящеобразующие опухоли

А. Доброкачественные

1. Хондрома

2. Остеохондрома (костно-хрящевые экзостозы)

3. Хондробластома

Б. Злокачественные

1. Хондросаркома

2. Юкстакортикальная хондросаркома

3. Мезенхимальная хондросаркома

 

III. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома)

IV Костно-мозговые опухоли

1. Саркома Юинга

2. Ретикулосаркома кости

3. Лимфосаркома кости

4. Миелома

 

V. Сосудистые опухоли

А. Доброкачественные

1. Гемангиома

2. Лимфангиома

3. Гломусная опухоль (гломангиома)

Б. Промежуточные или неопределённые

1. Гемангиоэндотелиома

2. Гемангиоперицитома

В. Злокачественные

1. Ангиосаркома

VI. Прочие соединительно-тканные опухоли

 

А. Доброкачественные

1. Десмопластическая фиброма

2. Липома

Б. Злокачественные

1. Фибросаркома

2. Липосаркома

3. Злокачественная мезенхимома

4. Недифференцированная саркома

 

VII. Прочие опухоли

1. Хондрома

2. «Адамантимома» длинных костей

3. Нейролеммома (шваннома, невринома)

4. Нейрофиброма

VIII. Неклассифицируемые опухоли

IX. Опухолеподобные изменения

1. Солитарная костная киста (простая или однокамерная костная киста)

2. Аневризмальная костная киста

3. Юкстаартикулярная костная киста (внутрикостный ганглион)

4. Метафизарный костный дефект (неостеогенная фиброма)

5. Эозинофильная гранулёма

6. Фиброзная дисплазия

7. «Оссифицирующий миозит»

8. «Бурая опухоль» при гиперпаротиреоидизме

 

Мы считаем, что более удобна в практической работе классификация, предложенная М.В. Волковым в 1968 году.

Классификация первичных опухолей и опухолевидных дисплазий костей у детей(Волков М.В.,1968 г.)

 

Опухоли Дисплазия
Доброкачественные Злокачественные
Заболевания остеогенного происхождения
Остеома Остеогенная саркома Фиброзная остеодисплазия
Остеоид-остеома   Смешанная фиброзно-хрящевая остеодисплазия
Остеобластокластома (гиганто-клеточная опухоль) Злокачественный вариант остеобластокластомы Несовершенное костеобразование
Хондрома и остеохондрома Хондробластома Хондросаркома Экзостозная хондродисплазия
Хондромиксоидная фиброма Хондромиксосаркома § Дисхондроплазия § Сосудисто-хрящевая § Эпифизарная точечная хондродисплазия § Деформирующая суставная хондродисплазия § Эпифизарная множественная хондродисплазия § Гемимиелическая форма эпифизарной дисплазии § Спондилоэпифизарная хондродисплазия § Апохондроплазия и гиперхондроплазия § Псевдохондроплазия
Фиброма кости Неостеогенная фиброма кости (фиброзно-диспластический вариант остеобластомы)    
Заболевания неостеогенного происхождения
Гемангиома кости Липома кости Нейрома кости Фиброма кости   § Гемангиосаркома § Липосаркома § Нейросаркома § Фибросаркома § Миелома § Опухоль Юинга § Ретикулярная саркома § Гемобластозы (бластоматозный ретикулёз кости и др.) Костный эозинофилёз (эозинофильная грангулёма и костный ксантероматоз)

Доброкачественные новообразования остеогенного происхождения

 

Остеома

редкая опухоль, составляет 1,9% всех новообразований и дисплазий – это доброкачественная первичная опухоль скелета, по морфологии очень близка к строению нормальной кости. Остеома – это истинная опухоль, продуцирующая в своей паренхиме костную ткань. Эта опухоль генетически нередко носит врождённый характер, бывает множественной. Различают компактные, губчатые и смешанные остеомы. Локализуются они по краю кости, чаще в костях свода черепа, в длинных трубчатых костях (в метафизе и диафизе).

Клиника: остеома плотная, неподвижная, безболезненная, проявляется наличием деформации кости в виде холмовидного образования.

Рентгенологически: имеет холмовидную форму с широким основанием, ось которого перпендикулярна длинной оси кости, чёткие и ровные границы – является продолжением вещества самой кости, остеопороза и деструкции нет. Дифференцируют с экзостозами, при которых костный вырост имеет узкое основание, широкую вершину, различную форму, ось образования располагается под углом к длинной оси конечности.

Гистологически:по клеточному составу остеома и экзостоз не отличаются от здоровой зрелой кости.

Остеоид-остеома

часто встречающая доброкачественная опухоль, составляет 4,5% всех случаев первичных костных опухолей и дисплазий. Наиболее часто локализуется в бедренной, большеберцовой и плечевой костях.

Клиника: при отсутствии деформации больные страдают от интенсивных болей ноющего характера, которые не исчезают в покое и усиливаются ночью. Возможны иррадиирующие боли, боли в соседнем суставе. Местно – незначительная припухлость, иногда покраснение и повышение температуры участка кожи близкого к очагу поражения. У больных, длительно страдающих от болей, наступает атрофия мягких тканей всей конечности, возможно развитие болевых контрактур из-за выпота в сустав и вторичного артрита.

Рентгенологически: проявляется в виде очага разрежения кости – так называемого «гнезда» опухоли диаметром до 1 см круглой или овальной формы, окруженного зоной склероза. Внутри гнезда могут быть плотные костные включения. При метафизарной локализации конец кости булавовидно утолщен, при диафизарной придает ей веретенообразный вид. Губчатая остеоид-остеома протекает со слабовыраженным остеосклерозом.

Основа диагностики – морфологическое исследование. Нормальная кость подвергается на определённом участке усиленной васкуляризации, резорбции и перестройке. На месте разрушающихся балок развивается остеогенная соединительная ткань, вокруг которой образуется зона склероза.

Остеобластокластома

относится к группе опухолей собственно костной ткани остеогенного происхождения и наблюдается как в доброкачественном, так и в злокачественном варианте.

В зависимости от характера роста выделяют два вида доброкачественной остеобластокластомы: литическую, характеризующуюся быстрым ростом и большими разрушениями кости и активно-кистозную, которой свойственно быстрое увеличение кистозного очага.

Ранее выделявшаяся пассивно-кистозная форма носит черты дистрофического процесса и рассматривается в настоящее время как отдельное заболевание: дистрофическая, юношеская и аневризмальная костные кисты.

Клиника: остеобластокластома может локализоваться как в эпифизе, так и в метафизе. При литической форме опухоль растет быстро, ранние симптомы: боли, при разросшейся опухоли появляется припухлость, местно повышается температура, расширяются подкожные вены и отмечается покраснение кожи. Позднее присоединяется болевая контрактура. Активно-кистозная опухоль первоначально развивается бессимптомно, часто обнаруживается новообразование значительных размеров, во многих случаях первым симптомом бывает патологический перелом.

Рентгенологически: обычно поражается метафиз длинных трубчатых костей в виде овального очага просветления. При активно-кистозной форме границы кисты чёткие не со всех сторон, в местах её роста (чаще всего в сторону эпифизарной пластинки) имеется участок с размытыми очертаниями границы, выражено истончение и вздутие кортикального слоя. При литической форме отмечаются чёткие склеротические границы, обычно с одной стороны – чаще со стороны диафиза, куда опухоль не разрастается, остальные границы размыты. Кортикальный слой веретенообразно вздут за счёт разрастания опухоли и разрушения кости изнутри. Определяются участки полностью разрушенного кортикального слоя и надкостницы с проникновением опухоли в мягкие ткани, что напоминает остеогенную саркому. При литической форме поражается эпифизарный хрящ, и опухоль распространяется на эпифиз, при активно-кистозной этого не происходит. Дифференцируют остеобластокластому с дистрофическими и аневризматическими костными кистами.

Лабораторно – повышается активность щелочной фосфатазы.

Гистологически: ткань остеобластокластомы состоит из волокнистой аргирофильной стромы, одноядерных клеток – остеобластов и многоядерных гигантских клеток – остеокластов. Эти клетки плотно окружают множество незрелых костных трабекул. Наряду с образованием новых трабекул встречаются участки рассасывания и некроза костных балок. Остеобластокластома отличается обильным развитием сосудов, образованием серозных и кровянистых кист, скоплением гемосидерина, придающего опухоли буро-коричневый цвет.

Хондрома – доброкачественная опухоль хрящевой ткани, составляет 2,2% всех костных опухолей, дисплазий и дистрофий.

Различают экхондромы – опухоли с экзофитным ростом и энхондромы – растущие внутрь кости.

Клиника: экхондромы чаще локализуются в области крупных суставов, клиника напоминает остеому, большие экхондромы в результате известковых отложений могут иметь вид цветной капусты, при значительном отложении извести – с превращением опухоли в так называемую остеохондрому. Остеохондрома – редкое заболевание, в которой клеточными опухолевыми элементами являются и костные, и хрящевые клетки. Энхондромы – это чаще одиночный очаг, локализующийся в плюсневых и пястных костях, рёбрах, грудине. Проявляются болью и нарушением функции, иногда первыми признаками могут быть патологический перелом и деформация в области поражения.

Рентгенологически: хрящевая ткань экхондрально представлена в виде овальных или шаровидных сплетений, легко пропускающих рентгеновские лучи. Энхондромы, располагаясь центрально, дают на рентгенограмме симптомы кисты (овальное или круглое разрежённое пространство). Очаг энхондромы редко бывает гомогенным, так известковые вкрапления в опухоли изменяют её структуру.

И.Г. Лагунова (1962 г.) выделяет три типа энхондромы:

1. с преобладанием деструкции (просветление);

2. смешанный тип;

3. с преобладанием обызвествления – наиболее опасный для озлокачествления.

 

Морфология:гистологическое строение экхондром не отличается от здоровой хрящевой ткани, а энхондром – характеризуется наличием более или менее нормальных хрящевых клеток, которые расположены беспорядочно и отличаются от нормальных большими размерами.

Хондробластома или опухоль Кодмена– это доброкачественная хрящевая опухоль. Хондробластома составляет 1,3% от всех истинных опухолей скелета, дисплазий и дистрофий. Опухоль встречается преимущественно в возрасте от 10 до 20 лет, по своему происхождению связана с эпифизарным ростковым хрящом и может быть расположена по обе стороны эпифизарной пластинки. Наиболее частой локализацией являются эпиметафизы бедренной кости, проксимальный конец плечевой и большеберцовой костей.

Клиника: Для хондробластомы характерны боли, припухлость в месте поражения, иногда достигающая очень больших размеров, хромота, атрофия мышц поражённой конечности и реактивный выпот в соседнем суставе.

Рентгенологически в очаге поражения выявляются небольшие (2 – 4 см) овальные или округлые одиночные очаги, располагающиеся эксцентрично. Корковый слой истончён и несколько вздут над опухолью, которая ограниченна зоной склероза.

Морфологически: опухоль состоит из хрящевой основы, включающей как эмбриональные незрелые клетки, так и клетки сформированного гиалинового хряща; опухоль богата сосудами. В отличие от хондромы, хондробластома содержит сосуды и не имеет вида зрелой хрящевой ткани, в противоположность хондросаркоме в ней нет полиморфизма и атипизма клеток.

 

9. Вопросы по теме занятитя:

1. Патанатомия костных опухолей

2. истоструктура костных опухолей

3. Классификация опухолей ВОЗ и М.В. Волкова

4. Особенности клинического течения, общие и местные симптомы

5. Диагностика, методы исследования

6. Дифференциальная диагностика

7. Принципы и методы лечения в зависимости от стадии и вида опухоли

8. Вопросы диспансеризации и реабилитации

 

10. Тестовые задания по теме:

1. КАКОВА ЧАСТОТА КОСТНЫХ САРКОМ В СТРУКТУРЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ? (1)

а. 75%

б. 2- 3%

в. 50- 60%

г. 6 -7%

д. 0,6%

2. НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ПОРАЖАЕМЫЙ ВОЗРАСТ ПРИ ОСТЕОГЕННОЙ САРКОМЕ И САРКОМЕ ЮИНГА: (1)

а. новорождённые

б. 1-2 года

в. 3-5 лет

г. 7-9 лет

д. 12-14лет

3. К ОСТЕОГЕННЫМ ОПУХОЛЯМ КОСТЕЙ ОТНОСЯТСЯ ВСЕ, КРОМЕ: (1)

а. остеогенная саркома

б. саркома Юинга

в. остеобластокластома

г. остеоид-остеома

д. остеома

4. К ХРЯЩЕОБРАЗУЮЩИМ ОПУХОЛЯМ КОСТЕЙ ОТНОСЯТСЯ ВСЕ, КРОМЕ: (1)

а. экхондрома

б. опухоль Кодмена

в. энхондрома

г. хондросаркома

д. эозинофильная гранулема

 

5. К КОСТНО-МОЗГОВЫМ ОПУХОЛЯМ ОТНОСЯТСЯ ВСЕ, КРОМЕ: (2)

а. эозинофильная гранулема кости

б. саркома Юинга

в. опухоль Кодмена

г. лимфосаркома кости

д. ретикулосаркома кости

6. К НЕСТЕОГЕННЫМ ОПУХОЛЯМ КОСТЕЙ ОТНОСЯТСЯ ВСЕ, КРОМЕ: (1)

а. миксома, миксосаркома

б. фиброма, фибросаркома

в. гемангиома, ангиосаркома

г. невринома, нейросаркома

д. эозинофильная гранулема

е. опухоль Кодмена

ж. липома, липосаркома

 

7. ОСНОВНЫМ МЕТОДАМ ЛЕЧЕНИЯ ГУБЧАТОЙ И КОМПАКТНОЙ ОСТЕОМЫ ЯВЛЯЮТСЯ

1) пункционное лечение

2) краевая резекция кости

3) выжидательная тактика

4) оперативное лечение не показано

5) операция проводится только в случае бурного роста остеомы

 

8. ХАРАКТЕРНЫМИ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМИ ЭПИФИЗАРНОЙ ХОНДРОБЛАСТОМЫ ЯВЛЯЮТСЯ

1) гомогенный очаг поражения кости больших размеров

2) очаг деструкции в кости, исходящий из эпифизарной пластинки и занимающий эпифиз и прилежащую к эпифизарной пластинке часть метафиза, надкостница может быть отслоена

3) очаг деструкции на рентгенограмме представлен крапчатой структурой

4) при хондробластоме характерен выход опухоли в мягкие ткани, патологический перелом кости

5) наличие спикул и козырька

 

9. ОСНОВНЫМИ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМИ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОЙ ОПУХОЛИ ЯВЛЯЮТСЯ

1. гиперпластический процесс с периостальной реакцией в месте опухоли

2. литический процесс без периостальной реакции

3. литический процесс с переходом через эпифизарную пластинку и суставной хрящ

4. полость в метафизе без признаков лизиса или гиперпластических образований

5. «луковичный» периостит

10. ТИПИЧНЫМИ КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЭКХОНДРОМЫ ЯВЛЯЮТСЯ: (3)

а.ограничение функций конечности

б. ночные боли

в. деформация конечности

г. локализация опухоли в области эпиметафизов длинных трубчатых костей

д.направление роста кнаружи

е. общий опухолевый симптомокомплекс

 

Эталоны ответов на тесты по теме:

 

1-г

2-д

3-б

4-д

5-а, в

6-е

7-б

8-б

9-б

10-в, г, д

 

11. Ситуационные задачи по теме:

Задача №1

В поликлинике на приёме у детского хирурга мальчик 11 лет, у которого в верхней трети правой плечевой кости в течение последнего полугодия появилась припухлость костной плотности.

Объективно: правое плечо деформировано в верхней трети за счёт наличия опухолевидного образования размерами 3×5 см, при пальпации костной плотности, не смещается, кожа над ним не изменена, несколько натянута.

Соматически ребёнок здоров.

В общем анализе крови патологических изменений не выявлено.

На рентгенограмме правой плечевой кости имеется холмовидной формы образование на широком основании, с ровным контуром, имеющее плотность и структуру, аналогичную кости, ось опухоли перпендикулярна длинной оси кости.

Задания:

1. В какую костную патологию укладываются имеющиеся данные?

2. Сформулируйте диагноз.

3. Проведите дифференциальную диагностику.

4. Какую лечебную тактику Вы выберите?

5. В чём заключается реабилитация больного после операции?

 

Задача №2

Мальчик 14 лет в течение двух месяцев жалуется на боли в области левого коленного сустава, которые последние две недели стали носить мучительный характер. Ребенок плохо спит по ночам из-за болей, у него снизился аппетит, он похудел.

При осмотре обращает на себя внимание пониженное питание больного, бледность кожных покровов с сероватым оттенком. Отмечается увеличение объёма и плотный отёк нижней трети левого бедра, усилен венозный рисунок. Над этим участком, пальпаторно болезненности нет.

На рентгенограмме определяется литический очаг в нижней трети бедренной кости с неотчётливыми контурами, треугольник Кодмена и образование костного вещества по ходу сосудов.

В анализе крови выявлено значительное увеличение СОЭ до 56 мм/час и снижение Нb до 85г/л.

Задания:

1. Поставьте диагноз.

2. Перечислите наиболее информативные дополнительные методы исследования при данном заболевании.

3. Укажите наиболее рациональный метод лечения.

4. Назовите необходимый объём операции.

5. Реабилитация.

 

Задача №3

Родители привели в клинику детской хирургии мальчика 8 лет, у которого в средней трети левой плечевой кости в течение последнего полугодия появилась припухлость костной плотности. За этот период времени деформация конечности увеличилась.

При осмотре: левое плечо деформировано в средней трети за счёт наличия опухолевидного образования размерами 4×6 см, костной плотности, не смещаемого при пальпации, кожа над ним обычного цвета, несколько натянута. Соматически ребёнок здоров.

В общем анализе крови патологических изменений не выявлено.

Выполнена рентгенограмма: на снимке левой плечевой кости имеется холмовидной формы образование на широком основании, с ровным контуром, имеющее плотность и структуру, аналогичную кости, ось опухоли перпендикулярна длинной оси кости.

Задания:

1. В какую костную патологию укладываются имеющиеся данные?

2. Сформулируйте диагноз.

3. С чем следует дифференцировать данное заболевание?

4. Какова лечебная тактика?

5. В чём заключается реабилитация больных после операции?

Задача №4

Мальчик 12 лет в течение 5-ти месяцев страдает сильными ночными болями в нижней конечности – в области верхней трети левой голени. Со слов родителей и мальчика, за этот период времени нога стала тоньше, а в зоне болезненности появилась припухлость.

При клиническом обследовании установлено, что температура у ребёнка нормальная, со стороны соматического статуса отклонений от нормы нет.

Местно: визуально и при измерении левая голень в объёме меньше правой, в верхней трети определяется припухлость размерами 4×5см, кожа не изменена, местной температуры и пальпаторной болезненности нет, осевая нагрузка также безболезненна.

На рентгенограмме в верхней трети большеберцовой кости на границе метафиза и диафиза имеется очаг разрежения кости размерами 1×2 см, так называемое «гнездо» окружено зоной ярко выраженного склероза и смещено эксцентрично – в кортикальный слой кости.

В анализе крови выраженных отклонений от нормы нет.

Задания:

1. Учитывая характерную клинико-рентгенологическую картину, поставьте правильный диагноз.

2. Проведите дифференциальную диагностику (а,б, в, г, д).

3. Определите метод лечения.

 

Задача №5

У мальчика 6-ти лет при очень незначительной силе удара (стукнулся плечом о спинку кресла) наступил перелом правого плеча.

При поступлении в клинику детской хирургии произведена рентгенография повреждённой конечности, выявлено: линия перелома в правой плечевой кости проходит через зону костной кисты, располагающейся в центре кости в области метафиза с истончением кортикального слоя, имеющей значительные размеры. Полость кисты многокамерная, имеет ячеистый рисунок.

Под наркозом, данным для проведения репозиции костных фрагментов, произведено дополнительное исследование – пункционная биопсия. После репозиции конечность фиксирована гипсовой лонгетой.

Через день в полученном биоптате обнаружены, наряду с эритроцитами и одноядерными овальными клетками – остеобластомами, гигантские многоядерные клетки.

Задания:

1.Выставите два конкурирующих диагноза, которые следует дифференцировать между собой у данного больного.

2. Определите дальнейшую тактику лечения ребёнка.

 

Эталоны ответов к задачам по теме:

 

К задаче №1:

1. Указанная патология относится к группе доброкачественных опухолей скелета.

2. Диагноз: Остеома левой плечевой кости.

3. Дифференцируют остеому с экзостозами. Клиника абсолютно аналогична. Диагноз уточняют по рентгенологической картине. При экзостозах форма выроста самая разнообразная: грибовидная, полипообразная, неправильная, ось образования проходит под углом к длинной оси конечности, в отличие от остеомы, при которой опухоль имеет холмовидную форму с осью, расположенной под прямым углом к оси конечности.

4. Лечебная тактика - хирургическое лечение: удаление остеомы в пределах здоровых тканей с обязательным гистологическим исследованием.

5. Реабилитация состоит в создании конечности покоя, освобождении от физической нагрузки, назначении препаратов кальция и витаминов.

 

К задаче №2:

1. Диагноз: Остеогенная саркома дистального метафиза правой бедренной кости.

2. Дополнительные методы диагностики: УЗИ, КТ, определение уровня щелочной фосфатазы крови, биопсия.

3. Наиболее адекватная тактика: оперативный метод лечения с последующей ПХТ, лучевой и симптоматической терапией.

4. Высокая ампутация бедра с последующей регионарной лимфаденэктомией.

5. Наблюдение врача-онколога, повторные курсы ПХТ, симптоматическая терапия.

 

К задаче №3:

1. Указанная патология относится к группе доброкачественных опухолей скелета.

2. Диагноз: Остеома левой плечевой кости.

3. Дифференцируют остеому с экзостозами. Клиника абсолютно аналогична. Диагноз уточняют по рентгенологической картине. При экзостозах форма выроста самая разнообразная: грибовидная, полипообразная, неправильная, ось образования проходит под углом к длинной оси конечности, в отличие от остеомы, при которой опухоль имеет холмовидную форму с осью, расположенной под прямым углом к оси конечности.

4. Лечебная тактика - хирургическое лечение: удаление остеомы в пределах здоровых тканей с обязательным гистологическим исследованием.

5. Реабилитация состоит в создании конечности покоя, освобождении от физической нагрузки, назначении препаратов кальция и витаминов.

 

Задача №4:

1. Диагноз: Остеоид-остеома верхней трети левой большеберцовой кости.

2. Дифференцируют:

а. со склерозирующим остеомиелитом Гарре

б. с эозинофильной гранулёмой

в. с туберкулёзным оститом

г. с остеогенной саркомой.

д. с саркомой Юинга

3.Лечение только хирургическое – резекция сегмента кости, содержащего «гнездо» остеоид-остеомы.

Задача №5:

1.а. Остеобластокластома (вероятнее всего, активно-кистозная форма)

б. Костная киста (аневризматическая или дистрофическая)

Дальнейшая лечебная тактика – оперативное лечение: поднадкостничная резекция поражённого сегмента кости с обязательным гистологическим исследованием.

 

12. Перечень практических умений:

1. Диагностика вида опухоли

2. Измерение объёма поражённой конечности при остеогенной саркоме и саркоме Юинга

3. Проведение дифференциальной диагностики

4. Составление плана обследования

5. Оформление истории болезни

6. Проводение реабилитации и диспансеризации онкобольных

7. Пункция кости

 

Занятие № 60





Последнее изменение этой страницы: 2016-08-16; Нарушение авторского права страницы

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.215.185.97 (0.038 с.)