Поражения селезёнки при острых и хронических инфекциях.




ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Поражения селезёнки при острых и хронических инфекциях.



Многие острые инфекционные заболевания (скарлатина, дизентерия, сепсис и др.) сопровождаются изменениями в селезёнке: полнокровием, острой гиперемией, воспалительной инфильтрацией и экссудацией, пролиферативными явлениями в ретикуло-эндотелиальном аппарате. Объективно эти изменения выражаются в увеличении селезёнки, изменении её консистенции, появление болезненности. Указанные изменения селезёнки способствуют возникновению осложнений в виде тромбоэмболических инфарктов, разрывов, абсцессов, некрозов, периспленита и т.д. Время возникновения осложнений может совпадать с течением инфекционного процесса или осложнение развивается через какой-то срок после видимого выздоровления

Диагностика осложнений трудна. Повышение температуры, усиление болей в левом подреберье, появление болезненности при пальпации селезенки,напряжения брюшных мышц в этой зоне, появление в крови нейтрофильного лейкоцитоза заставляют лечащего врача подумать о возможности гнойно-некротического процесса в селезёнке.

Внезапность возникновения болей наводит на мысль об инфаркте селезёнки.

Спленомегалия при острых инфекционных заболеваниях не является основанием для хирургического вмешательства. Но при хирургических осложнениях прогноз, в основном, зависит от своевременного проведения операции.

Многие хронические инфекционные заболевания протекают с изменениями со стороны селезёнки, специфическими для соответствующей инфекции. Хирургический интерес представляют те случаи инфекционных заболеваний,при которых патологическиеизменения в селезёнке имеют преобладающее значениев картине болезни и нередко сопровождаются осложнениями, ликвидация которых возможнатолько хирургическим путём. Кним относятся следующие инфекционные болезни: малярия, лейшманиоз, бруцеллёз, туберкулез, сифилис идр. В эту группу могутбыть отнесены коллагенозы, доброкачественный лимфогранулематоз и др.

Болезнь Гоше (глюкозилцерамидлипидоз)*

Наследственное заболевание обмена липидов (утрата активности фермента глюкоцереброзидазы) характеризуется накоплением цереброзидов в клетках нервной и ретикуло - эндотелиальной систем. Выделяют 3 типа болезни Гоше.

Классической формой является 1 тип болезни Гоше — у взрослых хроническая форма.

2 тип детский или инфантильный с выраженными расстройствами нервной
системы, который рассматривается клиницистами как острое нейропатическое заболевание (повышение тонуса мышц, приводящее в поздних стадиях к опистотонусу, клонико-тонические судороги, тризм).

3 тип юношеский или подострый тип болезни Гоше (по тяжести промежуточный между первым и вторым).

Возможны два типа наследования аутосомно - доминантный или аутосомно - рецессивный. Основным типом является последний.

Патологическая анатомия

При болезни Гоше в нервной системе наступает дегенерация и потеря нейронов парието - окципитальной зоне коры и базальных ганглиях. Признаков демиелинизации нет. При биопсии селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов находят типичные клетки Гоше значительных размеров, фибриллярная структура протоплазмы и большие размеры 20-100 мк.

Васкулизированные или «пятнистые» клетки чаще наблюдаются при болезни Нимана -Пика. Скопление перегруженных липидами клеток в костном мозге ведет с одной стороны, к разрушению костной ткани, с другой - к развитию истощения костного мозга - панмиелофтиза. Анемия постоянно сопутствующая болезни, связана не только с механическим фактором, но и обменными нарушениями влияющие на гемопоэз.

Клиника

Острая форма Гоше (детский тип) - отличается быстрым и злокачественным течением. В период новорожденности симптомов болезни не наблюдается, однако уже в первые месяцы задержка физического и нервно - психического развития. Живот значительно увеличивается в объеме, при пальпации определяется увеличенная печень и селезенка. В связи инфильтрации легких клетками Гоше появляются признаки дыхательной недостаточности, кашель, цианоз. Дистрофия, кахексия. Неврологическая симптоматика, гипертония мышц, опистотонус, судороги тонико - клонического характера, тризм, присоединение инфекции. Летальный исход обычно наступает через год. Хроническая форма болезни (ювенильный тип). Может наблюдаться у детей различного возраста, течение болезни длительное, отмечается спленомегалия, анемия. Появление геморрагического диатеза - кровоизлияния в кожу, носовые и ЖКК. В ряде случаев - в ряде случаев пятнистая коричневатая и охряная пигментация кожи, особенно выраженная на передней поверхности ног. При рентгенологическом исследовании костей устанавливается диагноз остеопороз, истончение кортикального слоя, иногда выявляются более грубые изменения -деформация бедра по типу «бутылки».Тяжелые формы дистрофии могут явиться причиной спонтанных переломов, деформации скелета. Смерть обычно наступает в связи с резким ослаблением иммунологической реактивности и присоединения инфекции.

Диагностика

• Повышена активность кислой фосфатазы

• Повышенное содержание В - глобулинов

• Рентгенологическая картина в легких напоминает картину милиарного
туберкулеза; в костной ткани - остеопороз

• Определение глюкоцероброзидазы ( в лейкоцитах, печени, селезенки,
фибробластах кожи)

• Можно диагностировать во внутриутробном периоде (исследование
фибробластов полученных путем амниоцентеза)

Лечение

1. Консервативная терапия:

• Переливание крови, плазмы, введение тканевых экстрактов, ферментных препаратов, витамины.

• Введение препаратов блокирующих процессы синтеза, цистостатических средств (аминоптерина, ТиоТЭФ, цистостерола, эстрогенов)

• При 1 типе инфузия глюкоцероброзидазы (полученной из плаценты человека)

6. Хирургическое лечение - спленэктомия. Показания: выраженная спленомегалия, костные изменения и нарастание геморрагического синдрома.

9. Вопросы по теме занятия:

1.Какова этиология спленомегалии?

2.Какова этиолигическая классификация спленомегалий?

3.Перечислите заболевания, приводящие к развитию бластомных спленомегалий

4.Перечислите заболевания, приводящие к развитию небластомных спленомегалий

5.Каков патогенез циркуляторной спленомегали?

6.Расскажите патогенез спленомегали при инфекционных и паразитарных заболеваниях

7. Расскажите патогенез спленомегали при системных заболеваниях

8.Перечислите основные симптомы острых изолированных поражений селезенки

9.В чем разница клинической картины изолированных и системных поражений селезенки

10. Тестовые задания по теме:

1. БОЛЕЗНИ, ПРИ КОТОРЫХ СПЛЕНОМЕГАЛИЯ ВОЗНИКАЕТ ВСЛЕДСТВИИ НАРУШЕНИЯ ВЕНОЗНОГО ОТТОКА ВСЕ КРОМЕ:

1. сердечная недостаточность

2. синдром Бадда-Киари

3. констриктивный перикардит

4. синдром портальной гипертензии

5. мезентериальный тромбоз

 

2. ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ В АНАЛИЗЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ НЕ ВЫЕВЛЯЕТСЯ:

1. микросфероцитоз

2. умеренное снижение гемоглобина

3. лейкоцитоз

4. высокий ретикулоцитоз

5. резкое снижение осмотической резистентности эритроцитов

3. БОЛЕЗНИ, ПРИ КОТОРЫХ СПЛЕНОМЕГАЛИЯ ВОЗНИКАЕТ ВСЛЕДСТВИЕ ДЕПОНИРОВАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ ВСЕ, КРОМЕ:

1. серповидноклеточная анемия

2. талассемия

3. аутоиммунная гемолитическая анемия

4. синдроме Рейе

5. эритремия

 

4. В КЛАССИЧЕСКУЮ ТРИАДУ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ НЕ ВХОДИТ:

1. желтуха

2. анемия

3. спленомегалия

4. эритремия

5. БОЛЕЗНИ, ПРИ КОТОРЫХ СПЛЕНОМЕГАЛИЯ ВОЗНИКАЕТ ВСЛЕДСТВИИ ИНФИЛЬТРАТИВНОГО ПОРАЖЕНИЯ ВСЕ, КРОМЕ:

1. лейкоз

2. лимфома (лимфосаркома, лимфогранулематоз)

3. метабластическая нейробластома

4. эритремия

5. сепсис

6. В КЛАССИФИКАЦИЮ БОЛЕЗНЬ ВЕЛЬГОФА НЕ ВХОДИТ ФОРМА:

1.острая

2.подострая

3.хроническая

4.интермиттирующая

 

7. К ДОБРОКАЧЕСВТЕННЫМ ОПУХОЛЯМ СЕЛЕЗЕНКИ ОТНОСЯТСЯ ВСЕ, КРОМЕ:

1. гемангиомы

2. лимфангиомы

3. фибромы

4. саркомы

5. остеомы

8. ДЛЯ БОЛЕЗНИ ВЕЛЬГОФА ХАРАКТЕРНО ВСЕ, КРОМЕ:

1. Носовые кровотечения

2. Маточные геморрагии

3. Кровоподтеки

4. Желудочно-кишечные кровотечения

5. Петехеальные кровоизлияния

9. ВЫБЕРЕТЕ ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ БОЛЕЗНИ ВЕЛЬГОФА НАРУШЕНИЯ СО СТОРОНЫ ГЕМОСТАЗА:

1. Увеличение продолжительности кровотечения

2. Уменьшение продолжительности кровотечения

3. Ретракция кровяного сгустка не нарушена

4. Тромбоцитоз

5. Изменения протромбинового времени и индекса

 

10. ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА В АНАЛИЗЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ ИСКЛЮЧАЕТСЯ НАЛИЧИЕ

6) микросфероцитоза

7) умеренного снижения гемоглобина

8) лейкоцитоза

9) высокого ретикулоцитоза

10) резкого снижения осмотической резистентности эритроцитов

 

Эталоны ответов к тестам по теме:

1-5

2-3

3-5

4-4

5-5

6-4

7-4

8-2

9-5

10-3

 

11. Ситуационные задачи по теме:

Задача 1





Последнее изменение этой страницы: 2016-08-16; Нарушение авторского права страницы

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.221.159.255 (0.011 с.)