Тропічні трепонематози. Клініка, діагностика, лікування.

Фрамбезія. Збудник – treponema pertenue або treponema variabilis. Джерелом захворювання є хворі люди, частіше діти. Зараження відбувається статевим шляхом. Можливий також побутовий шлях (білизна, посуд). Найчастіше хворіють діти у віці 4 – 14 років. Клінічна картина. Для фрамбезії характерна циклічність перебігу. Після інкубаційного періоду, який складає в середньому 3 – 4 тижні, розвивається первинний період захворювання, потім вторинний і третинний (пізні прояви).

Первинний період починається з виразкового утворення – шанкеру, який локалізується в 95% випадків на нижніх кінцівках. Спочатку це округла папула м’ясисто-рожевого кольору, яка ерозується протягом 1 – 2 діб, а потім утворюється кругляста або овальна виразка м’ясисто-червоного кольору, безболісна при пальпації. На відміну від сифілітичного шанкеру в основі шанкеру при фрамбезії ущільнення немає. Поверхня виразки звичайно вкрита тонкою кірочкою або плівкою у вигляді папіросного паперу, що нагадує плівки при дифтерії. Шанкер може супроводжуватись відчуттям свербіжу. За рахунок периферичного росту шанкер постійно збільшується у розмірах, досягаючи в діаметрі 5 см. і більше. Дно виразки вкривається вегетаціями і папіломатозними розростаннями, що нагадують малину. Іноді навкруги первинного афекту з’являються дрібні папули, це явище отримало назву піаномізації шанкеру. Шанкер супроводжується регіонарним лімфаденітом. Лімфатичні вузли щільноеластичної консистенції, безболісні, не спаяні між собою і навколишніми тканинами, не абсцедують. Через 2 – 6 міс. Шанкер перетворюється на атрофічний рубець, що оточений по периферії смужкою гіперпігментації.У тканинній рідині шанкеру знаходять велику кількість трепонем.

Вторинний період починається після загоєння первинного афекту, в середньому через 2 – 4 міс. після початку захворювання. Прояви вторинного періоду поліморфні, найбільш характерні папіломатозні, вегетуючі висипи – піаноми (фрамбезіоми). Піанома починається з везикулопустули, на дні якої розвиваються вегетації, папіломатозні вирости, що нагадують малину. Окрема піанома являє собою вегетуюче рожеве утворення м’якої консистенції. Вона безболісна, її поверхня вкрита геморагічним ексудатом або кірочкою. Локалізація піаном – волосиста частина шкіри голови, шкірні складки і зона навколо природних отворів. Іноді піаноми групуються, утворюють різноманітні фігури: кільця, дуги. При локалізації висипів на долонях і підошвах формуються ділянки гіперкератозу, що нагадують псоріаз, крапкову форму долонно - підошвенної кератодермії, кратеровидні омозоленості. Характерно, що між висипами збережена неуражена шкіра. Утворюються глибокі тріщини на ділянках гіперкератозу, що дуже болючі при ходьбі, тому хворі мають своєрідну ходу („піан - краб”). Піаноми на слизових зустрічаються рідко, що є критерієм диференційної діагностики фрамбезії від сифілісу та беджеля.

Крім піаном при фрамбезії можуть бути плямисті, частіше депігментовані, плямисто - сквамозні дрібні папульозні висипи по типу фолікулярних або гіперкератотичних папул. Ці висипи отримали назву „піаніди”. Останні схильні до групування, утворюючи фігурні кільцевидні висипи. Вони не виразкуються, не мацеруються, а мають псоріазіформний або ліхеноїдний характер. Можливі вузлуваті висипи по типу вузлуватої еритеми, що локалізуються в ділянці гомілок. Піаніди і піаноми можуть спостерігатись одночасно або ізольовано. Іноді піаніди мають ексудативний характер, ерозуються, виникає трансформація їх в піаноми. У піанідах не завжди знаходять трепонеми, ці висипи звичайно не заразливі

При вторинній фрамбезії можуть розвиватися остити, периостити, у дітей - дактиліти. Клінічно ці зміни характеризуються припухлістю, болючістю, головним чином трубчатих кісток. Періостити та остити виявляються також рентгенологічно. Іноді спостерігаються артрити, бурсити, синовііти. Усі кістково - суглобові прояви вторинного періоду рецидивують протягом кількох місяців і зникають безслідно.

Третинний період (пізні прояви) розвивається одразу після вторинного періоду або через декілька років, у деяких випадках при відсутності лікування до 10 років. Пізня фрамбезія проявляється гумозними ураженнями і по клінічним проявам і важкості перебігу схожа на третинний період сифілісу. Перебіг піанічних гум відзначається відсутністю запалення шкіри. Виразки мають округлу або поліциклічну форму з інфільтрованими краями. Загоєння іде дуже повільно з утворенням рубців. У деяких випадках глибокі виразки призводять до фагоденізації.

У цей же період іноді розвивається долонно - підошвенна кератодермія. На відміну від вторинного періоду при третинному піані гіперкератоз більше виражений, більш розповсюджений, розташовується більш глибоко. Потім на місці кератодермії залишається стійка де - або гіперпігментація, іноді незначна атрофія шкіри. Характерним проявом пізнього періоду фрамбезії є кістково- суглобові симптоми, котрі призводять до незворотніх змін. При локалізації гумозного процесу в центральній частині обличчя відбувається руйнування кісток носа, твердого піднебіння. Цей характерний симптом отримав назву „гангоза”. Розвиваються „саблевидні гомілки”, деформуючий монодактиліт. Як і при сифілісі в третинному періоді може спостерігатися синдром Лутца - Жансельма: наявність щільних пухлиноподібних утворень розміром від 0,5 см. до 5 см. у діаметрі, що локалізуються в ділянці розгинальних поверхонь ліктьових і колінних суглобів. На відміну від сифілісу у цей період не спостерігаються ураження внутрішніх органів, відсутні природжені форми захворювання.

Діагноз і диференційний діагноз. При встановленні діагнозу враховують клінічну картину хвороби; лабораторна діагностика фрамбезії не відрізняється від сифілісу. При гістологічному дослідженні первинного шанкеру виявляють акантоз, папіломатоз, інтраепідермальне скупчення нейтрофілів у вигляді мікроабсцесів. У дермі виявляються плазматичні клітини, еозинофіли, нейтрофіли, лімфоцити, гістіоцити, фібробласти. Гістопатологія піаном істотно не відрізняється від широких кондилом, а гумозні та виразкові прояви піана – від сифілітичних.

Фрамбезію необхідно диференціювати від інших трепонематозів: сифілісу, беджеля, пінти, а також шкірного лейшманіозу, тропічних виразок, гранульоматозу Вегнера, лепри, долонно - підошовних кератодермій.

Лікування. Успішно використовують антибіотики. У польових умовах - пролонгований антибіотик (екстенцилін, біцилін) у дозі 1 200 000 – 2 400 000 ОД для дорослих і 600 000 – 1 200 000 ОД для дітей. У стаціонарі проводять терапію водорозчинним пеніциліном по 1 000 000 ОД на добу на курс 6 000 000 ОД. Крім пеніциліну можна застосовувати інші антибіотики, в тому числі і тетрациклінового ряду, по 1 000 000 ОД на добу протягом 5 – 7 днів. Профілактика фрамбезії, як і інших тропічних трепонематозів, полягає у покращенні житлових, санітарно-гігієнічних умов, ранній діагностиці і лікуванні хворих, профілактичному лікуванні дітей, що були в контакті з хворими.

Беджель – це невенеричний ендемічний трепонематоз, що розповсюджений головним чином у країнах Близького Сходу (Ірак, Іран, Йорданія та ін.Збудник – treponema pallidum muna M (тип S блідої трепонеми вважається збудником сифілісу). Інфекція передається при нестатевих контактах з хворими, а також через посуд, постільну білизну. Розповсюдженню хвороби сприяє низький санітарно-гігієнічний рівень населення.

Клінічна картина. Прояви дуже нагадують сифіліс, але відсутні первинний шанкер, вісцеральні прояви. Природжені форми. Розрізняють ранні і пізні періоди беджеля.

Ранній період починається після інкубаційного, що триває від декількох тижнів до кількох місяців. З’являються папульозні висипи: ерозивні папули, широкі кондиломи, головним чином на слизовій оболонці рота, статевих органів, навколо анального отвору. Висипи на слизових оболонках округлі чи овальні, легко кровоточать, представлені ерозіями. Поступово в основі і по периферії ерозій формується м’який інфільтрат, самі ерозії вкриваються сіруватою плівкою. Іноді на ерозіях розвиваються папіломатозні вегетуючі нарости. Висипи можуть розташовуватись у міжсідничній складці, на коронарній борозні, великих і малих статевих губах, промежині. Досить часто вони мають характер кондиломатозних розростань. У складках пахвинних, пахових, ліктьових, підколінних ділянок ураження може бути у вигляді папіломатозних розростань.

Іноді шкірні висипи еритематовезикульозного характеру у вигляді дуг, кілець нагадують мікотичні ураження гладкої шкіри, мігруючу еритему. Усі ранні прояви беджеля заразні, у висипах велика кількість блідих трепонем. Можуть спостерігатися остеїти, остеопериостити. Найчастіше уражуються довгі трубчасті кістки гомілок і передпліч. Як і при ранньому піані, кісткова симптоматика зникає безслідно, без деструктивних змін і рубцювання. Загальний стан не змінюється.

Пізній період має місце через декілька років після початку захворювання. Латентний період тривалий, однією з ознак є позитивні серологічні реакції. Симптоми пізнього беджеля не відрізняються від симптомів третинного сифілісу. У цей період можуть бути горбикові і гумозні висипи. Особливістю горбикових висипів можна вважати наявність псоріазиформного гіперкератозу на поверхні горбиків, що дещо маскує дійсну клінічну картину. Можуть бути остеїти, периостити, гумозні ураження кісткової тканини, що супроводжується деструкцією. Як і у хворих на фрамбезію у цей період можуть розвиватись навколосуглобові вузликові висипи, ділянки де - і гіперпігментації шкіри. Необхідно мати на увазі, що нервова і серцево-судинна системи не уражуються. Не зустрічається природжений беджель.

Діагноз. Ранній беджель діагностується на основі клінічних проявів захворювання, виявлення блідих трепонем і позитивних серологічних реакцій.

Лікування беджеля таке як і фрамбезії.

Пінта - це виключно шкірний невенеричний, ендемічний для країн Латинської Америки трепонематоз Збудник - treponema carateum, морфологічно і імунологічно дуже схожа з іншими трепонемами. Зараження відбувається як при безпосередньому контакті з хворими, так і через комах, котрі можуть бути переносниками інфекції. Клінічна картина. Особливими клінічними проявами трепонематозу є дисхромії і гіперкератоз, що пояснюється локалізацією трепонем в клітинах росткового шару епідермісу і подальшому зникненню меланоцитів. Зараження відбувається через відкриті ділянки шкіри. Інкубаційний період триває 6-8 тижнів. Первинний період починається з появи невеликої папули, яка протягом декількох тижнів трансформується в ерітемосквамозну пляму. Центральна частина цього елементу западає та оточена валком. Клінічні прояви первинного афекту не відрізняються від симптомів поверхневої трихофітії гладкої шкіри. Через декілька місяців первинний афект самостійно зникає, на його місці залишається атрофічна дисхромія шкіри. Потім починається вторинний період, який характеризується дисемінацією ахроматичних і гіперхромних плям. Гіперхромні плями мають блакитний відтінок, а гіпохромні - рожевий. Дані пігментні і ахроматичні висипи (пінтіди) формують дисеміновану лейкомеланодермію. Характерно, що пінтіди завжди супроводжуються сильним свербежем. Потім свіжі висипи не з’являться і настає тривалий (кілька років) латентний період. Потім трепонематоз переходить в третинну або пізню пінту, що характеризується дрібними ділянками поверхневої атрофії. Улюблена локалізація - верхні і ніжні кінцівки. Дисхромії залишаються на все життя. Внутрішні органи не уражуються, природжених форм немає. Для встановлення діагнозу враховують клінічні дані, епідеміологічні особливості, серологічні дослідження. У зшкрібах шкіри з пінтідів іноді виявляють бліді трепонеми. Останні також виявляються при гістологічному дослідженні шкіри у мальпігієвому шарі епідермісу.

Лікування і профілактика такі ж як і при інших трепанематозах. Під впливом пеніцилінотерапії відбувається повільний регрес гіперхромних або рожевих гіпохромних плям; на пізню ахромію терапія не впливає.