Модуль № 13 лимфомы кожи. саркома капоши

I. Цели обучения: приобретение современных знаний по эпидемиологии, этиологии и патогенезу лимфом кожи, саркомы Капоши, практических навыков и умений по их клинической, лабораторной и дифференциальной диагностике, выбору оптимальных методов терапии и профилактики.

Интерн должен знать:

1. Классификацию лимфом кожи.

2. Диагностику и лечение Т-клеточных лимфом.

3. Стадии и течение грибовидного микоза.

4. Клинику, диагностику, лечение В-клеточных лимфом.

5. Классификацию саркомы Капоши.

6. Клинику, диагностику, лечение саркомы Капоши.

Интерн должен уметь:

1. Обосновать диагноз лимфомы кожи.

2. Назначить план обследования и лечения лимфом кожи.

3. Взять биоптат кожи для гистологического исследования.

4. Обосновать диагноз саркомы Капоши.

5. Назначить план обследования и лечения саркомы Капоши.

II. Тестовые вопросы для проверки конечного уровня знаний:

1. Саркома кожи - злокачественная опухоль, которая происходит из:

а) клеток плоского эпителия

б) клеток железистого эпителия

в) фибробластов

г) моноцитов

д) меланоцитов

2. Саркома Капоши чаще встречается среди:

а) мужчин

б) женщин

в) детей

г) частота встречаемости не зависит от пола

д) частота встречаемости не зависит от возраста

3. Для лечения саркомы Капоши не применяют:

а) цитостатические препараты

б) антибиотики

в) биогенные стимуляторы

г) хирургические методы лечения

4. Лимфомы кожи - это опухолевые заболевания кожи, которые:

а) характеризуются злокачественным течением

б) происходят из клона лимфоцитов

в) требуют немедленного оперативного лечения

г) иногда являются исходом хронической экземы

д) могут поражаться внутренние органы

5. Среди лимфом кожи не выделяют:

а) низкой степени злокачественности

б) высокой степени злокачественности

в) В - типа

г) Т - типа

д) эозинофильную

6. Диагностика лимфом включает:

а) выделение клинической формы

б) морфологическое подтверждение

в) клинико - лабораторное обследование

г) генетическое консультирование

д) инструментальное обследование внутренних органов

7. Для грибовидного микоза характерны стадии:

а) эритематозно-сквамозная

б) инфильтративно-бляшечная

в) опухолевая

г) атрофическая

д) стационарная

8. Для прогноза тяжести течения грибовидного микоза не имеет значения:

а) поражение лимфоузлов

б) поражение внутренних органов

в) поражение кожи грибковой инфекцией

г) состояние иммунной системы

д) распространенность поражения

9. Для лечения грибовидного микоза не применяют:

а) цитостатические препараты

б) глюкокортикостероиды

в) системные антимикотики

г) ПУВА-терапию

д) хирургические методы лечения

10. Укажите правильное определение лимфомы кожи:

а) поражение, локализующееся только в коже -

б) поражение лимфатической системы с первичным обра­зованием в коже клона опухолевых клеток

в) доброкачественная опухоль кожи

г) лимфоцитарная инфильтрация кожи при хронических воспалительных заболеваниях

д) поражение кожи при хроническом лимфолейкозе

III. Контрольные вопросы

1. Что представляет собой синдром Сезари.

2. Клинические стадии классической формы грибовидно­го микоза.

3. Проявления первой стадии грибовидного микоза.

4. Опухолевая стадия грибовидного микоза.

5. Диагностика лимфом кожи.

6. Принципы лечения Т - лимфом кожи.

7. Классификация саркомы Капоши.

8. Лечение саркомы Капоши.

IV. Клинические задачи

Задача 1

Больная 49 лет поступила в стационар с жалобами на появление узловатых элементов на коже туловища, зуд.

ИЗ АНАМНЕЗА: Болеет в течение 4 лет, неоднократно обращалась к дерматологу, но окончательный диагноз выставлен не был. Узлы медленно увеличивались в своих размерах и не проявляли склонности к распаду.

ЛОКАЛЬНЫЙ СТАТУС: На коже живота расположены очаги поражения эритематозно-сквамозного характера, с четкими границами, на коже груди, спины, передней поверхности бедер имеются резко очерченные узлы величиной от горошины до лесного ореха, слегка продолговатой формы, коричневого или сине-красного цвета. Шейные лимфатические узлы, а так же подкрыльцовые, паховые и бедренные увеличены.

Субъективно - зуд.

ГИСТОЛОГИЯ. Характеристика изменений кожи на первых этапах развития болезни мало отличалась от нормы. В настоящее время обращает на себя внимание мощный лимфоцитарный инфильтрат, располагающийся горизонтально в дерме, с тенденцией к эпидермотропизму. В эпидермисе единичные атипичные лимфоциты, образующие скопление в виде микроабсцессов. Митоз слабо выраженный.

ВОПРОСЫ:

1. Ваш предположительный диагноз.

2. Ваша дальнейшая тактика ведения больного.

Задача 2

На прием к дерматологу обратился мужчина 38 лет с жалобами на высыпания. Первые высыпания появились 2 года назад на небе и гениталиях, в виде узелков лилово-красного цвета размером 0,5-1 см. К врачу не обращался, так как сыпь не беспокоила. Длительное время принимает инъекционные наркотики. В последние месяцы аналогичные высыпания стали появляться на голенях, стопах, на коже туловища.

Объективно: на твердом небе, гениталиях, на коже голеней, стоп, нижней части туловища имеются узелки, бляшки лилово-красного цвета, местами сливающиеся в конгломераты, размером от 0,5 см до ладони. Субъективных ощущений нет.

ВОПРОСЫ:

1. Предположительный диагноз.

2. Дополнительные исследования для подтверждения диагноза.

Задача 3

Мужчина 65 лет обратился к дерматовенерологу с жалобами на высыпания на нижних конечностях. Считает себя больным около 1 года, когда впервые появилась сыпь на стопах. Смазывал очаги флуцинаром, эффекта не было.

Объективно: на коже стоп, передней поверхности голеней имеется сыпь, представленная папулами и бляшками лиловокрасного цвета, размером от 3 мм до 5-7 см. Субъективных ощущений нет.

ВОПРОСЫ:

1. Предположительный диагноз.

2. Тактика врача.

Задача 4

В кожное отделение РКВД поступил мужчина 55 лет с тотальным поражением кожи и жалобами на сильный зуд. Считает себя больным в течение 10 лет. Неоднократно лечился стационарно по поводу истиной экземы. Последнее обострение отмечает в течение месяца, когда процесс принял распространенный характер.

Объективно: вся поверхность кожи гиперемированна, отечна, покрыта отрубевидными чешуйками. Подчелюстные, шейные, подмышечные лимфоузлы увеличены. Субъективно интенсивный зуд. В анализе крови: лейкоциты-30 *10/9/л, определяются атипичные Т-хелперы с церебриформными ядрами.

ВОПРОСЫ:

1. Предположительный диагноз.

2. Тактика врача.

 

V. Эталоны ответов на тестовые вопросы:

1-в;2-а; 3- б,в; 4-а,б,г,д; 5-д; 6-а,б,в,д; 7-а,б,в; 8-в; 9-в; 10-б.

VI. Ответы на контрольные вопросы

1. Синдром Сезари представляет собой эритродермическую форму грибовидного микоза, для которого не существует ни одного патогмоничного симтома. Помимо гиперемии и выраженного шелушения кожи характерно увеличение периферических лимфоузлов, наличие в крови атипичных лимфоцитов с гиперхромными церебриформными ядрами (клетки Сезари), поредение волос, чаще диффузное, на голве, в подмышечных ямках, на лобке. У многих наблюдается гиперке­ратоз ладоней и подошв, дистрофия ногтей.

2. Классическая форма грибовидного микоза имеет следующие стадии: эритематозно- сквамозную, инфильтративно- бляшечную и опухолевую.

3. Для первой стадии грибовидного микоза (эритемотозно- сквамозная) характерны явления, напоминающие экзему, себорейный дерматит, нейродермит. Выражены гиперемия и шелушение кожи, сопровождаемые порой интенсивным зудом.

4. Для третьей, опухолевой, стадии грибовидного микоза характерно появление в области бляшек, практически на всех участках кожи, куполообразных опухолевидных образований насыщенно красного цвета. Опухоли часто изъязвляются, вторично инфицируются. Для гистологической картины характерно наличие микроабсцессов Потрие.

5. На ранних стадиях заболевания диагностика лимфом кожи связана с определенными трудностями, связанными с отсутствием характерной только для них клинической и гистологической картины. Клинический диагноз той или иной разновидности лимфом устанавливается, как правило, гистологически, после формирования в коже специфических морфологических изменений: клеточных инфильтратов, микроабсцессов Потрие, клеток Сезари, пролиферации атипичных лимфоцитов, опухолевых клеток. Существенную роль в диа­гностике играют иммунологические методы исследования.

6. Принципы лечения Т-лимфом кожи строятся в зависимости от давности, клинической выраженности, распространенности и злокачественности процесса, морфологической характеристики инфильтратов. Наиболее часто используются противоопухолевые препараты, цитостатики, кортикостероиды, полихимиотерапия и фотохимиотерапия.

7. Различают следующие разновидности саркомы Капоши: классическую (спорадическую), эндемическую (африканскую) и эпидемическую (связанную ВИЧ-инфекцией). Часто выделяют следующие клинические разновидности:

- узелковую, сопровождающуюся появлением, в основном, на нижних конечностях типичных синевато-красных папул (у 85% больных);

- опухолевую, для которой характерны быстрое изъязвление и распад;

- инфильтративную, с частым поражением подлежащих костей;

- генерализованную, когда имеет место системное поражение слизистых оболочек, лифоузлов, внутренних органов (чаще легких и ЖКТ).

8. Для лечения саркомы Капоши чаще используют цитостатик проспидин (по 100мг в/м 1 раз в день, на курс 3-4г), противоопухолевые препараты - винкристин (1мг в/в 1раз в неделю №5) и винбластин (10мг в/в 1 раз в неделю №5). Применяется метотрексат по 10-15 мг 1 раз в неделю. Рекомендован гаммаферон по 100000 МЕ подкожно ежедневно в течение 10 дней, с перерывами в 5-7 дней, всего 2000000-3000000 МЕ.

VII. Ответы на клинические задачи

Задача 1

1. Грибовидный микоз, опухолевая стадия.

2. Дополнительные исследования для подтверждения диагноза: общеклинические нализы, кровь на иммунограмму, обследование внутренних органов. Лечение: проспидин в курсовой дозе - 3гр., преднизолон 25мг в сутки, гепатотропные препараты, фотохимиотерапия. Наружно - симптоматическая терапия.

Задача 2

1. Саркома Капоши. Эпидемическая форма.

2. Кровь на ВИЧ, рентгенография легких, гистологическое исследование.

Задача 3

1. Сакома Капоши.

2. Гистологическое исследование для подтверждения диагноза. Проспидин 100 мг в сутки, на курс - 3-4 гр. Местно проспидиновая мазь.

Задача 4

1. Синдром Сезари.

2. Гистологическое исследование для подтверждения диагноза. Лечение химиотерапия (винкристин, проспидин) в сочетании с кортикостероидными гормонами, фотохимиотерапия, гепатопротекторы.

Литература:

1. Кожные и венерические болезни (руководство для врачей) под редакцией

Скрипкина Ю.К., Мордовцева В. Н. М., «Медицина». 1999, т. 2: 501-531; 554-569.

2. Кожные и венерические болезни. В.П. Адаскевич, В.М. Козин. М.: «Мед. Лит.», 2006: 379 - 390.

3. Кожные и венерические болезни (учебник) под редакцией Иванова О. Л. М., «Шико» 2002: 261-271.

4. Джеймс Е. Фитцпатрик, Джон Л. Эллинг «Секреты дерматологии» М. «Бином»

1999: 548-562; 934-942.

5. Клиническая дерматовенерология (руководство для врачей) под редакцией акад. РАМН Ю.К. Скрипкина, проф. Ю.С.Бутова «ГЭОТАР» - Медиа 2009 с. 579-590.

6. В.А. Молочков, А.М. Ковригина, Г.В. Овсянникова. В

- клеточные лимфомы кожи: современные подходы к клинико - морфологической диагностике согласно классификации НО/ЕОКТС (2006). Росийский журнал кожных и венерических болезней 2009; 3: 4-9.

7. В.А. Молочков, А.М. Ковригина, Г.В. Овсянникова. Т

- клеточные лимфомы кожи: современные подходы к клинико - морфологической диагностике согласно классификации НО/ЕОКТС (2006). Росийский журнал кожных и венерических болезней 2009; 2: 4-15.