Гематологическая картина ЖДА

Рис.21. Видны резкие дегенеративные изменения эритроцитов; гипохромия; анизо - и пойкилоцитоз, шизоцитоз - мелкие обрывки.

 

Если содержание гемоглобина в крови снижается до 6,8 - 6,6 ммоль/л, то ЖДА считают легкой степени тяжести, а менее 4,3 ммоль/л – тяжелой.

Тяжелая ЖДА сопровождаются ухудшением всего гемопоэза и проявляется дегенеративной панцитопенией. Ей часто сопутствует иммунодефициты, обусловленные незавершенным фагоцитозом, снижением синтеза иммуноглобулинов и падением активности факторов неспецифической антибактериальной защиты – лизоцима и β-лизина. На их фоне легко возникают и тяжело протекают инфекционные заболевания.

ЖДА формирует гемическую, а затем и тканевую гипоксию, которые усугубляют неэффективность гемопоэза, и вызывают значительные обменные и функциональные расстройства в высокоаэробозависимых клетках эпителия слизистых, кардиомиоцитах, нейронах.

Течение ЖДА - рецидивирующее. Периоды обострений проявляются бледностью кожи, слабостью, быстрой физической утомляемостью. Часты головокружения, шум в ушах. Возможны обмороки. Дыхание частое, поверхностное. Обнаруживается тахикардия и признаки левожелудочковой гипертрофии. В ротовой полости возникают воспалительно-дистрофические изменения. Больные обращают внимание на ломкость и искривление ногтей, выпадение волос. Эти явления связаны не только с дефицитом железа, но и с дефицитом витаминов: пиридоксина и цианокобаламина, потребление которых в ходе компенсаторно возросшего эритропоэза увеличивается. Для анемии специфично извращение вкуса, пристрастие к мелу, известке.

Принципы терапии ЖДАзаключаются в устранении основного заболевания, вызвавшего железодефицит. В качестве патогенетической терапии используются препараты железа, стимуляторы эритро - и гемопоэза, витамины группы В. Лучшему усвоению железа способствует приём желудочного сока, разведенной хлороводородной кислоты, углекислых минеральных вод (Ессентуки-17, Пятигорские источники 14, 17). При тяжёлой гипоксии показана гемотрансфузия. Для нормализации сердечной деятельности применяют сердечные гликозиды.

17.2.3.2. В₁₂ и фолиево-дефицитная (мегалобластная) анемия

Этиологией мегалобластной, пернициозной (злокачественной) анемии Аддисона-Бирмера(ПА)является дефицит цианокобаламина, обусловленный отсутствием фактора Кэстла, необходимого для всасывания витамина. Наиболее часто дефицит этого гастромукопротеина возникает после резекции желудка и хроническом аутоиммунном атрофическом гастрите (более чем у 90% пациентов с ПА в сыворотке крови обнаруживаются антитела класса IgG к париетальным клеткам и у 60% - к гастромукопротеиду). В редких случаях возникновение ПА связано с наследственной недостаточностью транскобаламина-2, транспортирующего витамин В₁₂ в печень и костный мозг. Причиной мегалобластной анемии может быть также дефицит фолиевой кислоты, развивающийся в течение трех недель после прекращения ее поступления в организм с пищей. Как правило, это происходит с алкоголиками, наркоманами и пожилыми людьми по причине низкого потребления свежих фруктов и овощей. Дефицит фолата возникает также при повышенной в нем потребности при беременности и потерях - при гемодиализе. Ряд лекарственных препаратов - антагонистовфолацина: пентамидин, триметоприм, триамтерен и др. и ингибиторовсинтеза ДНК: азатиоприн, 6-меркаптопурин, 5-фторурацил, цитозин и др. – способны вызвать этот вид анемии.

Патогенез. При всем многообразии причин мегалобластной анемии основу ее патогенезасоставляет нарушение превращения неактивной фолиевой кислоты в ее активный метаболит - тетрагидрофолиевую (фолиниевую) кислоту. Этот процесс осуществляется группой В12-зависимых внутриклеточных ферментов. Далее тетрагидрофолат используется всеми клетками организма для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Таким образом, оба витамина являются синергистами и их нехватка результирует одни и теже последствия - замедление синтеза ДНК с частичной заменой тиминовых нуклеотидов на уридиновые. Образующаяся при этом нестабильная и дефектная ДНК способна лишь к частичной репликации в S-фазе клеточного цикла и поэтому тормозит завершение митоза. Клетки как бы «застревают» в интерфазе. В ходе эритропоэза эта аномалия препятствует нормальной пролиферации и дифференциации эритроидных клеток–предшественниц. В них развивается я дерно-цитоплазматическая асинхрония, проявляющаяся замедлением образования нормоцитов и повышением образования мегалобластов и мегалоцитов – крупных клеток, насыщенных незрелым гемоглобином (Рис. 22, 23).