Специфічні вроджені або набуті ураження меланоцитів, які потребують диференційного діагнозу від меланоми 


Мы поможем в написании ваших работ!



ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Специфічні вроджені або набуті ураження меланоцитів, які потребують диференційного діагнозу від меланоми



«Невус з ореолом» зазвичай з’являється у віці 6 – 15 років, локалізується на тулубі або кінцівках, має круглу або овальну форму з центральною ділянкою пігментації і може бути оточений обідком депігментації. Гістологічно, являє собою дермальний невус, оточений обідком Т-лімфоцитів. Не має схильності до малігнізації.

Блакитний невус є проліферацією дендритних дермальних меланоцитів.

Це ураження з великою кількістю пігменту у шкірі, що призводить до поглинання довгого спектру променів світла і розсіювання синього світла, що відомо під назвою ефекту Тиндаля. Розрізняють простий блактний невус, розмірами до 5 мм, і комірковий голубий невус розмірами 1 – 3 см.

Простий блакитний невус з’являється у підлітковому віці, локалізується на голові і шиї, крижовій ділянці, тильній поверхні рук і стоп. Це звичайно вузликове ураження, локалізується в дермі і може нагадувати вузлову (нодулярну) меланому.

Комірковий блакитний невус має розмір 1–3 см, локалізується на волосистій частині голови, крижах, обличчі. Він може бути вродженим або набутим. Невус може мати спонтанні мітози, проте істотного атипізму або некрозу не спостерігається. Потенційна малігнізація можлива у випадку збільшення розмірів або виразкування.

Невус Шпітца є припіднятим, часто світлим або безпігментним ураженням з гладкою або бородавчастою поверхнею. Локалізується на кінцівках або обличчі, має діаметр 0,3 – 1,5 см. Червоне забарвлення виникає при збільшенні васкуляризації та телангіектазіях на поверхні.

Пігментний варіант невусу Шпітца відомий як невус Ріда, зазвичай виникає у молодих жінок на нижніх кінцівках. Невус Шпітца з’являється зазвичай достатньо раптово, що спонукає запідозрити меланому. Невус є доброякісним процесом, проте атипові клінічні прояви такі як діаметр більше 1 см, асиметрія, виразкування є показаннями для повного видалення.

 

Меланома

Меланома в дитячому віці зустрічається рідко, складаючи менше 2% усіх випадків меланоми в популяції. У більшості випадків (до 80%) меланома виникає de novo, а не в місцях попередніх уражень.

Складність постановки діагнозу у дитячому віці пояснюється різноманітністю проявів у дітей. Природня еволюція вроджених і набутих невусів протягом життя дитини обмежує використання діагностичних критеріїв, які прийняті для дорослих. Обмежене значення має мнемонічна схема ABCDE (Asymmetry, Border irregularity, Color variegation, lesion Diameter greater than 6 mm, and Evolution of a pigmented lesion). Специфічно, фізикальні характеристики гігантського ВМН передбачають розвиток меланоми у глибоких шарах дерми. Найчастішими симптомами меланоми у дітей описують швидкий ріст, біль, виразкування, свербіння, кровоточивість, зміну кольору.

Роль клінічногї дерматоскопії, комп’ютерної дерматоскопії і навіть ультразвукового дослідження мають значення для моніторингу дорослих пацієнтів із групи високого ризику і невелику роль відіграють для діагностики у дитячому віці.

У випадку підозри на злоякісний характер пухлини, необхідна ексцизійна повношарова біопсія, яка дозволить визначити подальшу лікувальну тактику у співпраці з онкологом.

 

Папілома – доброякісна пухлина, яка походить зі шкіри та являє собою розростання покривного епітелію. Локалізується вона на різних ділянках: на голові, біля рота, у пахвинних ямках, навколо відхідника та ін. Пухлина має невеликі розміри (від декількох міліметрів до 1-2 см у діаметрі) та різну форму: круглу, довгасту, кільцеподібну. Більшість папілом має вузьку ніжку, деякі розташовані на широкій основі. Забарвлення їх блідо-рожеве. Скарг немає. Інколи спостерігають відрив її та незначну кровотечу. Злоякісного переродження пухлини у дітей не відзначають.

Лікування. Виконують висікання або електрокоагуляцію пухлини. Прогноз сприятливий.

Дермоїдна кіста, або дермоїд, – це утворення, що виникає з залишків ембріональних клітин. Стінка кісти складається зі сполучної тканини, висланої зсередини багатошаровим плоским епітелієм, який аналогічний епідермісу, а порожнина заповнена сальною масою з домішками лусочок епідермісу. Типовими місцями розташування дермоїдів є верхній край ока, біля внутрішнього або зовнішнього кута ока, ділянка яремної ямки, завуна ділянка, волосиста частина голови.

Клінічна картина. Утворення виявляють у ранньому віці у вигляді округлого або дещо витягнутого щільного кулькоподібного утворення, розташованого під шкірою. Звичайно за розмірами воно не перевищує розмірів лісового горіха, рухливе та не спаяне зі шкірою. Пальпація дермоїдної кісти болісна. Розпізнавання дермоїдної кісти звичайно не становить труднощів. Якщо кіста локалізується в ділянці кореня носа, її слід диференціювати з мозковою грижею. Для останньої характерне сплощення перенісся та неправильне широке розташування очей, її напруження під час крику, пульсація, рентгенологічно відзначають дефект кістки. Дермоїди, які локалізуються на шиї, диференціюють із природженими серединними та бічними кістами. Відмінними ознаками останніх є феномен зміщення їх догори під час ковтальних рухів.

Лікування дермоїдної кісти хірургічне. На відміну від інших пухлин, зокрема від ангіом, за дермоїдної кісти роблять не окреслюючий розріз, а прямий уздовж шкірної складки. При цьому кісту вилущують разом з оболонкою переважно тупим шляхом.

Атерома (сальна кіста) утворюється внаслідок закупорювання вивідної протоки сальної залози та локалізується переважно на волосистій частині голови. У місцях, де відсутні сальні залози (долонна поверхня кисті, підошовна поверхня ступні) атероми не утворюються. У дітей сальна кіста частіше виникає в період статевого дозрівання.

Клінічна картина. Атерома являє собою округле підшкірне утворення невеликого розміру (1-2 см у діаметрі), котре підвищується над рівнем шкіри. Під час уважного огляду можна виявити на її верхівці невелику ямку. Під час пальпації пухлина щільна, безболісна. Вона легко зміщується разом зі шкірою. Інколи з пухлини спонтанно виділяється салоподібна маса з неприємним запахом. Атерома може інфікуватись, тоді виділення набувають гнійного характеру. Після закриття отвору протоки атерома формується знову.

Лікування атероми хірургічне, відповідно до показань. Операцію виконують за відсутності ознак запалення. Проводять веретеноподібний розтин, щоб видалити частину фіксованої шкіри. Кісту необхідно видаляти разом з капсулою, бо залишки останньої є причиною рецидиву.

Ліпома – доброякісна пухлина, яка виникає з жирової тканини. Спостерігається у дітей старшого віку, локалізується на спині, плечовій ділянці, грудній стінці. Розміри пухлини можуть бути різними.

Клінічна картина. Ліпома має м'яку тістувату консистенцію, безболісна, без чітких меж. Росте ліпома повільно. Скарг немає.

Лікування хірургічне. Невелику за розмірами пухлину видаляють через окреслюючий розріз, висікають надлишок шкіри.

Фіброма – пухлина, яка виникає зі сполучної тканини. Частіше зустрічають фіброми шкіри, рідше – підшкірної основи. У дітей фіброма зустрічається у віці понад 1 рік.

Клінічно це округле або дещо витягнуте щільне утворення невеликих розмірів, безболісне, під час пальпації легко зміщується відносно підлеглих тканин. Росте фіброма повільно, межі пухлини чіткі. Шкіра над нею не змінена.

Лікування оперативне. Пухлину висікають окреслюючим розрізом.

Нейрофіброматоз (хвороба Реклінгхаузена) характеризується наявністю вузликових утворень уздовж шкірних нервових стовбурів. Це захворювання виникає частіше в пубертатний період, інколи проявляється у ранньому дитинстві.

Клінічна картина нейрофіброматозу складається з двох головних ознак: коричневої пігментації, що нагадує природжені пігментні плями, та наявності нейрогліом уздовж нервових стовбурів. Прояви захворювання не завжди класичні, можуть спостерігатися різні варіанти. У більш легких випадках патологічний процес суворо локалізований. Під шкірою в одному місці виявляють конгломерат щільних, переплетених між собою тяжів, пігментація шкіри виражена незначно. За більшого ураження пігментація охоплює більшу площу, частіше локалізується на обличчі та шиї, у підшкірній основі визначають множинні розсіяні щільні тяжі. У деяких випадках виникає гіпертрофія органа, який охоплений процесом (наприклад, вуха), що пов'язано з лімфостазом. Спостерігається множинний нейрофіброматоз на різних ділянках тіла.

Лікування. Радикального методу лікування хвороби Реклінгхаузена не існує. Якщо процес локалізований, інколи буває сприятливий результат після видалення пухлини, за розсіяного процесу лікування неефективне.

Гангліон (гігрома) – доброякісна пухлиноподібна кіста сухожилкової піхви, яка виникає внаслідок хронічного асептичного запалення. Кіста містить густу слизову рідину. Гангліон частіше розташовується вздовж тильної поверхні кисті біля променево-зап'ясткового суглоба. Це невелике за розмірами округле або овальне утворення, дещо підвищується над рівнем шкіри. Гангліон звичайно нерухомий, безболісний, щільноеластичної консистенції. По досягненні 1,5-2 см у діаметрі кіста більше не росте. Функціональних порушень не спричинює, скарг немає, але інколи виникає помірний біль.

Діагностика гангліону досить проста. Подібна до нього за походженням та клінічним перебігом гігрома – також кістозне утворення, яке локалізується у підколінній ямці й може досягати великих розмірів.

Лікування гангліону хірургічне за відповідними показаннями (збільшення у розмірах, біль). Пункцію або розсікання кісти (наприклад, у променево-зап'ястковій ділянці) можна використати як лікувальний метод, але вони дають тимчасовий ефект.

Радикальним є хірургічне втручання з висіченням кісти разом з оболонкою.

Пухлина Вільмса

Пухлина Вільмса (нефробластома) – це природжена ембріональна злоякісна пухлина нирки. Частота пухлини відносно висока: 7 – 10 випадків на 1 млн дітей віком до 14 років в рік. У 5–10 % випадків виявляють двобічні пухлини, причому ураження іншої нирки не є результатом метастазування, а проявом первинно-множинної пухлини.

Нефробластома виникає в період ембріогенезу в результаті порушень закладки і диференціювання ниркової тканини. Пухлина Вільмса може виступати як частина деяких синдромів, третина дітей має супутні вади, пов’язані із порушенням ембріогенезу. У виникненні пухлини більшого значення надають генетичним чинникам, в меншій мірі – впливу зовнішнього середовища.

Нефробластома найчастіше проявляється «пухлиною» у фланках живота, частіше однобічною. Макрогематурія та симптоми пухлинної інтоксикації з’являються зазвичай пізніше.

Пальпація живота при виявленні пухлини повинна проводитись обережно, щоб не пошкодити пухлинної псевдокапсули з розвитком кровотечі і обсіменіння черевної порожнини пухлинними клітинами.

При УЗД черевної порожнини виявляють однорідний утвір, що тісно зв’язаний із частково зруйнованою ниркою.

Для діагностики можливих метастазів виконують рентгенографію грудної клітки.

КТ та МРТ проводять для підтвердження діагнозу.

Як і при інших пухлинах, остаточний діагноз встановлюється на основі гістологічного дослідження. Проте при нефробластомі інвазивні процедури (інцизійна чи пункційна біопсія) не проводяться, оскільки порушення псевдокапсули пухлини може спричинити розсіяння детриту і погіршити прогноз захворювання. Зазвичай неінвазивні методи дослідження дозволяють встановити точний діагноз.

Лікування нейробластоми комплексне, яке включає хіміотерапію, радикальну операцію в об’ємі туморнефроуретеректомії і променеву терапію. Найчастіше першим етапом є оперативне втручання.

Прогноз при нефробластомі залежить від гістологічного варіанту (виділяють сприятливі і несприятливі морфологічні форми), віку дитини (чим молодша дитина, тим кращий прогноз) і стадії захворювання. При сприятливих гістологічних варіантах виживання складає від 90 % при І стадії пухлини до 20 % при IV стадії.

 

Крижово-куприкова тератома

Крижово-куприкова тератома є різновидом гермінативної (зародково-клітинної) пухлини, що локалізується в основі куприка. Вона зустрічається із частотою 1 на 30000–40000 живих новонароджених і є однією із найчастіших пухлин у новонароджених. Крижово-куприкова тератома значно частіше виникає у дівчат (75 – 80 %).

Класифікація за Altman поділяє пухлини на 4 групи відповідно до їх анатомічного поширення.

Тип I: переважно зовнішня пухлина з мінімальним поширенням в порожнину тазу (30 %);

Тип II: зовнішня пухлина із значним розповсюдженням в порожнину тазу (25 %);

Тип III: зовнішня пухлина із поширенням в черевну порожнину (15 – 20 %);

Тип IV: пухлина, розташована в порожні тазу, невидима зовні (20 %).

Патофізіологія. Джерелом розвитку герміногених пухлин є плюріпотентні герміногенні клітини. В нормі вони виникають в ектодермі жовточного мішка і мігрують вздовж задньої кишки до урогенітального гребінця на задній черевній стінці, де стають частиною гонад. В каудальній частині урогенітального гребеня ці клітини персистують найдовше, тому тератоми найчастіше виникають в крижово-куприковій ділянці. Як правило, тератоми містять клітини із двох або трьох зародкових листків. Велике прогностичне значення має ступінь диференціювання незрілих недиференційованих фетальних клітин в зрілі соматичні клітини. Чим менш зріла пухлина, тим більш злоякісний і несприятливий перебіг їй властивий. Злоякісні пухлини у новонароджених зустрічаються відносно рідко, їх частка зростає пропорційно віку.

Ефективність пренатальної діагностики крижово-куприкової тератоми значно зросла, більшість пухлин, незалежно від їх анатомічного типу, виявляють при антенальному УЗД.

У випадку переважання зовнішнього компоненту (тип І) діагностика не складає труднощів. Пухлина зазвичай великих розмірів (8–10 см і більше), верхівкою спрямована до куприка, відхідник зміщений вентрально. Структура її може бути кістозною, представлена багатьма кістами різного діаметру, в інших випадках переважає солідний компонент. Клінічні прояви пухлин із переважно внутрішньою локалізацією визначаються ознаками стиснення сусідніх органів: закрепи внаслідок компресії прямої кишки, порушення сечовипускання і розвиток мегауретера, гідронефрозу при стисненні органів сечовиділення, дисплазія кульшових суглобів.

За наявності зовнішнього компоненту клінічний діагноз встановлюють при первинному огляді новонародженого. Діагноз тератоми IV типу за Altman може бути встановлений у пізніші терміни, на другому-третьому році життя, у ході обстежень пацієнта з приводу стійких закрепів або дизуричних проявів.

КТ або МРТ необхідно проводити в усіх пацієнтів із поширенням пухлини в черевну порожнину чи порожнину тазу.

Визначення рівня α-фетопротеїну та людського β-хоріонічного гонадотропіну в плазмі крові є важливими маркерами малігнізації.

Після встановлення діагнозу крижово-куприкової тератоми хірургічне видалення пухлини єдиним блоком із резекцією куприка є основою лікування. Оперативне втручання проводять у перші тижні життя, оскільки час є важливим чинником малігнізації. Для великих пухлин кращим є обернений V-подібний доступ, тератоми невеликого діаметру можуть бути видалені через задній сагітальний розріз. Коли переважає внутрішньочеревний компонент (тип ІІІ), операцію розпочинають із лапаротомного доступу, потім виконують промежинний розтин. Така хірургічна тактика дозволяє видалити пухлину єдиним блоком із куприком.

У новонароджених рідко зустрічаються злоякісні тератоми, тому нечасто виникає потреба у проведенні адьювантної хіміотерапії. Малігнізуються найчастіше пухлини четвертого типу за Altman. У випадку, коли неможливо радикально видалити тератемому, резидуальну пухлину видаляють після декількох курсів хіміотерапії.

У післяопераційному періоді необхідне ректальне дослідження та моніторинг серологічних маркерів кожні 3 місяці протягом трьох років після видалення пухлини або її рецидиву. КТ або МРТ проводять у випадку виявлення сумнівних утворів при ректальному дослідженні, підвищенні у динаміці серологічних маркерів або при неадекватній резекції країв пухлини.

Для новонароджених виживання становить 95 %. Проте, такі функціональні розлади як каломазання, енкопрез, закрепи, нетримання сечі, а також косметичні дефекти у багатьох випадках знижують якість життя. Невеликий відсоток рецидиву пухлини, як добро-, так і злоякісної.

 

Нейробластома – це злоякісна пухлина, яка виявляється переважно у дитячому віці та становить приблизно 7 % серед усіх злоякісних новоутворень у дітей, а в структурі захворюваності посідає 6-те місце. Під терміном "нейробластома" розуміють різні злоякісні форми нейрогенних пухлин.

Пухлина походить з клітин симпатичної частини нервової системи та може локалізуватися на будь-якій ділянці тіла, здебільшого у заочеревинному просторі та задньому середостінні.

Розрізняють чотири основні різновиди нейрогенних пухлин залежно від клітинного складу:

1) симпатогоніома – пухлина, яка складається з клітин, що нагадують симпатогонії. Переважна локалізація – надниркові залози. Має тенденцію до швидкого росту та раннього метастазування;

2) симпатобластома – більш зрілий вид нейробластоми, представлений більш диференційованим, порівняно з симпатогоніями, типом клітин-симпатобластів;

3) гангліонейробластома (злоякісна гангліонейрома) – новоутворення, у клітинному складі якого переважають незрілі нейроцити різного ступеня диференціювання (симпатогонії, симпатобласти, гангліозні клітини);

4) гангліонейрома – доброякісна пухлина, що складається зі зрілих гангліозних клітин.

Нейробластоми належать до гормонально-активних пухлин, вони синтезують катехоламіни та метаболіти.

Клініка. Найчастіше нейробластома локалізується в заочеревинному просторі.

При нейробластомі відносно рано відбувається генералізація процесу, тому симптоми захворювання з'являються рано: блідість шкіри, зниження апетиту, неспокій дитини, інколи субфебрильна температура тіла, блювання.

Під час пальпації виявляють горбкувату пухлину, яка розташована у верхній частині живота. Вона виявляється випадково, під час купання або сповивання дитини. Обвід живота збільшений, деформований, розвернута реберна дуга.

Іноді виражена підшкірна судинна сітка у верхній половині живота та грудної клітки. Коли нейробластома ускладнюється асцитом, пухлина може не визначатись. При великих розмірах пухлини можуть викликати симптоми, пов'язані зі здавлюванням сусідніх органів та магістральних судин.

Якщо пухлина локалізується у верхніх відділах середостіння та надключичній ділянці і здавлює шийне нервове сплетення, тоді нейробластома може проявлятися тільки синдромом Горнера (птоз, міоз, екзофтальм на боці ураження). У разі розташування пухлини у задньому середостінні та заочеревинному просторі вона може проростати через міжхребцеві отвори в спинномозковий канал та здавлювати спинний мозок, що призводить до парезів та паралічів.

Схильність нейробластоми до раннього метастазування призводить до того, що причиною первинного звернення до лікаря є симптоми, які зумовлені метастазами, а не самою пухлиною, що нерідко ускладнює діагностику. Так, у немовлят здебільшого ознаки метастазування з'являються у вигляді гепатомегалії або множинних дрібних підшкірних вузликів. Ураження кісткового мозку клінічно проявляється блідістю та змінами в аналізах крові. Метастази в м'які тканини ока спричинюють екзофтальм. Кісткові метастази спричинюють порушення функції кінцівки та біль.

Діагностика. Діагностичне обстеження хворих з нейробластомою повинно складатися з рентгенографії органів грудної клітки у двох проекціях, екскреторної урографії, рентгенографії скелета, дослідження кісткового мозку та визначення вмісту катехоламінів у сечі. Інформативним є УЗД, особливо якщо пухлина розташовується в заочеревинному просторі. Для додаткового обстеження використовують пієлографію, ангіографію, сканування печінки. Обов'язковим є морфологічне підтвердження діагнозу шляхом пункції або біопсії пухлини, а також збільшених лімфатичних вузлів.

За підозри на заочеревинне розташування пухлини обстеження хворого починають з урографії та УЗД. У разі заочеревинного розташування нейробластоми на урограмі майже завжди визначають нирки нормальних розмірів, звичайної форми, контури не змінені. Найтиповішою рентгенологічною ознакою заочеревинних пухлин є зміна локалізації нирок і сечоводів. При пухлинах надниркових залоз характерне зміщення нирок донизу. При парааортальній та паравертебральній локалізації нейробластоми нирки та сечоводи зміщені латерально. Якщо пухлина проростає в нирку, то рентгенологічно вона буде нагадувати пухлину Вільмса. У сумнівних випадках екскреторну урографію повторюють на тлі пневморетроперитонеуму (введення повітря в заочеревинний простір). У складних для діагностики випадках проводять ангіографію.

Проведення рентгенологічного дослідження органів грудної клітки у прямій та бічній проекціях дає змогу встановити наявність пухлини та диференціювати нейробластому заднього середостіння від інших новоутворень на основі типової локалізації. Для нейробластоми характерне розташування у задньому середостінні, інколи в пухлині бувають вапняні включення.

Розрізняють 5 стадій розвитку нейробластоми:

I – пухлина локалізується в ділянці первинного вогнища;

II – пухлина поширюється за межі первинного вогнища, але не переходить серединної лінії, можуть уражатися лімфатичні вузли;

ІІІ – пухлина поширюється за межі серединної лінії або білатерально, лімфатичні вузли уражені з обох боків хребта;

IV – наявність віддалених метастазів у кістки скелета, черепа, м'які тканини, реґіонарні лімфатичні вузли;

V – хворі з І та II стадіями, коли є метастази в один з органів (печінка, шкіра або кістковий мозок), за винятком метастазів у кістки. Цю стадію також називають первинно дисемінованою нейробластомою.

Лікування нейробластом комплексне. Воно включає передопераційну хіміотерапію та променеву терапію, хірургічне втручання, а також післяопераційну хіміо- та променеву терапію. Операція найбільш ефективна в І-III стадіях нейробластоми, передопераційна та післяопераційна хіміо- та променева терапія доцільні у III-IV стадіях пухлини. Критерієм ефективності медикаментозного лікування є зниження або нормалізація рівня екскреції катехоламінів та їх метаболітів в аналізах сечі.

У разі комплексного лікування виживання хворих на нейробластому становить 35 - 40 %. Прогноз сприятливіший на ранніх стадіях захворювання та у разі переважання в пухлині високодиференційованих клітин. Якщо пухлина локалізується у задньому середостінні, імовірність виліковування вища.

Пухлини середостіння

Серед торакальних хворих великий відсоток становлять діти з захворюваннями середостіння, які підлягають хірургічному лікуванню.

Хірургія середостіння – дуже складний розділ хірургії, що обумовлено особливостями анатомії, складностями хірургічних доступів, важкістю діагностики.

Великий внесок у розвиток торакальної хірургії зробили анатоми, починаючи з М.І. Пирогова, потім ціла плеяда відомих вчених. Так, В.І. Руднєв визначив межі переднього середостіння й розділив його на верхнє й нижнє, Д.С. Морозов виділив особливу зв'язку – lig. enterpleurale inferior, яка є частиною внутрішньогрудної фасції та відіграє роль у відокремленні запальних процесів у середостінні. А.В. Мельников описав взаєморозташування легенів і середостіння, Д.А. Жданов дослідив будову лімфатичної системи.

Суттєву роль у розвитку хірургії середостіння відіграла розробка сучасних методів знеболювання, а також нових хірургічних доступів, засобів профілактики й лікування післяопераційних ускладнень, що сприяло зниженню летальності та забезпечило хороші віддалені результати оперативного лікування.

Середостіння – простір, який знаходиться всередині грудної порожнини між правою й лівою плеврою. З боків воно обмежене правим і лівим листками плеври, ззаду – грудним відділом хребта й ребрами, спереду – грудниною, знизу – діафрагмою. Верхньої межі немає, воно переходить у міжфасційні простори шиї. Верхнім рівнем середостіння вважають верхній край рукоятки груднини.

Середостіння умовно поділяють на переднє й заднє, межею є умовна фронтальна площина, проведена через центр обох коренів легенів.

У середостінні містяться дуже важливі органи: у передньому – висхідна частина аорти та дуга аорти з гілками (лівою загальною сонною і лівою підключичною артерією), дві безіменні вени й верхня порожниста вена в місці впадіння її в праве передсердя, легеневі артерії й вени, серце з перикардом, загруднинна залоза, обидва діафрагмальні нерви, лімфатичні вузли, трахея, початкові відділи часткових бронхів. У задньому середостінні знаходяться стравохід, непарна й напівнепарна вени з міжребровими венами, пограничні стовпи симпатичного нерва й черевні нерви, лімфатичні вузли, клітковина.

Середостіння у дітей відносно широке, тому клініка здавлювання його органів розвивається поступово. Воно у дітей дуже рухоме в процесі дихання, оскільки клітковина й зв'язки, які фіксують органи, розвинуті недостатньо, тому в разі різних патологічних процесів легко виникає його зміщення.

Захворювання середостіння класифікують таким чином:

1. Вади розвитку органів середостіння.

2. Запальні процеси.

3. Травматичні пошкодження.

4. Захворювання середостіння як ускладнення іншої патології органів середостіння. 5. Пухлини та кісти середостіння.

Перші 4 групи захворювань розглядають у відповідних розділах. Пухлинам і кістам середостіння останнім часом приділяють велику увагу. Раніше цю патологію діагностували дуже рідко. Вперше пухлину середостіння описав Берхааве (Boerhaave) 1712 р., а 1810 р. Рубіно (Rubino) – дермоїдну кісту. Оперативне лікування почало застосовуватися з XIX ст., поступово набуло поширення і, незважаючи на кількість післяопераційних ускладнень і летальність, його виконують у повному обсязі.

За зведеною статистикою на основі матеріалу 16 авторів (Б.Я. Лук'янченко та ін.) частота пухлин становить 0,55-3 %.

За характером пухлини поділяють таким чином: природжені кісти – 22,3 %, нейрогенні пухлини – 15,8 %, медіастинальний зоб – 5,2 %, тимоми – 2,1 %, перикардіальні кісти – 2,8 %, злоякісні пухлини – 23,6 % (серед них лімфогранулематоз – 14%, лімфосаркоми – 2 %).

Локалізацію пухлин і кіст середостіння представлено на схемі Е.О. Степанова. У задньому середостінні знаходяться нейрогенні пухлини, у передньому, ближче до центру, – бронхогенні та ентерогенні кісти, судинні утворення, ближче допереду – тератодермоїдні пухлини, ліпоми, целомічні кісти перикарда, тимоми.

Класифікація пухлин та кіст середостіння у дітей:

1. Неврогенні (зрілі й незрілі).

2. Судинні утворення (лімфангіоми, гемангіоми).

3. Бронхогенні кісти.

4. Ентерогенні кісти (подвоєння травної системи).

5. Тератодермоїдні утворення.

6. Тимоми.

7. Целомічні кісти перикарда.

8. Ліпоми.

Патогенез. Доброякісні пухлини й кісти середостіння в основному природженого характеру й формуються на різних етапах внутрішньоутробного розвитку. В.Р. Брайцев подібні утворення називав дизонтогенетичними.

Нейрогенні пухлини пов'язані з порушенням розвитку периферійної та вегетативної частин нервової системи. Вони бувають різного ступеня зрілості. Менш зрілі утворюються із симпатичної частини – нейробластоми, гангіонейробластоми, зрілі – гангліонейроми, із оболонок нервових стовбурів – нейриноми, із епіневрію й периневрію – нейрофіброми (складають більшість пухлин).

Дермоїдні кісти і тератоми виникають у зв'язку з порушеннями розвитку епідермісу (епідермальні кісти), усіх шарів шкіри (дермоїдні кісти), а також двох чи трьох зародкових листків (тератоми).

Виникнення бронхогенних кіст пов'язане з неправильним диференціюванням первинної кишки в період її поділу на дихальну та стравохідну трубки.

Утворення ентерогенних кіст пов'язане з вадами розвитку кишкової трубки (її подвоєнням).

Судинні пухлини – гемангіоми, лімфангіоми, лімфагемангіоми – формуються теж як вади розвитку, тільки кровоносних і лімфатичних судин.

Целомічні кісти перикарда є результатом порушення процесу злиття ембріональних лакун у місці формування перикардіального целома.

Злоякісне переродження спостерігають в основному при пухлинах загруднинної залози. Незрілі нейрогенні пухлини відносять до групи потенційно злоякісних.

Загальний відсоток злоякісних і незрілих пухлин серед усіх медіастинальних утворень становить 2 %.

Клініка. Клінічна картина й перебіг захворювання залежать від величини, характеру, локалізації й морфологічної характеристики пухлини. Клініка складається з симптомів здавлювання та руйнування тканин і органів грудної порожнини й симптомів інтоксикації. Часто пухлини й кісти середостіння можуть перебігати безсимптомно, в інших випадках з'являються загальні симптоми: ціаноз, асфіксія, стридорне дихання. У клінічній картині з'являються ознаки, характерні для кожної пухлини.

Нейрогенні пухлини: у разі зрілих форм – клінічна картина виникає, якщо пухлина великих розмірів; при незрілих – у дітей 1 року життя, бо вони виробляють адреноподібні речовини з розвитком катехоламінової інтоксикації. Це проявляється нападами задухи, підвищенням температури тіла, диспептичними розладами, прогресивним збільшенням маси тіла, наростаючою загальною слабкістю, характерним розвитком анізокорії, симптому Горнера, порушенням потовиділення, зміною дермографізму, погіршенням зору, болем у грудях за ходом міжребрових нервів. При пухлинах за типом піскового годинника можливі паралічі нижніх кінцівок, зниження черевних рефлексів. Для діагностики визначають вміст катехоламінів у крові, проводять рентгенографію середостіння (тінь у задньому середостінні), комп'ютерну томографію.

Судинні пухлини завжди розташовуються в ділянці великих судин трахеї, тому в першу чергу викликають її здавлювання, при цьому виникає синдром здавлювання верхньої порожнистої вени. Одною з діагностичних ознак є випинання над вирізкою груднини або ключиці, яке змінює свою величину синхронно з диханням. Це утворення може пульсувати. Здавлювання трахеї проявляється кашлем, ціанозом, болем у грудях, парезом голосових зв'язок.

Діагноз до операції встановити важко. Допомагає рентгенографія (утворення має чіткі контури, овальну або циклічну форму), пневмомедіастинографія. А.П. Лебедєв вказує на такий характерний симптом судинної пухлини, як її гроноподібну форму, яка змінює свої контури в такт дихання.

Бронхогенні кісти частіше мають безсимптомний перебіг, для них більш характерні ознаки здавлювання трахеї: напади кашлю, стенотичне дихання, симптоми здавлювання стравоходу.

У діагностиці, крім рентгенографії середостіння, має значення обстеження трахеї й стравоходу.

Ентерогенні кісти рідко мають безсимптомний перебіг, розвиваються явища компресії та залучення в процес прилеглих тканин. Якщо в стінці кишки знаходять клітини слизової оболонки шлунка, які виробляють соляну кислоту, то можливе утворення виразки стінки, що призводить до таких ускладнень, як кровотеча, пенетрація, перфорація, вторинна гнійна інфекція. Для остаточного діагнозу має значення гістологічне дослідження.

Тератодермоїдні утворення мають тривалий клінічний перебіг. Для них більш характерними є порушення гемодинаміки, деформація грудної клітки. У разі прориву їх у бронх хворий викашлює кашкоподібні сальні маси й волосся.

Характерні біль, іноді кинджальний, який зменшується під час нахилу тулуба вперед і у вертикальному положенні, головний біль, біль у суглобах і кінцівках, задуха і кашель у вигляді нападів, особливо вночі, загальна слабість, підвищена втомлюваність, свербіж шкіри.

Методи обстеження як і за всіх пухлин середостіння. На рентгенограмі видно неоднорідне затемнення, іноді кісткові включення. Остаточна діагностика можлива тільки після операції, коли проводять верифікацію пухлини.

Ліпома, фіброма, хондрома ростуть повільно й спочатку не мають ніяких симптомів, з часом з'являються неприємні відчуття, біль у грудях. Переродження у ліпосаркому буває рідко. Діагностика складна, застосовують ті самі методи, що й за всіх пухлин середостіння. Під час пневмомедіастинографії характерний симптом частковості.

Тимоми – пухлини загруднинної залози – складають 5-10 % усіх новоутворень, ростуть повільно, у разі великих розмірів вони здавлюють безіменні вени, що утруднює відтік крові по венозній системі голови й шиї і проявляється набряком і ціанозом обличчя, розширенням і напруженням вен шиї, крововиливами у склери. Симптоми міастенії більш характерні для дорослих, у дітей зустрічаються дуже рідко.

Тимоми доволі часто можуть малігнізуватися, у такому разі спостерігають їх швидкий ріст і швидко розвиваються явища здавлювання органів середостіння.

Диференційну діагностику проводять з тимомегалією, яка на рентгенограмі має трикутну тінь і на видиху збільшується.

Целомічні кісти перикарда. Термін був запропонований Ламбером у 1946 р. Зустрічається доволі рідко. Являє собою тонкостінне утворення, наповнене прозорою жовтуватою або безбарвною рідиною – "кіста із джерельної води", іноді сполучається з перикардом за допомогою тонкої ніжки.

Клінічна картина у 30 % випадків відсутня або проявляється незначним тупим болем у грудях, серці, задухою, кашлем, загальною слабкістю. У деяких хворих кіста проявляється раптовими явищами здавлювання органів середостіння, аорти.

Важливим у діагностиці є рентгенологічне дослідження. Форма тіні овальна, недостатньо щільна, контури її тіні чіткі, часто пульсують.

Під час диференційної діагностики треба пам'ятати про аневризму аорти, пухлини легені, діафрагмальну грижу. У таких випадках допомагає діагностичний пневмоторакс з подальшою рентгенографією.

Лікування пухлин і кіст середостіння тільки оперативне після встановлення діагнозу. У випадках, коли відзначають швидко наростаючі гемодинамічні й дихальні порушення, операцію проводять у невідкладному порядку. Оперативний доступ залежить від розташування утворення.Якщо пухлина локалізується у задньому середостінні, застосовують задньобічний розріз уздовж міжребрового проміжку, у разі локалізації в передньому середостінні – бічний або передньобічний доступ.

Післяопераційні ускладнення – пневмоторакс, гемоторакс, медіастиніт, емфізема середостіння. У післяопераційний період призначають антибіотикотерапію, серцево-судинні препарати, заходи, спрямовані на поліпшення дихальної функції легенів і профілактику післяопераційної пневмонії. З метою профілактики емфіземи та медіастиніту рекомендують дренувати середостіння. Віддалені результати оперативного лікування здебільшого сприятливі, якщо пухлина доброякісна або за умови раннього оперативного лікування злоякісних пухлин.

 



Поделиться:


Последнее изменение этой страницы: 2017-02-17; просмотров: 353; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 44.215.110.142 (0.104 с.)